Синостозом называется процесс сращения костных тканей, который может быть разных типов — от естественного и до патологического. Причем естественный вид считается нормой, в то время как патологический может быть спровоцирован рядом состояний.

Причин для развития подобного заболевания может быть достаточно много, причем как внутренних, так и внешних.

 Особенности патологии

Синостозом называется состояние, при котором произошло сращение костных тканей. Естественные проявления считаются частью нормы, например, когда срастаются кости таза.

Но существуют и состояния неестественного происхождения.

В диагностике важным фактором отмечается дифференциация синостозов с анкилозами или сращением после перелома кости.

Во время прогрессирования заболевания протекает непрерывный процесс воссоединения костей костными тканями. В результате образовываются участки сращения, которые могут как протекать бессимптомно, так и с угрозой для жизни пациента. Болезни дали код по МКБ – Q74.0.

 Виды синостозов

У заболевания выделяют много видов, которые могут отличаться причинами проявления, а также определенными симптомами. Причем и сам механизм проявления болезни может иметь индивидуальные особенности.

Примеры синостозов

 Врожденный

Врожденный вид относят к патологическим состояниям, которые спровоцированы соответствующими состояниями, включая аплазию или гипоплазию тканей соединительного типа между отдельными костными единицами в суставах. Чаще проявляется у локтевой-лучевой костей. Чуть реже может наблюдаться сращение в иных зонах.

Такую болезнь в медицинских справочниках описывают в виде синдактилии на пальцах, синостоза ребер. Если проявилось соединение позвонков, то речь обычно идет о синдроме Клиппеля-Фейля. Если проявляется синдром Энтли-Бикслера, то сращение наблюдается во многих областях.

Врожденный синостоз атланта и аксиса на рентгене

 Посттравматический

• Посттравматическая форма развивается после получения травмы соответствующих элементов сустава, которые расположены рядом.
• Обычно такое состояние наблюдается в области голени, позвонков либо предплечья.
• Но в лучевой-локтевой и большеберцовой-малоберцовой костях подобное заболевание развивается из-за сближения отломков указанных суставов в месте травматизации.
• В области позвоночного столба болезнь проявляется именно в этой форме после переломов, вывихов.

На фото учелоктевой синостоз

 Физиологический

Физиологический считается естественным, то есть нормальным для человека. Он корректно соединяет кости в период взросления человека. Участки сращивания образовываются в подростковом и/или юношеском периоде жизни, причем, как правило, в месте наличия синохондрозов — хрящевых соединений. В норме он у людей проявляется в:

• Области таза;
• Крестцовых позвонков;
• Костях черепа у его основании.

В некоторых ситуациях такие процессы замедляются либо ускоряются. Тогда уже речь идет о патологии, к примеру, болезни Кашина-Бека, гипергонадизме и так далее. Они ведут к нарушению процесса развития системы мышц с костями.

Деформации при неправильном развитии сагиттального шва

 Метопический

Под представленной формой подразумевается тригоноцефалия или асимптоматический краниостеноз. То есть происходит сращение метопического шва раньше положенного срока.

В норме это происходит примерно с возраста 8 месяцев и вплоть до 2 лет.

В первом случае состояние является внутриутробным (реже – в первые два месяца от рождения), а вот второй вариант развивается уже после рождения примерно на 3-4 месяце. Оба состояния приводят к деформации в черепе костей.

 Искусственный

Искусственный тип патологии проявляется за счет создания участков сращения при операции. Обычно используется для того, чтобы устранить обширные костные дефекты, устранить ложные суставные элементы и так далее.https://www.youtube.com/watch?v=BBen85NeTqsТакой тип вмешательства часто проводится в области между берцовых костей. Примечательно, что после манипуляции нагрузка переходит тогда на малоберцовую кость. Это приводит к ее компенсаторному утолщению.

Сращение костей

 Радиоульнарный

Этот тип патологии является врожденным дефектом, который проявляется из-за нарушенной дифференциации костно-суставного аппарата. Проявляется в области предплечья и характеризуется сращением локтевой и лучевой кости в проксимальной области.

Также во время диагностики нередко диагностируют вывих головки лучевой кости. В итоге у ребенка рука не способна поворачиваться в запястье, хотя разгибание/сгибание в локте сохраняется. Соответственно подобное положение может несколько затруднить жизнь больного.

 Локализация

Если говорить о локализации, то в целом выделяют три типа болезни. В зависимости от расположения такого дефекта будут и собственные прогнозы. От этого же и будет зависеть, какой именно тип терапии решат применить врачи.

 Краниостеноз

Краниостеноз проявляется в области черепа. Наблюдается несколько чаще у мальчиков, причем в 1 случае из 2000.

Параллельно могут наблюдаться различные пороки сердца. Обычно отражается в следующей симптоматике:

• Раннем закрытии в черепе швов;
• Изменении формы головы;
• Внутричерепной гипертензии;
• Уменьшении объема черепа.

Интеллект с самого начала находится в нормальной динамике, но потом может проявиться вторичное отставание в развитии.

К подобному состоянию обычно ведет нарушение в процессах закладки костей черепа внутри утробы матери. То есть оказывают воздействие на данное состояние обычно врожденные или внутриутробные патологии.

Важно! Стоит отметить, что если болезнь развилась во внутриутробный период, то проявляется она внешне более интенсивно, в то время как при болезни, проявившейся в первые месяцы жизни, деформация черепа не так четко различима.

 Синостоз костей предплечья

При таком типе патологии вовлекаются кости предплечья. Для данной локализации типично проявление радиоульнарного синостоза, который является врожденным состоянием. В целом способен проявить себя буквально на любом участке в предплечье, но страдает чаще остальных проксимальная зона.

Сращение вполне способно варьироваться в пределах 1-12 см. Синостоз иногда сочетается с синдесмозом. Грубые деформации обычно отсутствуют. Кисть с предплечьем проявляет признаки некоторой атрофии, а вот локтевой отросток гипертрофирован.

 Болезнь Клипелля-Фейля

Данное заболевание считается достаточно редким из-за локализации. Проявление синостоза возникает в области позвоночного столба достаточно редко. Является наследственной патологией, которая сочетается и с другими дефектами и болезнями внутренних органов.

 Причины

У детей подобное состояние бывает обычно врожденным и способно проявиться еще во внутриутробном развитии либо вскоре после рождения в первые четыре месяца.

Если говорить об общих факторах, то к таковым можно отнести:

• Болезни во внутриутробный период;
• Врожденные патологии и аномалии;
• Травмы;
• Наследственная предрасположенность;
• Специфические и неспецифические инфекции суставов;
• Остеомиелит;
• Дегенеративно-дистрофические болезни;
• Проведенные операции.

Такие состояния могут стать факторами, запускающими патологический процесс. Но что именно становится тем самым спусковым механизмом, указать может только врач.

 Симптомы

Симптоматика будет зависеть от локализации. В число проявлений краниостеноза входят:

• Нарушение формы головы, явные деформации, узкое лицо;
• Нарушения сна;
• Рвота, тошнота;
• Внутричерепная гипертензия;
• Судороги;
• Косоглазие;
• Раздражительность, сонливость, беспокойство;
• Экзофтальм, косоглазие;
• Головные боли;
• Задержка умственного развития;
• Снижение памяти.

Синостоз костей в предплечье дает признаки обычно не так ярко в контексте визуальных проявлений. Обычно главными симптомами выделяются:

• Невозможна ротация в предплечье;
• Область зафиксирована в зоне пронации;
• Кисть с предплечьем кажутся атрофированными;
• Человеку сложно осуществлять самообслуживание и заниматься некоторыми видами работы;
• Человек не способен принять на ладонь мелкие предметы;
• Движения винтообразной амплитуды кистью невозможны.

При болезни Клиппеля-Фейля существуют определенные типичные признаки, которые можно объяснить как локализацией патологического очага, так и факторами, приведшими к такой болезни:

• Короткая шея;
• Уменьшение роста волос у затылка;
• Ограничение амплитуды движения в верхней части позвоночного столба;
• Иные аномалии развития – от волчьей пасти и до расщепления позвоночника.

Иногда у пациентов с таким типом заболевания могут выявлять аномалии врожденного типа, проявляющиеся в области ребер, лица, половых, мочевыводящих, органов дыхания, головы, конечностей.

 Диагностика

Для того, чтобы диагностировать тот или иной тип болезни, обычно назначают прохождение:Помимо этого могут направить больного к офтальмологу, неврологу и иным специалистам при необходимости.

 Методы лечения, что делать

Нормой является процесс сращения костей с помощью костных тканей, если они происходят строго в указанные временные рамки и не дают патологических отклонений и осложнений. То есть если этот процесс произошел раньше или позже, то речь уже идет о конкретном типе болезни.

Диффузные изменения паренхимы почки – синдром или болезнь?Это же касается и тех случаев, когда синостоз развивается в неположенной зоне. В таком случае могут применять в зависимости от типа:

• Медикаментозное лечение для устранения негативной симптоматики;
• Коррекцию с помощью лангеток и гипсовых повязок;
• Коррекцию с помощью ЛФК и массажа;
• Поддержание и улучшение процессов с помощью физиотерапии;
• В случае с предплечьем также актуальной станет трудотерапия, которая поможет поддержать и развить моторику рук.

Если состояние оценивают как сложное, есть риск осложнений или требуется коррекция эстетических выраженных дефектов, то решается вопрос о целесообразности проведения операции. В таком случае тип воздействия будет зависеть от конкретных целей.

 Прогноз

Физиологический синостоз является нормой. Потому его как патологию никогда не рассматривают. Это не касается искусственной формы, которую получают путем проведения операции. С другой стороны остальные виды могут рассматриваться как отклонения в состоянии ОДА. При синостозе разделение суставов хирургическим путем является достаточно спорным методом, который нередко оканчивался неудачей и разъединенные области вновь срастались, то приводило к инвалидности. Потому врачи при отсутствии угрозы для жизни или серьезных эстетических дефектов стараются по мере возможности обходиться консервативными методами.

Синостоз

Синостоз – является процессом сращения некоторых частей кости или двух, расположенных между собой, костей. Существует множество разновидностей подобного состояния. Примечательно то, что некоторые из них не имеют под собой патологической основы.

Причин возникновения подобного расстройства довольно много и все они будут отличаться в зависимости от разновидности патологии. В некоторых случаях предрасполагающие факторы носят совершенно безобидный характер.

Болезнь имеет характерную внешнюю симптоматику, выраженную в слиянии нескольких костей или других видах деформации. Выявить патологию опытный специалист сможет уже во время первого осмотра, однако для определения формы недуга потребуется несколько инструментальных обследований и консультирование специалистов из разных сфер медицины.

Международная классификация болезней не выделяет единственного значения для подобного расстройства. Из этого следует, что код по МКБ-10 будет отличаться в зависимости от разновидности патологии.

Этиология

В настоящее время клиницистам не известен механизм развития и причины возникновения врождённой формы недуга у ребёнка. Однако врачи утверждают, что основную роль играет наследственный фактор. Это говорит о том, что если у кого-то из родителей диагностирована подобная патология, то вероятность рождения больного ребёнка варьируется от 50 до 100%.

Большое количество патологических случаев возникновения синостоза связано с внутриутробными аномалиями строения скелета. Но в некоторых случаях такой процесс может быть вторичным, т. е. приобретённым.

Источниками такого расстройства могут стать:

• широкий спектр травм, связанный нарушением целостности костной ткани, а также хряща или надкостницы;
• наличие в истории болезни такого недуга, как остеомиелит;
• протекание дегенеративно-дистрофических процессов с локализацией в позвоночнике;
• поражение костей туберкулёзом;
• такие недуги, как бруцеллёз и брюшной тиф;
• нарушение функционирования эндокринной системы.

Из этого следует, что синостозы могут быть как самостоятельной болезнью, так и развиваться на фоне отсутствия своевременной терапии других недугов. Помимо этого, некоторые виды патологии могут сочетаться с другими аномалиями.

В некоторых случаях синостоз у детей и взрослых может быть следствием хирургического вмешательства. Иногда болезнь не имеет патологической основы, а является вполне нормальным явлением, например, сращение костей таза.

Крайне редко источники болезни выяснить не удаётся.

Классификация

В зависимости от основной причины возникновения синостоз делится на:

• врождённый – обуславливается внутриутробными аномалиями строения, а именно такими состояниями, как гипоплазия или аплазия соединительной ткани между срощенными костями. В таких случаях зачастую диагностируют лучелоктевой синостоз, реже слиянию подвергаются черепные швы;
• приобретённый – зачастую является следствием заболеваний, поражающих кости;
• физиологический – не имеет под собой патологической основы и возникает во время взросления организма. В норме синостоз формируется в юношеском возрасте, однако под влиянием некоторых болезней такой процесс может ускориться или, наоборот, замедлиться. К подобным недугам стоит отнести гипергонадизм, евнухоидизм и синдром Кашина-Бека;
• патологический;
• искусственный – создаётся во время хирургического вмешательства. Это необходимо для ликвидации обширных структурных дефектов костей, а также для предупреждения возникновения ложных суставов. Наиболее часто такую разновидность синостоза создают между берцовыми костями;
• посттравматический – исходя из названия, формируется на фоне нарушения целостности кости, что произошло на фоне травмы. В подавляющем большинстве ситуаций деформируются кости голени, предплечья и соседние позвонки.

По месту локализации слияние костей имеет несколько видов, например:

• радиоульнарный синостоз – характеризуется поражением костей предплечья и представляет собой врождённый недуг, при котором происходит сращивание лучевого и локтевого сустава. В таких случаях длина деформации может варьироваться от одного до двенадцати сантиметров;
• синостоз черепа или краниостеноз – представляет собой довольно редкую патологию, которая диагностируется у одного новорождённого на две тысячи. Примечательно то, что зачастую выявляется у мальчиков и нередко сопровождается врождёнными пороками сердца. Однако подобный тип деформации может выявляться после появления ребёнка на свет. Такая разновидность болезни имеет несколько типов, которые отличаются в зависимости от того, какие швы черепа подверглись сращиванию. Таким образом, выделяют венечный, ламбдовидный и сагиттальный синостоз;
• синостоз позвонков – это наиболее редкий тип болезни, при котором наблюдается изменение количества шейных позвонков, по сравнению с нормой. В медицине патология больше известна под названием синдром Клиппеля-Фейля. Редко можно встретить синостозы позвоночника с тазом, крестца и копчика;
• синостоз рёбер – выражается в сращении костей в передней или задней части тела, крайне редко рёбра подвергаются полному слиянию;
• ламбдовидный синостоз – относится к категории редчайших разновидностей болезни. Выражается в увеличении толщины затылка и расширении большого родничка, что влечёт за собой возрастание объёмов передней части черепа;

Синостоз ламбдовидного шва

• метопический синостоз – отличается преждевременной активацией процесса слияния лобных костей. В норме такой процесс происходит у малышей до двух лет. Однако при таком недуге слияние осуществляется ещё до появления ребёнка на свет или же сразу после рождения;
• плечелучевой синостоз.

Симптоматика

Клинические признаки синостозов будут отличаться в зависимости от того, к какой разновидности принадлежит недуг. Например, синостоз костей предплечья или радиоульнарный тип болезни выражается в следующих признаках:

• атрофии кисти и предплечья, что очень редко может сочетаться с таким состоянием, как гипертрофия локтевого сустава;
• невозможности осуществления движений плечом, что чревато понижением работоспособности и наличием ярко выраженных проблем с самообслуживанием;
• ограничение движения кистью.

Коронарный синостоз выражается в:

• деформация формы черепа;

• задержке умственного и психического развития ребёнка;
• постоянных головных болях;
• приступы тошноты со рвотой;
• судорожных припадках;
• кратковременной потере сознания;
• нарушениях цикла сна;
• повышенной раздражительности и беспокойстве;
• ухудшение памяти;
• косоглазии и экзофтальме.

Симптомы поражения позвонков синостозом:

• укорочённая шея;
• ограниченная подвижность верхних областей позвоночника;
• ухудшение роста волос или их полное отсутствие в области затылка;
• расщепление позвоночника;
• снижение чувствительности кожи;
• повышенное расположение лопаточной зоны;
• сколиоз;
• присутствие крыловидных складок в лопаточной области.

Помимо этого, такой тип болезни нередко сопровождается пороками сердца, волчьей пастью, аномалиями развития органов половой системы, пальцев рук и ног, рёбер и почек, дыхательной системы и лица.

Для любой разновидности болезни характерен болевой синдром ноющего характера. Локализацией болевых ощущений будет являться зона деформации кости.

Диагностика

Несмотря на то что синостозы имеют ярко выраженную симптоматику, для установления окончательного диагноза потребуется осуществление аппаратных обследований.

Однако в любом случае должна быть проведена первичная диагностика, которая направлена на работу клинициста с пациентом. Среди таких мер стоит выделить:

• изучение истории болезни и жизненного анамнеза больного – для выявления природы патологии;
• тщательный физикальный осмотр – направленный как на выявление основного дефекта, так и сопутствующей симптоматики;
• детальный опрос пациента – необходимость его состоит в том, чтобы врач получил полную информацию о характере протекания болезни.

Диагностирование синостоза не подразумевает осуществление лабораторных исследований крови, мочи и каловых масс пациента, поскольку такие анализы не представляют диагностическую ценность.

Инструментальные методики установления окончательного диагноза подразумевают проведение:

• рентгенографии черепа, рёбер, всех отделов позвоночника и области малого таза – такая процедура поможет выявить наличие патологии между рёбрами слева или справа, в шейном отделе и копчике;

Рентгенография локтевого сустава

• КТ и МРТ;
• УЗИ.

Подобную диагностику может выполнить ортопед или травматолог, но в дополнение понадобятся консультации специалистов из других областей медицины, в частности, кардиологии, эндокринологии, неврологии и хирургии.

Лечение

Схема терапии напрямую зависит от разновидности протекания болезни.

Синостоз костей предплечья и лучелоктевой тип заболевания лечат при помощи:

• корригирующих гипсовых повязок;
• лечебного массажа повреждённой руки;
• ЛФК;
• обеспечения предплечью положения супинации;
• хирургического удаление синостоза, но только после десятимесячной консервативной терапии.

Лечение синостоза черепа подразумевает только хирургическое вмешательство, которое проводится в первые годы жизни пациента.

Деформация позвонков и копчика устраняется путём использования:

• физиотерапевтических процедур;
• лечебного массажа;
• ЛФК;
• анальгетиков.

Вопрос об операции решается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

В терапии синостоза рёбер преобладают общеукрепляющие методики, но при ярко выраженной деформации показано врачебное вмешательство. При диагностировании метопического синостоза единственным способом лечения является хирургическая процедура.

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение синостоза, не существует. К общим правилам лишь стоит отнести:

• правильное ведение беременности;
• раннее обнаружение и лечение патологий, которые могут привести к развитию основного недуга;
• консультирование с генетиком, перед тем как пара решит завести ребёнка
• регулярное прохождение полного медицинского обследования.

Несмотря на то что болезнь трудно поддаётся лечению она, имеет благоприятный прогноз. После хирургического вмешательства и при интенсивных занятиях лечебной физкультурой в послеоперационном периоде можно достичь 100% восстановления функционирования поражённой патологией области. Тем не менее несвоевременная терапия может повлечь за собой инвалидизацию пациента.

В любом случае исход зависит от степени поражения и деформации костей.

Синостоз

Синостоз – сращение нескольких костей между собой. Последствия патологических синостозов зависят от их локализации, возможно как бессимптомное течение, так и непосредственная угроза для жизни. От синостоза следует отличать сращение костей в суставе (анкилоз) и сращение фрагментов кости после перелома (консолидацию). Лечение синостозов осуществляют травматологи-ортопеды.СиностозЕстественные сращения костей являются анатомической нормой, образуются в определенный период жизни и не влекут за собой негативных последствий. К числу естественных синостозов относится, например, сращение костей таза у взрослых. Причиной патологического синостоза может стать травма, нарушение внутриутробного развития, некоторые специфические инфекции.

Физиологический синостоз – нормальное соединение костей, возникающее по мере взросления.

В норме синостозы образуются в подростковом и юношеском возрасте на месте синхондрозов (хрящевых соединений) между костями таза, крестцовыми позвонками и костями основания черепа.

При гипергонадизме, евнухоидизме, болезни Кашина-Бека и некоторых других заболеваниях этот процесс замедляется или ускоряется, что может становиться причиной нарушений развития костно-мышечной системы.

Врожденный синостоз

Патологическое сращение костей, обусловленное гипоплазией или аплазией соединительной ткани между этими костями. Чаще всего образуется между локтевой и лучевой костью.

Реже наблюдается краниостеноз (преждевременное сращение двух или более черепных швов), синостоз ногтевой и средней фаланг V пальца стопы и синостоз костей запястья.

В литературе описаны случаи сращения фаланг соседних пальцев при синдактилии, синостоз нескольких нормально развитых ребер, а также сращение первого и добавочного шейного ребра. При синдроме Клиппеля-Фейля образуются синостозы позвонков.

Для синдрома Энтли-Бикслер характерна целая группа патологических сращений, в том числе краниостеноз, синостоз костей предплюсны, сращение головчатой и крючковидной костей запястья, плечелучевой синостоз и синостоз лучелоктевого соединения.

Посттравматический синостоз

Это сращение расположенных рядом костей вследствие повреждения костной ткани, эпифизарного хряща или надкостницы. Чаще всего выявляется синостоз между костями голени, костями предплечья и соседними позвонками.

Причиной синостоза локтевой и лучевой, а также малоберцовой и большеберцовой костей обычно становится сближение отломков этих костей в зоне повреждения.

Синостоз позвонков возникает в результате окостенения передней продольной связки после краевых переломов тела и вывихов позвонка.

Искусственный синостоз

Представляет собой создание сращения между костями в ходе операции. Применяется для устранения обширных дефектов кости, предотвращения формирования ложных суставов и т. д.

Чаще всего искусственный синостоз создается между берцовыми костями.

После операции основная нагрузка при ходьбе приходится на малоберцовую кость, которая со временем компенсаторно утолщается до размеров большеберцовой кости.

Другие патологические синостозы

В ряде случаев сращение костей происходит вследствие неспецифического воспаления (остеомиелита), специфической инфекции (брюшного тифа, бруцеллеза, туберкулеза) или выраженного дегенеративно-дистрофического процесса (остеохондроза).КТ шеи. Сращение тел 6 и 7 шейного позвонка.

Синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз – врожденное патологическое сращение локтевой и лучевой кости. Может образовываться на любом участке предплечья, однако чаще всего выявляются синостозы в проксимальном отделе.

Длина участка сращения может варьировать от 1 до 12 см. В отдельных случаях наблюдается сочетание синостоза и синдесмоза.

Грубая деформация, как правило, отсутствует, отмечается некоторая атрофия кисти и предплечья в сочетании с гипертрофией локтевого отростка.https://www.youtube.com/watch?v=5EGKch24DlYХарактерным признаком является невозможность активной и пассивной ротации предплечья, предплечье фиксировано в положении пронации.

Такая установка конечности влечет за собой существенные ограничения трудоспособности и самообслуживания. Пациенты с радиоульнарным синостозом не могут принимать предметы на ладонь или совершать винтообразные движения кистью.

Им трудно самостоятельно одеваться, обучаться письму, переносить тарелку или правильно держать ложку.

Повязки меняют раз в две недели, срок лечения составляет от 6 до 10 мес. В последующем продолжают интенсивные занятия лечебной гимнастикой, назначают трудотерапию, чтобы развить компенсаторные движения в суставах.

По достижении 4-6 лет осуществляют хирургические вмешательства, устраняя синостоз или переводя предплечье в функционально выгодное положение.

Применявшиеся ранее паллиативные и радикальные операции при синостозе часто не обеспечивали удовлетворительного результата из-за повторного сращения лучевой и локтевой кости.

В настоящее время при данной патологии в травматологии и ортопедии все шире используют специальные модификации аппаратов Илизарова, позволяющие постепенно устранить ротацию, обеспечить достаточное растяжение межкостной мембраны, создать условия для тренировки мышц супинаторов и пронаторов.

Краниостеноз

Выявляется у одного из двух тысяч новорожденных, чаще встречается у мальчиков, в отдельных случаях сочетается с врожденными пороками сердца. Проявляется ранним закрытием черепных швов.

Сопровождается изменением формы черепа, ограничением объема черепа и развитием внутричерепной гипертензии. Интеллект изначально не нарушен, в последующем возможна вторичная задержка умственного развития.

Причиной возникновения являются некоторые внутриутробные и наследственные заболевания. Пусковым фактором становится нарушение закладки костей черепа.

При скафоцефалии (раннем сращении саггитального шва) выявляется сужение головы и увеличение переднезаднего размера черепа. При брахицефалии (раннем сращении ламбовидного и венечного швов) череп короткий, увеличен в поперечном размере.

При тригоноцефалии (раннем сращении метопических швов) возникает треугольное выпячивание в лобной области.

Кроме видимой деформации черепа при краниостенозе наблюдается внутричерепная гипертензия, менингеальные симптомы, головная боль, тошнота, рвота, судороги (непроизвольные сокращения мышц, иногда с потерей сознания), нарушения сна (бессонница, частые пробуждения, трудности при засыпании), сонливость, раздражительность, беспокойство, задержка психического развития, снижение памяти, косоглазие и экзофтальм.

Для уточнения диагноза и оценки состояния внутримозговых структур проводят комплексное обследование. Пациентов направляют на осмотр к неврологу, осуществляют краниометрию (измерение размеров черепа), выполняют рентгенографию черепа.

Для выявления признаков повышения внутричерепного давления назначают консультацию офтальмолога с осмотром глазного дна.

Для изучения венозного оттока из полости черепа (позволяет косвенно выявить признаки повышения внутричерепного давления) используют ультразвуковую венографию.

Для оценки состояния внутримозговых структур больных направляют на КТ и МРТ головного мозга.

В раннем возрасте рассекают сросшиеся швы. При выраженном нарушении формы черепа осуществляют реконструктивные операции.

Синдром Клиппеля-Фейля

Редкая врожденная аномалия развития позвоночника, сопровождающаяся уменьшением количества или синостозом шейных позвонков. Описана французскими врачами Андре Фейлем и Морисом Клиппелем в 1912 году. Передается по аутосомно-доминантному типу.

Характерными признаками являются короткая шея, ограничение подвижности верхних отделов позвоночника и снижение роста волос в затылочной области. Возможно сочетание с другими аномалиями, в том числе – пороками сердца, волчьей пастью, расщеплением позвоночника и сколиозом.

Кроме того, у больных с синдромом Клиппеля-Фейля иногда выявляются врожденные аномалии развития дыхательной системы, ребер, почек, половых органов, пальцев рук, верхних и нижних конечностей, лица и головы.https://www.youtube.com/watch?v=Rpeewaax204Для подтверждения диагноза выполняют рентгенографию шейного и грудного отдела позвоночника. Лечение чаще консервативное, при выраженном косметическом дефекте иногда осуществляют удаление высоко расположенных верхних ребер.

Для улучшения осанки и предотвращения вторичных деформаций пациентам назначают массаж, физиотерапию и лечебную физкультуру. При развитии радикулитов используют анальгетики.

При выраженной компрессии нервных корешков производят хирургические вмешательства.

Синостоз костей — виды, причины, симптомы и лечение

Описание видов

Анатомическая форма – вполне нормальное физиологическое соединение костных обломков между собой, которое наступает в нужное время. Сроки предполагаемого анатомического процесса изучают по рентгенограмме и используют как объективный критерий возраста и физического развития.

В ряде случаев наблюдается нарушения анатомического соединения и связанные с ним задержки или ускорения в росте костей. Такие нарушения бывают при заболеваниях эндокринной системы (карликовость), инфантилизме, евнухоидизме, болезни Кашина — Бека, болезни Бланта, гипергонадизме.

Врожденное или радиоульнарное синостозирование – это патологическое сращение близлежащих костей по причине аплазии или гипоплазии соединительных тканей между данными костями.

Данный вид чаще поражает локтевой и плечелучевой сустав, но всевозможные типы врожденного срастания наблюдаются также и в позвоночнике (болезнь Клиппеля—Фейля).

На практике были случаи срастания нескольких ребер, принимающие вид пластинки, сращение добавочного (шейного) ребра с первым ребром, синостоз фаланг пальцев при синдактилии. К врожденной форме относят также ранее синостозирование черепных костей в швах черепа при краниостенозе (метопический синостоз).

Посттравматическое синостозирование – это срастание близлежащих костей в следствие травмы надкостницы, повреждения эпифизиарного хряза или костной ткани.

Чаще встречаются случаи соединения между позвонками, расположенными по соседству, между костями голени или предплечья.

При переломах костей предплечий, когда отломки смещаются, возможно сближение локтевой и лучевой кости в области повреждения.

Поврежденная в данной области надкостница синтезирует костную ткань, заполняющую щели между костями, и как следствие настает синостоз изолированного участка костей предплечья.

К данному виду можно отнести сращение после операции на кости, как ее осложнение (лучелоктевое после иссечения головки лучевой кости.

Искусственное срастание создается между костями, в основном, берцовыми, для того, чтобы воспрепятствовать появлению посттравматического или врожденного ложного сустава, а также дефекта большой берцовой кости. Подобная операция производится по методу Гана. Однако, подобное оперативное вмешательство отошло на второй план, уступив место типичным операциям костной пластинки.

Оперативное сращение актуально и теперь в тех случаях, когда есть угроза некрозу тканей или нагноения в следствие рубцового процесса и большого дефекта кости.

В этом случае применяется операция обходного синостоза по методу Стюарта-Богданова или Богданова-Анотнюка.

Самый достоверный способ определить патологическое срастание – рентгенологическое исследование. Лечение посттравматических патологических сращений оперативным методом проводят только тогда, когда это в значительной степени нарушает функционирование конечности.

Классификация синостозов

В ортопедической практике имеется ряд видов синостоза. Выделяются различные его разновидности в соответствии с видом провоцирующего фактора, местом размещения, степенью тяжести болезни. Наиболее крупное деление синостоза по временному фактору его развития:

• врожденный;
• приобретенный.

Первый вариант выступает генетически обусловленным и формируется вследствие патологического процесса в период внутриутробного развития. Самый часто встречаемым считается радиоульнарный синостоз – лучелоктевой.

Он относится к редким аномалиям формирования суставного соединения, ему свойственно костное сращение проксимальных концов лучевой и локтевой костей.

При нормальном формировании в месте локализации располагается соединительнотканная мембрана, которая обуславливает малоподвижное соединение костных структур.

А их полное сращивание обеспечивает достаточно сильное ограничение двигательных актов в локтевом суставном соединении. Сращивание дистальных окончаний выступает казуистикой.

Зачастую такой патологический процесс является двусторонним. У лиц мужского пола эта болезнь встречается достаточно редко. В случае одностороннего повреждения чаще всего наблдается поражение левого суставного соединения. Такой патпроцесс преимущественно комбинируется с иными аномалиями развития конечностей (синдактилия, неполноценное развитие сегментов и пр.).

Врожденный либо приобретенный вариант может привести к формированию ульнарного синдрома, т. е, к расстройству функционирования локтевого нервного пучка. Такой болезни свойственно чувство онемения в кисти, ограниченность мобильности пальцев, развитием атрофического процесса в мускулатуре, частыми болевыми ощущениями.

Симптоматическая картина

Неспособность выполнения ротационных двигательных актов, отсутствие пронирующих и супинирующих действий предплечьем.

Как правило, предплечье пребывает в позиции пронации, а это, в свою очередь, лишает пациента возможности выполнять действия по умыванию, правильного удержания ложки, причесывания, стирки и др.

Двигательные акты в локтевом артрсоединении обычно не претерпевают каких-либо изменений.

В ортопедической практике существует несколько типов лучелоктевого синостоза:

• I — истинный врожденный. Представлен единым блоком из обоих проксимальных концов лучевой и локтевой костных структур, протяженность его бывает от 2 до 10 см.
• II — синостоз, характеризующийся недоразвитием головки луча либо ее вывих. Шейка несколько расширена, тело деформировано по типу дуги, костные структуры иногда бывают не полностью развиты, точка сращивания костей располагается ниже головки — возле метафиза и диафиза, имеет значительную протяженность.
• III – синостозирование со сращиванием на протяжении верхней 1/3 диафиза на фоне интактной головки луча.

Терапевтический подход

Крайне необходимо начать терапию до достижения малышом двух-трехлетнего возраста. Назначают поэтапные повязки из гипса, лечебную гимнастику, массаж. Повязка накладывается на согнутую в локте (угол 70 — 80°) руку от основания пальцев до верхней 1/3 плеча. Параллельно выполняют корректирование позиции в направлении супинации. Сроки между заменой повязки – от 10дней до двух недель. Длительность терапевтических мероприятий составляет от полугода до 10 месяцев. До шестилетнего возраста важно проводить интенсивные лечебные физупражнения, трудотерапию для формирования компенсаторных двигательных актов в суставном сочленении. В случае несвоевременного лечения и наличия патологического процесса 4-5 лет используется операция с последующим применением аппарата Илизарова, последний предотвращает повторное сращивание костей. Однако, такая методика должна сопровождаться обязательной лечебной гимнастикой с целью тренировки мышечных групп.

Жизненный прогноз в любом случае после проведения хирургического вмешательства считается благоприятным.

Синостоз костей скелета и позвоночника

Синостоз – непрерывное сращивание костей в единый блок, посредством образования новой костной ткани. Продуцирование новых волокон может происходить на основе надхрящницы, надкостницы костей или самих хрящей. Лечится консервативными методами или хирургичесСиностоз – один из видов непрерывного соединения костей (их сращивание) посредством образования новых костных тканей.

Анатомически нормальными считаются естественные синостозы, образующиеся в различные периоды жизни человека (например, сращивание костей крестца и таза у взрослых и пр.). Патологические сращивания могут протекать практически бессимптомно, иметь разные последствия (в зависимости от локализации), а в некоторых случаях даже нести непосредственную угрозу для жизни пациента.

Синостоз не следует путать с анкилозом (сращивание нескольких костей в суставном сочленении) или консолидацией (посттравматическое сращивание осколков костей).

Диагностику патологического сращивания костей, лечение позвоночника осуществляет ортопед, травматолог или врач вертебролог.

Окостенение и сращивание скелета может быть нескольких видов:

• На основе мезенхимы (зародышевая соединительная ткань, состоящая из клеток мезодермы). Процесс образования костных тканей происходит при участии надхрящницы, затем надкостницы кости (окостенение проходит поочередно, сперва первая, потом вторая).
• На основе хрящевых тканей (плотные и упругие соединительные волокна, отличающиеся от костей тем, что не несут в себе ни нервных окончаний, ни кровеносных сосудов). Хрящи покрывают торцевые части костей, образуя суставную поверхность, или соединяют костные образования в виде прослоек, как например, межпозвонковые диски в позвоночнике, лечение сращивания и окостенения которых достаточно длительный и трудоемкий процесс. Строительными материалами для восстановления хрящевой ткани служат: хондротин сульфат и глюкозамин. Они способствуют восстановлению структуры сустава, эластичности его поверхности, объема, могут снимать болевые ощущения, вызванные гипермобильностью или артрозом, усилить действие противовоспалительных средств.

Разновидности синостозов

Физиологический

Нормальное естественное сращивание костей скелета по мере взросления человека.

В зародышевом и детском возрасте при остеогенезе (процесс формирования и развития костных тканей) большинства костей скелета первоначально образуются хрящевые модели, а уже затем они замещаются костными волокнами.

Так после третьего месяца эмбрионального развития у плода начинают костенеть трубчатые кости, до первого года жизни ребенка закрывается большой родничок, клиновидный и задний у основания черепа.

Между 5-14 годами протекает стремительное окостенение различных костей скелета, до 20 лет заменяются костной тканью верхние конечности и лопатки. Примерно к 23 годам полностью костенеют составляющие нижних конечностей (берцовые кости, таз и др.).

В 25 лет заканчивается остеогенез грудины, ключичных костей, позвоночника, все процессы окостенения практически прекращаются.

Патологии анатомического синостоза в большинстве случаев связаны со сбоями в работе эндокринной системы, характеризуются ускоренным или наоборот замедленным ростом костной массы (например, карликовость, инфантилизм, заболевания Кашина-Бека или Бланта).

Врожденный

Неестественное срастание костей, являющееся последствием аплазии (отсутствие или недоразвитие какого-либо органа) или гипоплазии (недоразвитие ткани органа или самого органа, связанные с нарушением эмбрионального развития) соединительных тканей.

Чаще всего врожденное сращивание отмечается между локтевой и лучевой костями верхних конечностей, реже фаланг пальцев стопы или запястья, нескольких нормально развитых реберных дуг.

К патологии врожденных синостозов относится и преждевременное закрытие родничков, и соединение черепных швов.

Патологический синдром передается по наследственному аутосомно-доминантному типу и может вызвать необходимость лечения искривления позвоночника (сколиоза, кифоза, кифосколиоза), сопровождается расщеплением позвоночника, аномалиями развития скелета, патологиями развития почек, сердца, легких и пр.

В зрелом возрасте такую изолированную патологию обычно осложняет и дополняет необходимость лечения спондилеза позвоночника.

Посттравматический

Срастание близлежащих костей в результате их травматического повреждения (надкостницы, непосредственно губчатого вещества или пластины эпифизарного хряща). Патогенез соединения основан на физиологических процессах костеобразования после переломов или оперативных вмешательств.

Чаще всего отмечается сращивание костей голени, предплечья обусловленное сближением осколков этих костей в области травмирования. Например, перелом со смещением лучевой и локтевой кости, и их сближение приводит к синостозу, так как поврежденная надкостница активизируется и начинает продуцировать новую костную ткань, заполняющую все щели.

Блокирование части позвоночника происходит как результат окостенения продольных связок после краевых переломов или подвывихов тел позвонков. Диагностировать посттравматический синостоз позволяют рентгенографические снимки, а оперативное лечение производится, только если заблокированный участок сильно ограничивает подвижность в смежных суставах.

Резекцию (удаление) части костной ткани проводят с вживлением прокладки из биологических или синтетических волокон между смежными костями. Таким образом, для предотвращения рецидивов и с целью грамотного лечения свежих переломов необходимо точно репозицировать обломки костей, а также применять атравматические методы репозиционирования.

Искусственный

Создается специально (оперативным путем) для сращивания костей. Чаще всего применяется для соединения берцовых костей, устранения дефектов большеберцовой кости, для лечения врожденных или посттравматических ложных суставов.

Хирургическое синостезирование может быть использовано в тех случаях, когда из-за обширных рубцовых процессов или больших костных дефектов вмешательство непосредственно в самой зоне повреждения грозит отмиранием мягких тканей (некрозом) или образованием воспалительных очагов.

Другие вторичные патологические сращивания костей могут образовываться вследствие прогрессирования остеомиелита (гнойно-некротические процессы, развивающиеся в костях и костном мозге с поражением окружающих их мягких тканей), специфических инфекций (например, туркулеза, бурцелеза, брюшного тифа), дегенеративно-дистрофических изменений в организме (например, при лечение остеохондроза).

Проявления заболевания

Неврологические проявления у пациентов с синостозными аномалиями зависят от сопутствующих нарушений в мышечно-связочном аппарате, кровеносных сосудах, нервных окончаниях, мягких тканях и эпидуральном пространстве.

Как правило, патологии сопровождаются нестабильностью позвонков, быстрым присоединением и прогрессированием дегенеративно-дистрофических изменений в близлежащих двигательных сочленениях, лечением стеноза позвоночного канала или корешковых каналов, стойкими искривлениями самого позвоночного столба, нарушением двигательных стереотипов.

В некоторых случаях отмечается отсутствие болевых синдромов в спине или локальных участках патологического сращивания, двигательные функции хоть и ограничиваются, но без явно выраженного мышечно-тонического напряжения.

В более зрелом возрасте (примерно 50-60 лет) у пациентов начинают проявляться симптомы сосудистой недостаточности вертебрального и церебрального бассейнов, атеросклеротическая дисциркуляция.

Деформации и травматизации артерий, расположенных в шейном и верхнегрудном участке позвоночника происходят в результате их компрессии новыми костными образованиями и остеофитами.

Очень большой риск возникновения миелопатии (воспаления спинного мозга) или вызванной необходимости лечения спондилоатроза позвоночника (воспаление межпозвоночных суставов).

Лечение заболевания

Методы лечения синостоза зависят от степени повреждения (сращения) костных тканей, локализации патологического процесса и степени его запущенности.

Консервативное лечение позвоночника, как правило, состоит из ЛФК, массажей, физиотерапевтических процедур, при необходимости медикаментозного курса, корсетотерапии, использования поддерживающих приспособлений (гипсовых повязок, костылей, опорной трости и пр.).

Врожденные аномалии требуют терапии с первых дней рождения ребенка и так же состоят из массажа, специализированных упражнений и растяжек. Длительность лечения требует определенного упорства и терпения самого пациента или его родителей (если патология врожденная).

Оперативная коррекция патологического участка проводится, только если консервативные методы длительный период не приносят ожидаемого результата, больной страдает от невыносимых болей, существует угроза его жизни или работоспособности внутренних органов. В этом случае используют стабилизирующие системы, имплантаты, прокладки, аппараты Илизарова и другие технические приспособления.