В этой статье пойдет речь о таком довольно распространенном явлении, как фиброзно-костное заболевание, или, как его еще называют, фиброзная дисплазия. Этот недуг относят к опухолевидным болезням.

Он может быть локального плана или же распространяться на одну или несколько костей.

Как правило, это заболевание является врожденным, но в последнее время довольно часто его стали выявлять и у лиц более зрелого возраста.

Описание

Как уже упоминалось ранее, фиброзная дисплазия относится к категории опухолевидных болезней. Но на самом деле она не является опухолью кости. Это системная болезнь кости, выражающаяся нарушением развития ее тканей, а если точнее, то замещением ее на фиброзную, что в дальнейшем становится причиной ее деформации. В большинстве случаев она возникает из-за неправильного развития остеогенной мезенхимы (так называется ткань, из которой в дальнейшем образовывается кость). Интересен тот факт, что женское население больше подвержено этому заболеванию, чем мужское. Кроме того, если его не лечить, то существует довольно высокая вероятность того, что оно переродится в доброкачественную опухоль. Важно! Перерождение в злокачественную происходит довольно редко.

Немного истории

Эта болезнь кости человека впервые была обнаружена еще в начале ХХ века. Тогда еще, в далеком 1927 году, российским хирургом Брайцовым было сделано заключение о клиническом, микроскопическом и рентгенологическом признаке очагового фиброзного перерождения костей. Не прошло и 10 лет, как американским врачом Олбрайтом была доказана взаимосвязь этой болезни с разнообразными эндокринными расстройствами. В том же году другим немецким специалистом Альбрехтом была продемонстрирована связь фиброзной дисплазии с преждевременным половым созреванием и не очень четкой пигментацией кожных покровов.

Причины

К сожалению, на сегодняшний момент так достоверно и не удалось узнать причину, которая приводит к появлению этого заболевания. Но исходя из многочисленных исследований, можно отметить несколько факторов, из-за которых возникает фиброзная дисплазия. К ним относят:

• Переломы, что имеют тенденцию к частым повторениям. Но, как правило, такая тенденция наблюдалась только у 30% обратившихся из общего числа пациентов с этим заболеванием.
• Деформирование конечностей: вздутия, искривления ее оси.
• Медленный рост костей в длину.
• Наличие других хронических заболеваний, таких как: рудиментарная почка, гипертиреодизм, врожденная атрофия зрительных нервов, фибромиксоидная опухоль ткани.

Кроме того, достаточно популярным считается мнение о том, что дисплазия суставов развивается из-за мутации генов, но факты, которые доказывают передачу ее по наследству, на сегодняшний день отсутствуют. Также возможен вариант развития этой болезни еще во время нахождения в материнской утробе.

Симптоматика

В большинстве случаев эта болезнь не имеет ярко выраженной симптоматики. Человек может достаточно длительное время даже и не задумываться о том, что он болен, так как характерных болевых или негативных ощущений может и не быть до того момента, когда фиброзная дисплазия затронет одну или несколько костей. Характерной особенностью этой болезни является то, что наносимые ею нарушения определяются количеством клеточно-волокнистых тканей, что усеяны кровеносными сосудами, и расположенных рядом образований кости, возле которых присутствует костеобразная ткань, также окруженная клетками.

Виды

На сегодняшний момент выделяют несколько видов разрастаний в кости: очаговый и диффузный. Первый вид характеризуется обособленной от других тканей трансформированной частью, без каких-либо проблем отлегающей от прилегающих костей. Также стоит отметить, что пораженная ткань впоследствии уплотняется и становится бледной, но без потери своей эластичности.

Для диффузного вида отличительной чертой является затрудненное определение величины пораженной ткани, так как этому мешает образовавшаяся пористая ткань, что прилегает к пораженному участку. Кроме того, наблюдается истончение коркового слоя. В дальнейшем происходит замена пористой материи на плотную бледно-желтую субстанцию. Также в обоих случаях могут обнаруживаться одиночные кисты.

Как показывает практика, если имеет место одиночное поражение, то такие болезни костей не совсем заметны. Первое, что бросается в глаза, — небольшое уплотнение инфицированного участка, не приносящее никакого неудобства, но с течением времени (1–2 года) на нем может появиться воспалительный процесс.

Кроме того, под воздействием этой болезни костей происходит укорачивание или же искривление бедра, вследствие чего развивается хромота.

Разновидности

На сегодняшний момент выделяют несколько видов этого заболевания:Моноосальная. Происходит поражение только одной кости. Диагностируется в любом возрасте.

Полиоссальная. Поражаются несколько костей с одного края тела. Чаще всего она диагностируется как фиброзная дисплазия бедренной кости в сочетании с многочисленными патологиями эндокринной системы, меланозом кожи. Больше всего подвержены ее проявлениям дети.

Также стоит отметить, что это заболевание может быть локализировано на любой кости. Но чаще всего пораженными оказываются длинные трубчатые кости рук или ног. Кроме того, нередко от проявления заболевания страдают ребра.

Дополнительная классификация

Также в нашей стране используется классификация Зацепина. В ней выделяют:

• Всеобщее поражение кости. В этом случае поврежденными оказываются все элементы, начиная с кортикального слоя и области костномозгового канала. Также из-за всеобщего поражения со временем начинают образовываться деформации, и все чаще появляются усталостные переломы. Кроме того, довольно часто поражаются длинные трубчатые кости.
• Опухолевую форму. Характеризуется разрастанием источника фиброзной ткани, что в некоторых случаях может достигать очень больших размеров.
• Синдром Олбрайта. Отличительной чертой является полиоссальное или практически генерализованное повреждение кости, что сочетается с расстройством эндокринной системы и изменением в пропорциях человеческого тела.
• Фиброзно-хрящевую дисплазию. Ее проявлением считается перерождение хряща или перерождение в хондросаркому.

Диагностика

Диагноз ‘фиброзная дисплазия’ ставится после проведения рентгенологического обследования и уточнения анамнеза больного. Как правило, на первоначальном этапе рентгеновские снимки показывают особые области, что по своему внешнему виду напоминают матовое стекло. Расположены они, как правило, на поврежденной кости в районе диафиза или метафиза.

В дальнейшем на пораженной области появляется характерная крапчатая поверхность, на которой происходит чередование уплотнений с небольшими зонами просветления. Кроме того, уже достаточно хорошо просматривается деформация.

Если же обнаружена одиночная дисплазия суставов, то в обязательном порядке нужно убедиться в отсутствии множественных поражений кости, которые на первоначальном этапе могут не так сильно бросаться в глаза. Именно поэтому врачом может быть назначено вспомогательное обследование под названием денсометрия. Также при выявлении подозрительных зон выполняется рентгенография или, в случае необходимости, КТ кости.

Стоит отметить, что это заболевание, а особенно если это моноосальная дисплазия, достаточно тяжело диагностируется.

Поэтому при слабовыраженной клинике рекомендуется проводить продолжительное динамическое наблюдение.

Кроме того, очень часто для того, чтобы фиброзная дисплазия кости была диагностирована правильно, могут потребоваться дополнительные консультации у других врачей (терапевта, онколога, фтизиатра).

Лечение

Как показывает практика, при своевременно проведенной диагностике и слабо выраженных отклонениях результат лечения будет положительным. В подавляющем большинстве пациенту будет достаточно и стандартной терапии. Но существует определенный процент больных, у которых диагностирована фиброзная дисплазия, лечение которой будет заключаться в выскабливании и пластике трансплантатов. Но стоит отметить, что неудачи во время такой процедуры могут происходить из-за рассасывания трансплантата и обострения протекания заболевания. Также уменьшение симптомов может происходить и после завершения определенных ортопедических процедур: кюретажа, остеомии, пересаживании костей.

Если это заболевание поражает берцовую кость, то внешние ее проявления выражаются в хромоте и резком изменением походки.

Значительно реже отмечают укорачивание кости человека, где расположена поврежденная костная ткань. Лечение также требует хирургического вмешательства с дальнейшей заменой на пластик.

Также стоит учитывать, что по завершении операции больному некоторое время придется использовать костыли и ортопедический аппарат.

Пастушья палка и львиное лицо

Фиброзная дисплазия челюстей и черепа в запущенной форме имеет название «львиность лица». Этой форме свойственно быстрое вздутие костей. При ее диагностировании у детей рекомендовано провести оперативное вмешательство. Его основной целью является устранение дальнейшего деформирования костей лица, так как стоит помнить о том, что по мере роста больного будет происходить и их рост также.https://www.youtube.com/watch?v=0LBt-hps_pwФиброзная дисплазия кости в запущенном варианте может привести к серьезным изменениям, более известным как «пастушья палка». При выявлении такой патологии следует немедленно совершить операцию, направленную на уничтожение поврежденного участка с дальнейшей заменой его на подходящий трансплантат. Как показывает практика, если отсутствуют рецидивы, то лечение будет положительным.

Почему ее нужно лечить?

Кроме того, помните, что только специализированным врачом может устанавливаться интенсивность, степень и период проведения терапии. Также стоит отметить, что лечение фиброзной дисплазии кости подбирается в индивидуальном порядке для каждого больного.

Для более молодого поколения из-за хрупкости и не до конца развитой костной системы первоначально используется терапия, которую, если она не показывает своей эффективности, меняют на операцию. Лечение этой болезни у взрослых начинается с определения тяжести и длительности этого заболевания.

Но, как показывает практика, в 95% случаях практически сразу же назначается хирургическое вмешательство. Если же присутствуют многочисленные пораженные участки, то лечение будет достаточно длительным и с использованием высокотехнологических аппаратов.

Единственное, что нужно понимать, так это то, что при отсутствии лечения этого заболевания существует высокая вероятность перерождения ее в гигантоклеточную опухоль, или неоссифицирующую фиброму. Кроме того, в последнее время участились случаи перерождения этой болезни в остеогенную саркому.

Прогноз

Если говорить о прогнозе для дальнейшей жизни, то он вполне благоприятен.

Но стоит еще раз подчеркнуть опасность отсутствия вовремя начатого лечения, что может в дальнейшем повлечь за собой полное искривление ноги, частые и тяжело срастающиеся переломы и особенно предрасположенность к взбухающей деформации.

Кроме того, стоит помнить, что фиброзная дисплазия у детей достаточно успешно лечится и без хирургического вмешательства, что еще раз подчеркивает важность своевременного обращения в специальное медицинское учреждение.

Фиброзно-мышечная дисплазия: причины, симптомы, лечение

Это заболевание поражает артерии среднего размера, болеют преимущественно молодые женщины детородного возраста. Так как в патологический процесс вовлекаются кровеносные сосуды, у пациентов поражаются соответствующие внутренние органы:

• почки – в 60-75% случаев;
• головной мозг – в 25-30%;
• внутренние органы – 9%;
• конечности – 5%.

Также фиброзно-мышечная дисплазия поражает коронарные, легочные артерии и аорту.

Описание заболевания

Фиброзно-мышечная дисплазия впервые описана в 1938 году как заболевание почечных артерий у 5-летнего мальчика врачами Ледбеттером и Беркландом. В 1946 году Палубинскас и Рипли доказали, что при этой патологии могут поражаться и сосуды мозга.

Фиброзно-мышечная дисплазия – это ангиопатия (заболевание сосудов), которая поражает артерии среднего размера. Чаще всего страдают почки, что приводит к стойкой, не поддающейся медикаментозному лечению, гипертензии. У 26% пациентов страдают сосуды одновременно нескольких органов – мозга, внутренних тканей, конечностей, сердца, легких.

При поражении головного мозга в 95% случаев в процесс вовлекается внутренняя сонная артерия, в 12-43% — позвоночная. Изменения более мелких внутричерепных сосудов встречается редко. Это заболевание – важная причина инсульта у молодых людей, особенно женщин. При повторяющемся разрыве внутренней сонной артерии в 80% случаев причина этого – фиброзно-мышечная дисплазия.

Средний возраст больных на момент диагностики болезни составляет 47 лет (от 24 до 70 лет, иногда патология встречается и у детей).

Причины и механизм развития (патогенез)

Причины фибромускулярной дисплазии неизвестны. Предполагается, что развитие болезни связано с нарушением развития соединительной ткани, что приводит к потере прочности артериальной стенки.

Поэтому патология нередко сочетается с сосудистыми аневризмами (мешотчатыми расширениями).

Растяжение стенки сосуда приводит к травме его внутренней поверхности, как результат происходит дальнейшее замещение клеток неполноценной соединительной тканью.

Так как женщины болеют в 3-4 раза чаще мужчин, в развитии болезни предполагается роль гормональных факторов или изменений, связанных с генетическими особенностями женского организма. Некоторые авторы предполагают, что половые различия связаны с разницей в функционировании иммунной системы у мужчин и женщин.

Семейные случаи болезни встречаются редко, в основном у братьев и сестер. Чаще всего фиброзно-мышечная дисплазия носит спорадический, то есть случайный характер.

Виды фибромускулярной дисплазии

По микроскопической картине сосудистых изменений заболевание условно разделяют на три вида:

1. Фибродисплазия интимы (внутренней сосудистой оболочки) составляет менее 10% всех случаев патологии.
2. Медиальная фибродисплазия дополнительно классифицируется на 3 подвида: медиальная (80% при поражении почечных артерий), перимедиальная (10-15% таких случаев) и медиальная гиперплазия (1-2% этих случаев).
3. Фибродисплазия адвентиции (наружной оболочки сосуда) составляет менее 1% всех случаев заболевания.

Симптомы и признаки фиброзно-мышечной дисплазии

Фибромускулярная дисплазия, поражающая сосуды почек, проявляется устойчивым к гипотензивным препаратам повышением артериального давленияПри поражении артерий мозга заболевание у большинства пациентов протекает бессимптомно. Поэтому надо обращать особое внимание на родственников уже выявленных больных, так как семейные случаи болезни отмечаются довольно часто.

Возможные симптомы фибромускулярной дисплазии, поражающей мозговые артерии

• головная боль, головокружение, шум в ушах;
• боль в шее, области сонных артерий;
• временная слабость или онемение конечностей;
• изменение мимики, временное нарушение речи;
• признаки мозгового кровоизлияния: внезапная интенсивная головная боль, паралич.

Вероятные симптомы заболевания при внемозговой локализации:

• повышение артериального давления, не поддающееся лечению (поражение артерий почек);
• частые боли в животе, нарушения стула (поражение брыжеечных артерий или сосудов внутренних органов);
• перемежающаяся хромота – боль в голенях, возникающая при ходьбе на некоторое расстояние и проходящая после остановки (поражение артерий конечностей).

Диагностика заболевания

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к ревматологу, проконсультироваться у ангиолога и сосудистого хирурга. Медицинский осмотр также включает неврологическое обследование, аускультацию (прослушивание) сонных артерий, выявление поражения почечных, висцеральных артерий и сосудов конечностей.

Признаки неврологических нарушений разнообразны – от поражения черепно-мозговых нервов до слабости, онемения конечностей и нарушения координации движений. Могут отмечаться положительные менингеальные признаки (ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского).

Физический осмотр включает измерение артериального давления на обеих руках, определение пульса на периферических артериях рук и ног, аускультацию (прослушивание) артерий почек, подвздошных и подключичных сосудов.

Лабораторные исследования при фибромускулярной дисплазии обычно не дают дополнительной информации, но могут быть полезны для оценки функции почек (уровень мочевины, креатинина, остаточного азота, скорость клубочковой фильтрации).

Дополнительное исследование рекомендуется в таких случаях:

• перенесенный в молодом возрасте инсульт или ишемическая атака;
• субарахноидальное кровоизлияние в любом возрасте;
• любое подозрение на фибромускулярную дисплазию.

Стандартное исследование для выявления заболевания – ангиография артерий мозга. При этом выявляются участки расширения артерий, напоминающие бисер. При 1-м и 2-м типах болезни появляются длинные трубчатые сужения (стенозы) сосудов.

УЗИ мозговых сосудов чаще всего неинформативно. Преимущества компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ), в том числе с контрастированием, для диагностики фибро-мускулярной дисплазии только устанавливаются.

КТ и МРТ используются для диагностики ишемического инсульта, вызванного поражением артерий, а также для выявления субарахноидального кровоизлияния.

Дифференциальная диагностика фиброзно-мышечной дисплазии проводится с такими заболеваниями:

• болезнь Мойя-Мойя;
• нейросифилис;
• артериит Такаясу;
• другие васкулиты.

Фибромускулярная дисплазия: лечение

Отчасти из-за того, что причина заболевания неизвестна, эффективное лечение его не разработано. К счастью, патология обычно протекает доброкачественно или даже бессимптомно, и в этом случае медицинское вмешательство не требуется.

Специальная диета не требуется. При фиброзно-мышечной дисплазии следует избегать активных видов спорта или тяжелой физической работы, приводящей к повышению артериального давления. При поражении сосудов мозга необходимо отказаться от любых физических манипуляций в области шеи, включая глубокий массаж.

Если у пациента имеются симптомы болезни, тактика лечения зависит от их выраженности:

• при артериальной гипертонии терапию проводят нефролог и кардиолог;
• при развитии инсульта или ишемической атаки в первые 3 часа используется внутривенное введение внутривенного активатора плазминогена, в первые 6 часов показаны интраартериальная механическая эмболэктомия и интраартериальный лекарственный фибринолиз;
• при субарахноидальном кровотечении проводится неотложное лечение для предотвращения повторного кровоизлияния, артериального вазоспазма и поражения головного мозга, используются блокаторы кальциевых каналов (нифедипин).

При выявлении на ангиографии признаков фиброзно-мышечной дисплазии без инсульта и аневризм пациенту назначается лечение антитромбоцитарными препаратами (аспирин, клопидогрел, тиклопидин).

Некоторые врачи начинают лечение с гепарина или варфарина в течение 3-6 месяцев, а затем уже переводят больного на пожизненную антитромбоцитарную терапию.

Однако при бессимптомном течении болезни никакие препараты не назначаются.

После перенесенного инсульта также назначается сначала антикоагулянтная, а затем антиагрегантная терапия.

Если при фибромускулярной дисплазии обнаруживается аневризма артерии, ее лечат так же, как и при отсутствии этого заболевания.

Существует 2 подхода к лечению таких аневризм: клипирование (наложение зажима на пораженный участок, требующее трепанации черепа) и эндоваскулярная операция – введение через просвет сосуда в расширение тонкой металлической, обычно платиновой, проволоки, которая расправляется и заполняет полость аневризмы. Это современный малоинвазивный способ.

Профилактика и прогноз

Чтобы не усугублять состояние кровеносных сосудов, больному фибромускулярной дисплазией следует отказаться от куренияНеобходимо придерживаться образа жизни, снижающего риск сосудистых осложнений, то есть инсульта:

• отказ от курения;
• контроль веса;
• регулярные умеренные физические нагрузки;
• здоровое питание с большим количеством растительной клетчатки;
• постоянный контроль артериального давления.

Точные статистические данные о естественном течении болезни отсутствуют. Большинство случаев протекают бессимптомно или относительно доброкачественно. Среди диагностированных случаев болезни, если пациенты получают необходимое лечение, инсульты возникают крайне редко.

Наибольшую опасность для жизни при фиброзно-мышечной дисплазии представляет разрыв аневризмы. Он сопровождается очень высокой смертностью.

Фиброзная дисплазия кости

Фиброзная дисплазия, или фиброзно-кистозная болезнь кости относится к системному заболеванию скелета, которое выражается в нарушении развития костной ткани, а именно, в ее замещении на ткань фиброзную, что приводит к деформации кости. Этот вид дисплазии, так же как и другие ее виды: фиброзно-мышечная, эктодермальная, цервикальная и прочие, не является истинно опухолевым, однако он стоит совсем рядом с новообразованиями.

Признаки и причины развития заболевания

Для фиброзной дисплазии скелета характерны следующие признаки:

• периодически повторяющиеся переломы, которые наблюдаются в 30% случаев заболеваний;
• деформация конечности: вздутие, искривление ее оси;
• замедление роста кости в длину;
• сочетание с другими заболеваниями: рудиментарной почкой, гипертиреоидизмом, врожденной атрофией зрительного нерва, фибромиксоидными опухолями тканей.

Причины развития этой болезни до сих пор не изучены до конца. Принято считать, что в ее основе лежат опухолеподобные процессы, которые связаны с нарушением развития остеогенной мезенхимы.

Чаще возникает фиброзная дисплазия у детей (среди детских новообразований фиброзная дисплазия занимает 10%), но также встречается и у взрослых и пожилых людей.

Наиболее подвержены этому заболеванию женщины.

Классификация фиброзной дисплазии

Различают следующие основные формы данного вида дисплазии:

1. Монооссальную, при которой поражается лишь одна кость. Может возникать у людей любого возраста.
2. Полиоссальную, когда поражены одновременно несколько костей одной стороны тела. Эта форма нередко сочетается с различными эндокринными патологиями и с меланозами кожных покровов. Возникает у детей.

Локализация заболевания

Фиброзная дисплазия может поразить любую кость. И диффузные, и очаговые поражения располагаются в диафизах и метафизах, чаще всего в длинных трубчатых костях рук и ног. Наиболее часто этой болезни подвергаются большеберцовая, бедренная, лучевая и плечевая кости, также нередко страдают ребра.

При монооссальной форме обычно поражаются длинные трубчатые кости, ребра, череп и лопатки, а при полиоссальной – более половины всех костей скелета, как правило, с одной стороны, но поражение также может быть и многосторонним, что говорит о врожденной природе заболевания.

Очаги поражения могут возникать как на совсем небольших участках костей, так и на значительных. В самом начале развития заболевания пораженные участки скелета способны сохранять свои первоначальные и форму, и размеры. Со временем начинают появляться очаги «вздутия», костная ткань начинает деформироваться: удлиняться или, наоборот, укорачиваться.

На распиле кости определяются белые, с красноватыми вкраплениями очаги, которые обычно имеют округлую или удлиненную форму, иногда сливающиеся между собой. При этом канал костного мозга расширен и заполнен новообразованными тканями.

Как лечить фиброзно-кистозную болезнь

Лечение фиброзной дисплазии кости предполагает лишь оперативное вмешательство, при котором осуществляется резекция очага поражения независимо от его размеров в пределах здоровых тканей, с дальнейшим замещением дефекта гомотрансплантатом.

• Ослабление клинических симптомов данного заболевания возможно в результате проведения определенных ортопедических процедур: остеотомии, пересадки костей и кюретажей.
• Назначают проведение данных вмешательств в случае прогрессирующих деформаций, многократных и долго не срастающихся переломов, а также при болевом синдроме, избавиться от которого с помощью обычных лекарственных средств не удается.
• 
• Если заболевание сопровождается значительным содержанием щелочной фосфатазы, то в данной ситуации рекомендуется принимать гормон кальцитонин.
• В любом случае, диагностику и лечение болезни должен проводить специалист-ортопед, прием каких-либо препаратов без разрешения врача категорически запрещен!

Какие прогнозы могут дать врачи

Прогнозы для жизни можно назвать достаточно благоприятными. Очаг может перейти в доброкачественную опухоль – гигантоклеточную опухоль кости или неоссифицирующуюся фиброму. Кроме того, существует ряд случаев, когда у взрослых происходило злокачественное перерождение очага в остеогенную саркому.

Если говорить о функциональных прогнозах, то в случае отсутствия лечения и ортопедической профилактики большие поражения (одновременно и диффузные формы, и многоочаговые) могут привести к искривлению костей, к многократно повторяющимся и трудно срастающимся патологическим переломам, особенно к перелому бедренной кости, а также к выбухающим деформациям. Многократным переломам обычно подвержены нижние конечности, переломы рук, как правило, срастаются хорошо, но их деформация при этом увеличивается.

Если очаги фиброзной дисплазии костей небольшие и одиночные, то особой опасности они не представляют. В случае отсутствия беспокойств удалять их не нужно, поскольку возможна самостоятельная оссификация.

Фиброзная дисплазия

Причины развития этого заболевания остаются загадкой и в наши дни. Существует мнение, что фиброзная дисплазия кости развивается из-за мутации в генах. Фактов, которые доказывали бы то, что недуг передается по наследству, нет.

В основном болезнь показывает себя, пока больной находится в детском возрасте, хотя есть редкие случаи, когда первые проявления диагностировались у зрелых пациентов.

Также есть врожденные прецеденты, когда дети имели ряд отклонений при рождении или находились в утробе матери.

Симптомы

Зачастую, у фиброзной дисплазии нет ярко выраженных симптомов. Больной может длительное время не догадываться о заболевании, так как болезненных ощущений и неудобств не возникает до определенного уровня разрастания недуга. Болезнь может затронуть одну кость или поразить целую костную систему.

Особенность повреждений, нанесенных фиброзной дисплазией, определяется по количеству клеточно-волокнистой ткани, усеянной кровеносными сосудами, и разбросанных костных образований, вокруг которых находится костеобразная ткань, в свою очередь, окруженная клетками.

Можно выделить два вида разрастаний в костях: очагового и диффузного. При первом, очаговом поражении, трансформированная часть обособленна от окрестных тканей и без труда отходит от прилегающей кости.

При втором, диффузном поражении кости, невозможно определить размеры поврежденных тканей, из-за того, что прилегающая кость становится пористой и мягкой, корковый слой истончается. Пористая материя кости заменяется плотной бледно-желтой субстанцией. При обоих видах возможно обнаружение одиночных кист.

Клинические проявления одиночного поражения кости малозаметны, не имеют четко выраженных симптомов. Инфицированный участок понемногу становится толще, при этом никаких болевых ощущений не возникает.

Заметным заболевание становится приблизительно через 2 года с начала воспалительного процесса. Зачастую проявляется асимметричность. При проявлении болезни на нескольких костях одновременно симптомы остаются теми же, но область поражения значительно увеличивается.

Частые переломы являются одним из самых распространенных признаков, также возможна кожная пигментация.

Диагностика

Диагностировать фиброзную дисплазию можно при помощи рентгеновского аппарата и гистологического анализа.

При гистологической проверке отмечают непрерывность преобразований в тканях во время периода полового созревания, которое у инфицированных зачастую наступает раньше положенного срока.

При обследовании рентгеновским аппаратом выявляют очаги поражения, наполненные разной по своей плотности костной тканью. В отдельных случаях становится заметна пигментация кожи над пораженным участком.

Лечение

В подавляющем большинстве случаев, если отклонения не ярко выражены, и диагностика проведена на ранней стадии при болезни фиброзная дисплазия, лечение дает положительные результаты.

Некоторым пациентам будет достаточно стандартной терапии, а для лечения других нужно применять выскабливание и пластику трансплантата.

Провалы бывают по причине рассасывания трансплантата и повторения изначально диагностированных симптомов.

Фиброзная дисплазия черепа в запущенном состоянии превращается в разновидность под названием ‘львиность лица’. При такой локализации заболевания кости будто вздуваются.

Если обнаружена такая фиброзная дисплазия у детей, то показано облегченное хирургическое вмешательство для устранения дальнейшей деформации лицевых костей, учитывая при этом их последующий рост и развитие по мере роста пациента.

Фиброзная дисплазия берцовой кости внешне проявляется хромотой и нарушениями походки, редко замечают укорочение конечности, в которой находится пораженная костная ткань.

Лечение также требует хирургического вмешательства, пластики и дальнейшего наблюдения.

После проведения операции больные вынуждены пользоваться костылями и ортопедическими аппаратами до полного или частичного восстановления.

Степень, длительность и интенсивность терапии может устанавливать только врач, специализирующийся на лечении этой болезни. Метод лечения подбирается для каждого пациента исключительно индивидуально.

Для детей, ввиду хрупкости и недостаточной развитости костной системы детского организма, в первую очередь применяют терапию, и только в случае ее неэффективности назначают операцию. У взрослого пациента диагностируют тяжесть течения и запущенность развития заболевания. В большинстве известных примеров операцию проводят сразу.

В целом, после прохождения терапии, проведения операции, внедрения трансплантата больному становится значительно лучше. Но на этом нельзя останавливаться. Необходимо постоянное наблюдение у специалиста, которое позволит уменьшить вероятность рецидива, вплоть до полного выздоровления пациента.

Фиброзная дисплазия – заболевание костей без установленной причины

Современной медициной изучено абсолютное большинство болезней опорно-двигательного аппарата и разработаны эффективные методики их лечения. Тем не менее, среди патологий, поражающих костную систему встречаются такие, у которых нет установленных причин и что намного хуже, их лечение — проблематично. Наглядным примером является фиброзная дисплазия костей.

Фиброзная дисплазия костей: основные сведения

Активное перемещение в пространстве человек осуществляет при помощи двигательного аппарата, пассивной частью которого являются кости и их соединения, образующие скелет.

Четыре отдела скелета — туловище, череп и скелеты верхних и нижних конечностей закладываются и развиваются вместе с ростом плода.

Именно на эмбриональном этапе при формировании скелета, предположительно, из-за мутации гена происходит некий сбой и возникает фиброзная дисплазия кости.

Основные формы фиброзной дисплазии кости

По Международной классификации наследственных заболеваний костной системы (скелета) фиброзная дисплазия (ФД) находится в группе Остеохондродисплазий.

Клиническая практика показывает, что при фиброзной дисплазии отмечают поражение разных костей черепа, туловища, а также большой берцовой, бедренной, тазобедренного, коленного сустава нижних и костей верхних конечностей.

Позвоночник от фиброзной дисплазии страдает реже. Мелкие губчатые кости предплюсны, запястья и короткие трубчатые, формирующиеся позже центрального отдела трубчатой кости (диафиза) тоже меньше подвержены фиброзной дисплазии.

То есть фиброзная дисплазия поражает ту костную ткань, которая сформировалась и окостенела раньше других. Во многих случаях при фиброзной дисплазии наряду с поражением костей нижней конечности патология захватывает половину таза, в том числе область крестца.

Статистика показывает, что фиброзная дисплазия, как системное заболевание костей врождённого характера, чаще диагностируется у детей.

Например, в первые 10 лет жизни у детей может проявиться фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая.

Эта форма патологии является редким генетическим заболеванием, когда кости формируются внутри соединительных тканей организма — в мышцах, связках, сухожилиях.

И если полиоссальная форма ФД, развиваясь с детского возраста, сочетается с нарушениями эндокринной системы и кожным меланозом (синдром Олбрайта), то моноссальная форма может обнаруживаться у пациентов любого возраста без эндокринных нарушений и пигментации кожи.

К её основным симптомам относят деформацию костей, хромоту, боль и повышенную утомляемость после нагрузок с возможными переломами.

Полиоссальная форма (двусторонняя) является самой тяжёлой из всех проявлений ФД. Её выявляют при рождении или в первые годы жизни ребёнка. Врождённая фиброзная дисплазия характеризуется выраженной деформацией ног, болями, усиливающейся хромотой и частыми переломами от незначительных травм. Развитие патологии обычно приводит к инвалидности ребёнка в раннем детском возрасте.

В случае длительного скрытого периода течения болезни у детей от 7 до 12 лет (иногда в юношеском возрасте) двусторонняя фиброзная дисплазия может обнаруживать себя развивающейся деформацией ног, болью и хромотой при ходьбе.

Клинические проявления форм ФД костей и суставов

Наиболее распространённой является очаговая форма болезни, с характерными участками патологии разной интенсивности и формы, с чёткими границами, перемежающимися с областями более плотной костной структуры, заполняющими кость поперечно. От этого кость вздувается, изнутри истончается её корковый слой.

Местом локализации патологии при полиоссальной форме ФД часто является область бедренной кости (правой). В результате утраты бедренной костью прочности под действием статических нагрузок и мышечного натяжения происходит её постепенная деформация. Приобретённое дугообразное искривление верхнего отдела бедренной кости похоже на посох или пастушью палку, что отражается на длине ноги.

ФД бедренной кости также приводит к болезненным изменениям в костях таза, вызывающим его деформацию (очаги просветления достигают крестца). Из-за искривления бедренной кости может возникать вторичная деформация коленного сустава.

Если в кости присутствуют единичные или множественные очаги фиброзной ткани на всём протяжении, то по клинической классификации Зацепина, такая форма патологии является внутрикостной (деформация костей отсутствует).

Состояние тотального поражения костей вызывает форма ФД, которая поражает все костные структуры вплоть до костно-мозгового канала. При этом у больного выражена деформация костей и частые переломы (усталостные).

• Редко встречающая опухолевая форма характеризуется появлением новых очагов фиброзной ткани, постепенно разрастающихся до больших размеров.
• Ещё одна редкая форма болезни — обызвествляющаяся фиброма, которая опасна поражением большой берцовой кости.
• Клинические проявления патологии, связанные с фиброзно-хрящевой дисплазией, чреваты развитием хондросаркомы.

Фиброзная дисплазия костей черепа

Поражение фиброзной дисплазией костей черепа имеет разные последствия и проявления.

Если болезнь атакует кости лица и челюстей, то при значительных разрастаниях фиброзной ткани лицо деформируется и нарушается его симметрия. При ФД верхней челюсти лицо пациента имеет сходство с головой льва ( костный монтиаз). Изменения нижней челюсти выражает симптом, называемый херувизмом (слишком округлые щёки).

Костная ткань висков, решетчатой и клиновидной частей черепа с признаками дисплазии утрачивает опорные функции. Разрастания патологической ткани костей лба или темени может вызвать деформацию костной пластины или её перемещение, что опасно из-за риска сдавливания мозга.

Если нарушение скелета ФД сопровождается эндокринными расстройствами, то в области основания черепа начинает разрастаться фиброзная ткань, и происходит изменение функций гипофиза. У больных будут выявлены нарушения пропорций тела, очаговая пигментация кожи. К тяжёлым деформациям костей скелета добавится разлад в работе систем и органов.

При обнаружении в своде черепа быстрорастущей доброкачественной опухоли, больному показано хирургическое лечение.

Дисплазия суставов у детей и взрослых: тазобедренного и коленного

Патологические процессы аномального костеобразования составляют около 5,5% от общего числа болезней костных тканей, и на первый взгляд, их не так много.

Однако, например, фиброзную дисплазию тазобедренного сустава диагностируют у 20% новорождённых (чаще у девочек). Особенно велик риск рождения с дисплазией тазобедренного сустава у детей, которые при родах находились в ягодичном предлежании.

Фиброзная дисплазия тазобедренного сустава

К дисплазии тазобедренного сустава у ребёнка может привести болезнь матери в период беременности, токсикоз, нехватка витаминов.

Внимательные родители у детей в возрасте 2-3 месяцев первыми замечают некоторые отклонения от нормы в состоянии тазобедренного сустава. Хотя эти нарушения, связанные с подвывихом сустава, возникают ещё до рождения ребёнка на этапе развития тазобедренной кости и впадины, именно они приводят к смещению головки кости.

Считать дисплазию суставов заболеванием, более присущим детскому возрасту, тоже неверно. Так, дисплазия тазобедренного сустава 1 степени, которая бывает у грудных детей, обнаруживается у людей пожилого возраста, имевших предвывихи в суставе.

Фиброзная дисплазия коленного сустава

Нарушение развития костной и хрящевой структуры коленного аппарата и патология прилегающих к нему мышц и связок, у новорождённых встречается в 6 случаях на 1 тыс. детей. Патология коленного сустава у них проявляется в первые месяцы жизни или в подростковом возрасте.

Развитие ФД коленного сустава у взрослых обусловлено изнашиванием хрящевой ткани коленной чашечки. Основными причинами появления дисплазии коленного сочленения считают профессиональные заболевания, неблагоприятную экологию, вредные для здоровья привычки.

Основные симптомы ФД коленного сустава проявляются ассиметричностью коленных сочленений. При внешнем осмотре одна нога, кажется длиннее, а при выпрямлении ног горизонтально коленные чашечки находятся, как бы, не на одном уровне.

Если ребёнок поздно начинает ходить, старается становиться на пальчики или они у него вывернуты наружу/внутрь, то эти признаки тоже указывают на дисплазию коленного аппарата.

Лечение коленного повреждения врождённого характера нужно начинать без промедления, в противном случае имеется риск инвалидизации в раннем возрасте.

Методы лечения фиброзной дисплазии

Основное лечение фиброзной патологии костей — это комплекс мер, включающий:

• ортопедические мероприятия по укреплению скелета и мышечной системы, профилактика переломов;
• регулярное употребление витаминов по назначению врача, массажные процедуры, морские ванны, лечение ЛФК.

Оперативно вмешательство проводят, когда деформация костей обширна, а консервативное лечение не даёт результата. В особенно тяжёлых случаях больному выполняют протезирование.

1. Лечение дисплазии суставов у младенцев предусматривает комплекс терапевтических мер, а для фиксации сустава в нужном положении применяют разнообразные ортопедические приспособления — тургор, шину, бандаж.
2. Основные задачи, которые преследует лечение фиброзной дисплазии — смягчить имеющиеся у больного симптомы, и в большинстве случаев при правильно подобранных лечебных и профилактических мерах медики дают положительный прогноз для детей и взрослых.

Дисплазия фиброзная — лечение, диагностика, симптомы, причины

Фиброзная дисплазия- заболевание, которое характеризуются замещением костной ткани на фиброзную, что вызывает деформацию костей.

Этиология и патогенез фиброзной дисплазии

Причинами развития данного вида дисплазии окончательно не изучены и до конца ясны.

Сегодня принято считать, что в основе данного заболевания находится опухолеподобные процессы, связанные с нарушениями развития остеогенной мезенхимы.

Фиброзная дисплазия очень часто начинает развиваться в детском возрасте, однако не исключается ее возникновение в зрелом и пожилом возрасте. Дананя патология чаще встречается у лиц женского пола.

Классификация фиброзной дисплазии

В зависимости от имеющегося распространения патологического процесса принято различать две основные формы фиброзной дисплазии:

• Монооссальная форма. Поражается только одна кость. Данная форма фиброзной дисплазии может возникать в любом возрасте.
• Полиоссальная форма. При данной форме одновременно поражено сразу несколько костей по одной стороне тела. Данная форма дисплазии может сочетаться с меланозами кожных покровов и различными эндокринными патологиями. Полиоссальная форма возникает в детском возрасте, поэтому у пациентов отмечается выраженная диффузная деформация костей скелета предрасположенность к переломам.

Патологическая картина при фиброзной дисплазии

При монооссальной фиброзной дисплазии преимущественно поражаются ребра, а также, лопатки, длинные трубчатые кости и кости черепа. При полиоссальной форме дисплазии поражается более чем половина костей скелета, преимущественно с одной стороны.

Очаги поражения могут охватывать небольшие участки или значительные части кости. В трубчатых костях они обычно локализуется в диафизах, включая также метафиз. Пораженные кости в начале развития заболевания сохраняют свою форму и размеры.

Костномозговой канал костей при этом является расширенным или заполненным новообразованными тканями.

Методы лечения фиброзной дисплазии

Фиброзная дисплазия в настоящее время не поддается лечению. Однако возможно добиться ослабления ее клинических симптомов при помощи проведения различных ортопедических процедур, как то остеотомия, кюретажи и пересадка костей.

Показаниями к проведения данных вмешательств являются прогрессирующие деформации, множественные, долго или несрастающиеся переломы и болевой синдром, который не купируется применением лекарственных средств.

При распространенной форме заболевания, сопровождающейся повышенным содержанием щелочной фосфатаз, эффективным может являться использование кальцитонина.

Осложнения фиброзной дисплазии

Наиболее частым осложнением являются патологические переломы костей. Особенно часто отмечается перелом бедренной кости. В тоже время переломы костей верхних конечностей встречаются редко. Обычно такие переломы хорошо срастаются, но при этом учаливается деформация костей.

Приведенная информация не является рекомендацией к лечению фиброзной дисплазии, а является кратким описанием проблемы с целью ознакомления. Не забывайте, что самолечением можно навредить своему здоровью. При появлении признаков болезни или подозрении на нее необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Будьте здоровы.