Существует много опасных для жизни заболеваний, но далеко не все они так коварны, как рак. Как правило, обнаруживают его или случайно (и тогда есть шанс излечения), или только тогда, когда уже поздно что-то делать.

К лимфосаркоме нужно относиться очень серьезно и начинать лечение при первых же симптомах, тогда прогноз заболевания можно значительно улучшить.

Что такое лимфосаркома?

Лимфосаркома – не одно заболевание, а целая группа быстро прогрессирующих злокачественных заболеваний крови.

Основой для развития лимфосаркомы становятся клетки лимфоидной ткани, сосредоточенной в вилочковой железе, лимфоузлах, селезенке, миндалинах, желудке, кишечнике и в мочевыводящих путях.

Причины возникновения

Назвать точную причину этого заболевания медики пока не могут, но указывают ряд негативных факторов, которые могут влиять на возникновение заболевания:

• Генетическая предрасположенность (семейные заболевания, передающиеся из поколения в поколение);
• Врожденное нарушение иммунитета;
• Иммунодефицит;
• Ожирение;
• Воздействие токсичных химических веществ;
• Длительное радиационное облучение;
• Вирус Эпштейна-Барра (провоцирует многочисленные онкологические заболевания, может мутировать, может встраиваться в геном, провоцируя возникновение хромосомных аномалий);
• Аутоиммунные заболевания.

Для детей важен еще один фактор, а именно генетические нарушения, особенно синдром Дауна.

Формы болезни

Онкологи различают две формы болезни:

1. Нодулярная: опухолевые клетки растут очагами. Эту форму считают менее опасной;
2. Диффузная: клетки опухоли растут пластами, то есть не формируются в структуры. Худшая форма.

Онкологи классифицируют заболевание по стадиям:

1. 1 стадия (локальная): лимфоузлы поражены в одной области;
2. 2 стадия (регионарная): лимфоузлы поражены в двух и более зонах с одной стороны диафрагмы. Может быть поражен и один из экстранодальных органов;
3. 3 стадия (генерализованная): поражены лимфоузлы с обеих сторон, селезенка и, возможно, еще один орган;
4. 4 стадия (диссеминированная): можно видеть диффузное поражение разных лимфоузлов, селезенки и нескольких других органов.

Локализация и симптомы

Заболевание может поразить любой орган, где есть лимфоидная ткань. А симптомы будут зависеть от расположения очага болезни.

При всех формах злокачественных опухолей наблюдаются одни и те же общие симптомы:

1. Быстрая утомляемость;
2. Отсутствие аппетита и как следствие потеря веса;
3. Высокая температура;
4. Сильное потоотделение.

Средостение

Этот вид заболевания чаще поражает женщин молодого возраста. Опухоль находится в переднем верхнем отделе средостения и довольно долго не покидает место возникновения.

Она ничем не выдает своего присутствия, если только не появится ощущение сдавливания. Поэтому выявить заболевание можно только случайно, при рентгене легких.При развитии болезни появляются:

• грудные боли;
• сильный кашель, иногда даже с кровохарканьем;
• даже небольшая физическая нагрузка дает одышку;
• грудные вены расширяются.

Потом опухоль разрастается, поражает перикард, легкие, прорастает метастазами в плевру, почки, надпочечники, в головной мозг. На селезенку, костный мозг, лимфоузлы распространяется намного реже.

Лимфоузлы

Симптомы болезни проявляются как интоксикация и сильное увеличение надключичных лимфоузлов.

Воспаленные узлы срастаются и становятся плотными. Опухоль прорастает в соседние ткани, тогда ее границы уже не определить.

Разрастание опухоли может затрагивать селезенку и костный мозг. Иногда опухоль блокирует лимфоотток и сдавливает венозные столбы. А если ей удается прорасти в почки и сдавить мочеточник, то у больного развивается гидронефроз. Сдавливание нервных окончаний дает сильные боли.

Увеличенные лимфоузлы могут говорить и о других заболеваниях, например, лимфоме Ходжкина. Диагноз должен поставить доктор.

Вилочковая железа

Опухоль вилочковой железы разрастается быстро, течение болезни очень тяжелое. Метастазы быстро прорастают в мозговые оболочки, соседние с тимусом ткани. При проникновении в средостение дает синдром сдавливания.

Селезенка

Первым делом в размерах увеличивается селезенка. К этому добавляются тяжесть, боль под ребрами с левой стороны, высокая температура.Долгое время опухоль не дает метастазы, бывает как диффузной, так и нодулярной.

Мозг

Симптомы похожи на те, что бывают при других опухолях мозга, то есть это парез и паралич, внутри черепа повышается давление. Располагается опухоль в больших полушариях. Считается, что возникает в результате ВИЧ-инфекции. Удаление опухоли приводит к ухудшению состояния больного.

Желудок

Симптомы такие же, как при раке кишечника:

• боль сначала появляется после приема пищи, а потом становится постоянной;
• больной часто жалуется на тяжесть в желудке;
• аппетит снижается, больной теряет вес;
• по мере развития болезни наблюдается вздутие живота, стул становится неустойчивым;
• бывает кровотечение в кишечнике, возможна его непроходимость.

Опухоль дает метастазы почти всегда только в кишечнике. Опухоль поражает и лимфоузлы, что нарушает обращение лимфы в стенках тонкой кишки и в конечном итоге приводит к отекам.

Органы носоглотки

• Опухоль корня языка или язычной миндалины. Растет очень быстро, больной с трудом глотает, разговаривает и дышит. Язык увеличивается и перестает помещаться во рту, возможен даже вывих языка и закрытие входа в гортань. С языка постоянно течет слюна.
• При лимфосаркоме миндалин опухоль быстро разрастается: миндалины и шейные лимфатические узлы увеличиваются. Больному больно глотать.
• Опухоль в небной миндалине тоже быстро увеличивается. Миндалина становится синюшной, бугристой. Больному трудно глотать. Носовое дыхание тоже затруднено. Слух снижается.

Диагностика

Диагностируют лимфосаркому разными методами:

• Общий полный анализ крови (лейкоцитарная формула, количество тромбоцитов и лейкоцитов);
• Биохимия крови (количество общего белка, мочевой кислоты, щелочной фосфатазы, билирубина, аминотрансфераз, креатинина, белковых фракций);
• КТ головы, шеи, живота;
• Биопсия ткани пораженного болезнью органа;
• Миелограмма (для выявления атипичных клеток в костном мозге);
• Рентген грудной клетки (показывает состояние лимфоузлов средостения и тимуса, выявляет жидкость в плевре);
• МРТ (оценивает состояние головного и спинного мозга);
• УЗИ (определяет состояние печени, селезенки);
• Спинномозговая пункция (выявляет наличие опухолевых клеток);
• Интестинальная эндоскопия (забор материала для биопсии при поражении желудка или кишечника);
• Цитогенетическое исследование клеток опухоли.

Прогноз

Прогноз дается в зависимости от следующих факторов:

1. Когда было обнаружено заболевание:
   • – если на ранней стадии, то после лечения 50 процентов больных могут рассчитывать на длительную (до пяти лет) ремиссию;
   • – если опухоль была совсем маленькой, то лечение станет успешным для 80 процентов больных;
   • – если болезнь достигла 3 или 4 стадии, то лечение не будет эффективным;
2. Большое значение имеет возраст больного: шанс на выздоровление снижается для пожилых людей;
3. Прогноз ухудшается для людей с: эндокринными заболеваниями, ожирением, низким иммунитетом.

Лечение лимфосаркомы

Лечение лимфосаркомы возможно несколькими методами. Какой подходит именно вам, решит только врач после анализов и исследований.

Народные методы

Народная медицина для лечения онкологии предлагает свои, проверенные годами, рецепты.Сок чистотела убивает раковые клетки, попутно восстанавливая лимфоциты. Народные целители уверяют, что он помогает даже при четвертой степени рака, однако это не значит, что можно отказаться от медикаментозного лечения.

• В период цветения соберите чистотел.
• Стебли, цветы и листья измельчите и плотно натолкайте в бутыль.
• Горлышко банки завяжите марлей и пусть она постоит 3 дня в теплом месте.
• Через марлю отожмите сок, пусть он постоит еще 3 дня в темном месте.
• Каждое утро и вечер (натощак) пейте по столовой ложке сок, запивайте молоком или кефиром. Употреблять лекарство надо 20 дней.

Лекарственные препараты

Для лечения под наблюдением врача используются следующие препараты:

1. Аспарагиназа медак – раствор для инъекций;
2. Метотрексат-эбеве – таблетки и раствор для инъекций.

У врача

Врач-онколог предлагает курс химио- и радиотерапии.При химиотерапии применяют преднизолон, доксарубицин, циклофосфамид и онкавин. Проводят три курса (по 5 дней) с интервалом в месяц. При 3 и 4 стадии лимфосаркомы проводят 6 – 17 курсов.

Химиотерапию комбинируют с приемом препарата МабТера, воздействующим исключительно на опухолевые клетки.

Попутно курсом 6 недель проводят облучение опухоли. При 3 и 4 степенях болезни метод не применяют.

После курса лечения проводят повторное обследование для проверки результата. Если результата нет, то возможна пересадка костного мозга или стволовых клеток. В этот момент можно применять высокие дозы цитостатиков для ликвидации устойчивых раковых клеток.

Самолечение и профилактика

Самолечением заниматься нельзя, потому что можно упустить время, и болезнь может перейти в тяжелую форму.Меры профилактики не выработаны, потому что медицина до сих пор не знает точной причины возникновения заболевания.

Врачи недаром говорят о правильном отношении к своему здоровью. Самое простое и действенное, что вы можете сделать – откажитесь от вредных привычек, избегайте канцерогенов, правильно питайтесь. Это шанс прожить свою жизнь без онкозаболеваний.

Лимфосаркома: симптомы, лечение, прогноз и показатели при анализе крови

Лимфосаркома – это опухоль кровеносной системы, один из опаснейших видов лейкоза. Болезнь имеет выраженный злокачественный характер. На ранних сроках развития протекает бессимптомно.

Первые признаки проявляются при увеличении площади поражения организма. Но выявление на ранних этапах повышает шанс выздоровления пациента.

На поздней стадии лечение протекает с применением нескольких методик терапии и по времени занимает продолжительный период.

Характеристика заболевания

Лимфосаркома – это злокачественное заболевание крови, стремительно развивающееся в тканях организма. Синонимы данной патологии – лимфобластома, лимфома лимфоцитарная, рак крови и белокровие.

Лимфа состоит из пролимфоцитов, Т- и В-клеточных лимфоцитов. Эти клетки и выступают как клеточный субстрат опухоли.

Новообразование содержит в основном лимфатический тип ткани, иногда присутствует лимфоидный вид тканевой клетчатки.https://www.youtube.com/watch?v=CsEkq8RaYWEРазвитие опухоли проходит в разных формах. Может сформироваться отдельный злокачественный узел либо опухолевые клетки поражают отдельный орган, разрушая его структуру. В организме человека формируется несколько узелков, постепенно сращивающихся между собой и образуя единую опухоль. В единичном варианте лимфосаркома встречается редко.

Опасно заболевание ранним метастазированием в ближайшие органы и более отдаленные участки тела. Распространят раковые патогены кроветворный поток. Метастазные ростки провоцируют сбой в работе одного отдельного органа и целой системы.

Вторичные болезнетворные очаги проявляются бессистемно – предугадать путь метастазов невозможно. Контроль над развитием болезни практически нельзя установить. Остановить разрастание опухоли можно только при воздействии на организм лекарственными препаратами из группы цитостатиков.

Для идентификации заболевания врачи используют код по МКБ-10 С85 «Другие и неуточнённые типы неходжкинской лимфомы».

Причины развития патологии

Точной причины развития лимфосарком врачи не знают. Присутствует ряд факторов, способных спровоцировать заболевание:

• Вирусное поражение организма;
• Бактериальное заражение крови;
• Наследственная предрасположенность;
• Нарушения в работе иммунной системы;
• Воздействие на организм радиационного излучения;
• Взаимодействие с токсичными веществами.

Классификация заболевания

Классификация болезни проходит согласно морфологическим показателям, внешнему виду и присутствующим признакам. Выделяют следующие основные группы опухоли:

• Нодулярный вид характеризуется очаговым и фолликулоподобным принципом разрастания. Диагностируется вид редко. Отличается менее агрессивным характером протекания.
• Диффузный тип встречается чаще. Отличается агрессивным распространением злокачественных клеток по организму. Не формирует стойкой структуры. Считается самым опасным видом.

Диффузную группу подразделяют на такие формы:

• Бластная форма – иммунобластная, лимфобластная.
• Небластная форма отличается продолжительным развитием онкологического процесса – лимфоплазмоцитарная, пролимфоцитарная и лимфоцитарная.

Развитие опухоли проходит в 4 стадии:

• На 1 стадии злокачественная клетка развивается в области пораженного лимфоузла, не выходя за границы органа.
• 2 стадия характеризуется разрастанием опухоли в зоне пораженного участка.
• На 3 стадии присутствуют вторичные очаги опасного заболевания, находящиеся в соседних тканях.
• 4 стадия отличается активным распространением метастазов по организму – поражаются ткани печени, селезёнки и других органов.

Признаки патологии

Симптомы лимфосаркомы проявляются на поздних стадиях развития. Течение болезни на ранних сроках проходит скрыто, что значительно усложняет лечение. При лимфосаркоме в организме могут возникать следующие признаки:

• Температура тела длительное время держится на уровне 37-39 градусов.
• Аппетит значительно снижается.
• Визуализируется значительная потеря веса.
• Ощущается постоянное ощущение мышечной слабости.
• Присутствует повышенная сонливость.
• Повышается потоотделение.
• На кожных покровах появляется сыпь, сопровождающаяся лёгким зудом.
• У больного присутствует потеря внимания и сложности с концентрацией.

Данные признаки наблюдаются обычно на ранних стадиях. Человек не всегда обращает на них внимание, что приводит к развитию болезни до термальной стадии и усложняет процесс выздоровления.

Метастазы, поражающие внутренний орган, начинают характеризоваться выраженными симптомами. Симптом болезни соответствует типам опухоли и локализации в организме.

Развиваться лимфосаркома может в грудной полости, средостения, в области брюшной полости, носоглотки, лёгких, кишечника, миндалины и кости.В области средостения и грудной клетки онкология протекает скрытно. Выявить на ранних сроках сложно. Происходит это случайно или уже на поздних сроках, когда присутствуют яркие признаки:

• Приступы сухого кашля;
• Вдох сопровождается сильными болевыми ощущениями;
• Температура тела держится на уровне 38 градусов;
• Увеличивается частота сердечных сокращений;
• Присутствует заметная одышка.

Данные симптомы часто путают с бронхитом, пневмонией и другими подобными заболеваниями. В процессе развития появляется отекание мягких тканей и расширение вен в области груди, что характеризуется выраженным фиолетовым рисунком. Опухоль имеет агрессивный характер развития с неблагоприятным прогнозом.

Патология, развивающаяся в области носоглотки, протекает как простое воспаление. Наблюдается увеличение миндалин, болевые ощущения при глотании, выделения из полости носа и хрипы в голосе. Выявить болезнь на ранних операбельных стадиях получается случайно. Обычно происходит на поздних сроках, когда присутствует расширенная картина метастазирования.

Злокачественное новообразование в полости кишечника провоцирует раздражение слизистой, что сопровождается болями в зоне пораженного органа, нестабильность стула, в каловых массах наблюдаются кровь со слизью, повышенное газообразование. Присутствует позднее выявление, что осложняется перекрытием кишечного просвета. Больной доставляется в стационар и проводится срочная операция.https://www.youtube.com/watch?v=yvVDd-SLrTkОпухоль в области брюшной полости по симптоматике схожа со многими заболеваниями, что значительно ухудшает диагностику. Пострадавший жалуется на приступы рвоты и тошноты. Болевые ощущения в области живота часто списывают на воспалительные процессы в области желудка или кишечника.Опухоль в костных тканях проявляется на ранних сроках, связано это скоплением нервных окончаний:

• Присутствуют боли при ходьбе и физических упражнениях;
• Заметно снижение подвижности суставов;
• На костной ткани формируются шишки и узлы;
• Кожа в области развития опухоли меняет цвет.

Лечение имеет положительный результат на ранних сроках выявления. Метастазы развиваются быстро, поражая организм.

Диагностика лимфосаркомы

Появление подозрительных признаков становится основанием для расширенного обследования организма. Диагностика включает следующие процедуры:

• Проводится анализ крови с биохимическими исследованиями на онкомаркеры и ВИЧ с сифилисом.
• Также рекомендуется сдать мочу на общий анализ.
• Лимфоузлы и органы брюшной полости исследуются при помощи ультразвукового исследования.
• Гистологические с цитологическими исследованиями – показатели, демонстрирующие степень злокачественности после проведения пункции в лимфатических узлах.
• Область груди изучается методом рентгенологического обследования.
• Берётся соскоб с пораженного участка кожи и его относят в лабораторию.
• Врач может назначить лапаротомию, МРТ и КТ для выявления степени поражения костей.

Раковые метастазы на рентгеновском снимкеИнформация лабораторных и инструментальных обследований служит основанием выбора тактики терапии. На основании полученных результатов врач примет решение о том, как лучше лечить болезнь.

Лечение патологии

Лимфосаркома в основном лечится проведением курсов полихимиотерапии с высокими дозами лекарственных препаратов. Лечение проходит в несколько циклов:

• На первой стадии достаточно проведения 2 или 3 циклов.
• Вторая стадия требует 6 циклов химиотерапии.
• На третьей и четвёртой стадиях лечение составляет от 6 до 8 циклов.

Химиотерапия использует лекарственные препараты из группы цитостатиков. Средства вводят внутривенно или перорально. В лечении обычно используют несколько лекарств, что благоприятно влияет на исход.

Все время проведения курсов химиотерапии пациент находится в стационаре под медицинским наблюдением. При наличии признаков ухудшения происходит смена лекарственных препаратов с корректировкой циклов.

Обычно химиотерапия совмещается с проведением облучения гамма-лучами. Совместное использование методик увеличивает шанс на выздоровление, отмечается снижение болевых ощущений.

При наступлении ремиссии пациенту прописывается Интерферон с Ритуксимабом. Принимать лекарства рекомендуется на протяжении 2 лет.

В тяжёлой форме заболевания требуется трансплантация костного мозга с использованием донорских стволовых клеток. Стволовые клетки иногда берут у самого пациента, но чаще используют донорские. Пациент обычно обращается к врачу на стадии глубокого поражения организма, что значительно затрудняет использование собственных стволовых клеток.

Вылечить болезнь полностью невозможно. Цель всего лечения направляется на достижение ремиссии, которая у каждого длится по-разному. Рецидив может наступить в любое время. Злокачественное новообразование возникает или на том же участке, или поражает другой орган.

Из рецептов народной медицины врачи рекомендуют использовать овсяной отвар, из семян льна и шиповника. Также можно применять настой из болиголовы. Питание должно состоять из мяса, рыбы, овощей и фруктов. Запрещается употреблять алкоголь, жареную пищу и сдобу.

Прогноз лечения лимфосаркомы

Данный тип заболевания относят к неблагоприятным в отношении лечения. Болезнь имеет агрессивный характер, метастазы распространяются быстро.

Прогноз жизни пациента зависит от стадии, на которой начинается процесс терапии. В среднем пациенты живут после лечения патологии на первой стадии до 5 лет – 90%. На четвертой стадии шанс прожить минимум 5 лет есть только у 20% пациентов.

Лимфосаркома: фото, причинв, симптомы, лечение

Пациенты, которым впервые поставили данный диагноз Лимфосаркома, часто задаются вопросом «А что за болезнь?» и не знают, чего следует от нее ожидать.

Лимфосаркома – опухолевое заболевание со злокачественным характером. Болезнь поражает лимфосистему и внутренние органы человека и без своевременного и правильного лечения может привести к его смерти.

По статистике, болезнь может быть обнаружена у людей разного пола и возраста, но чаще всего ее получают дети до 5-ти лет и мужчины в возрасте от 15 до 30.Истинную причину болезни установить не удалось, но есть ряд предполагаемых факторов, которые могут влиять на ее развитие:

• Вирусы и бактерии, поражающие лимфосистему человека.
• Нарушение работы иммунной системы.
• Влияние токсичных веществ (например, бензол).

Как правило, саркома лимфоузлов способна начать распространение с любого органа с присутствующей лимфатической тканью, следовательно, симптоматика заболевания будет напрямую зависеть от локализации опухоли. Однако при всех разновидностях можно проследить определенные общие симптомы лимфосаркомы:

• Возникает быстрая утомляемость.
• Появление высокой температуры, которая не снижается долгое время.
• Снижается аппетит, начинается падение веса.
• Повышенное потоотделение.
• Увеличение пораженной части тела и лимфоузлов в размерах.

все эти показатели могут стать тревожным маяком наличия данного заболевания.

Наиболее часто опухоли могут начать поражение с грудной клетки, брюшной полости, носоглотки или лимфоузлов в определенной части тела.

При локализации в мозге, симптомы похожи на другие опухоли данного органа. Остальные случаи (внутренние органы, костные ткани, мягкие ткани) бывают крайне редко.

Но лимфатическая ткань присутствует во всем организме человека, поэтому в теории болезнь может развиться где угодно.

Грудная клетка

И хотя сила прослеживаемых симптомов, при таком расположении опухоли напрямую связана с ее размером, первыми сигналами для определения заболевания должны стать приступы резкого кашля с выделениями крови и бледность кожи.

Последующие симптомы развиваются по мере распространения заболевания: начинается резкая или тупая боль при кашле и движении, затрудненность дыхания, прослеживается отечность и посинение кожи в поражённой области, а также ее увеличение в размерах.

Брюшная полость

Если лимфосаркома брюшной полости первоначально поражает желудок, то сперва это можно спутать с раком желудка или язвой: будет прослеживаться тошна после еды, тяжесть и рвота.

Во время распространения заболевания в кишечнике, она вызывает резкую боль, нарушение стула и застой газов. Позже начинается кровотечение опухоли или даже перитонит.

Живот заметно увеличивается в размерах.

Заброшенная лимфосаркома сопровождается ноющей болью в спине и животе, рвотой, непроходимостью и нарушенном мочеиспусканием.

Однако изначально этот вид опухоли может не подавать никаких симптомов.

Носоглотка

При лимфосаркоме миндалины, она и близлежащие лимфоузлы заметно увеличиваются. Начинается боль при глотании.

Если в данном случае поражается небная миндалина, как правило, опухоль скоротечно увеличивается в размерах, а сам орган принимает синюшный цвет с бугристой структурой. Возникают затруднения при глотании, дыхании и слухе.

А во время распространения опухоли у миндалины корня языка, язык опухает, вплоть до закрытия собой прохода гортани. Повышенное слюноотделение с языка и сильные затруднения в глотании, дыхании и речи.

Периферические лимфоузлы

Изначально увеличивается один лимфоузел, после чего болезнь распространяется на всю группу узлов. Это сопровождается общим состоянием интоксикации, болью при ощупывании и движении, и увеличением плотности группы пораженных узлов.Человек должен внимательно относиться к своему здоровью, и при появлении первых странных симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.

Увеличение лимфоузлов в области шеи, промежности, подмышечных впадин или около ключиц – первые тревожные сигналы, указывающие на надобность срочного медицинского обследования. Но стоит помнить: увеличение лимфоузлов свойственно множеству инфекций, поэтому, если пропитый курс антибиотиков не помог вернуть лимфатические узлы в первоначальное состояние, то только тогда нужно «бить тревогу».Диагностика лимфосаркомы происходит следующими методами:

• Клинический анализ крови (происходит проверка процентного соотношения лейкоцитов разного вида, количества лейкоцитов и тромбоцитов).
• Биохимический анализ крови (проверяется численность общего белка, креатинина, трансаминаз).
• КТ области головы, брюшной полости, шеи (оценивается ситуация тканей, органов, находящихся вокруг опухоли).
• Биопсия опухолевой ткани (определяется характеристика и вид новообразований).
• Миелограмма (поиск атипичных клеток у пациента в костном мозге).
• Рентген области грудной клетки (просматривается состояние узлов средостения и вилочковой железы, поиск жидкостей в плевральной полости).
• МРТ (оценка характеристик спинного и головного мозга).
• Ультразвуковое исследование (изучаются селезенка, лимфоузлы и печень);
• Пункция спинномозговой жидкости (выявляется присутствие опухолевых клеток);
• Цитогенетическое обследование пораженных клеток.

По результатам диагностики определяется стадия болезни, влияющая на процесс терапии и на дальнейшие прогнозы для пациента.Злокачественные лимфомы или лимфосаркомы часто (но не всегда!) характеризуются преобладанием незрелых лимфоцитов, которые в конечном итоге заменяют нормальную лимфоидную популяцию. Диагноз злокачественной лимфомы может быть сделан на цитологию, когда незрелые лимфоциты составляют более 50% популяции клеток.

Однако для неопластических клеток возможно менее 50% клеточной популяции, что затрудняет постановку диагноза на основе цитологии.

Как правило, неопластические незрелые лимфоидные клетки могут быть больше нейтрофилов, обладают гранулярным хроматином, имеют видимые ядрышки (красная стрелка) и имеют отношение ядра к цитоплазме (желтая стрелка). Также обратите внимание на наличие митотических фигур в этой микрофотографии.

В случае хорошо дифференцированной лимфомы (или лимфомы, содержащей небольшие лимфоциты) гистология, как правило, необходима для диагностики. В таком случае архитектура, предлагаемая гистопатологией, позволит определить более определенный диагноз.

Определенная классификация стадий у лимфосаркомы отсутствует, поэтому используется общая классификация стадий лимфогранулематоза.

Также выявлены две формы заболевания:

• Когда клетки опухоли растут пластами без четкой структуры. Является наихудшей формой заболевания.
• Когда лимфосаркома разрастается в пределах очага. Наименее опасная форма.

Возраст пациента, стадия заболевания, патологии – это основные факторы, определяющие лечение лимфосаркомы у человека. В зависимости от них, врач назначает нужные препараты и процедуры, позволяющие избавиться от данного недуга. Самолечением ни в коем случае заниматься нельзя: это может привести к плачевным последствиям и летальному исходу.Правила диеты:

• Снижение употребления больным холестерина и стеролов (содержатся в пище животного происхождения);
• Убрать из рациона сахар, рафинированную муку;
• Есть больше нежирной пищи, овощей и фруктов;
• Употреблять продукты, содержащие много железа (гречка, зеленые яблоки, фасоль).

Зависит прогноз лимфосаркомы от симптомов, лечения и стадии заболевания: чем раньше больной обратится к доктору, и начнется терапия, тем лучше будет для его жизни и здоровья.

При лечении недуга на 1-2 стадии в 50% случаев возможны долговременные ремиссии, а если очаг небольшой, то добиться выздоровления возможно до 80%-100%.

На последних этапах прогноз менее утешительный: лечение становится малоэффективным и улучшение самочувствия пациента будет крайне недолгим. Больные люди живут до 1-го года, но бывали случаи, когда они жили и 5, и 8 лет.

Остался последний вопрос, сколько живут люди после излечения: при полном избавлении от недуга продолжительность и качество жизни (если не был удален жизненно-важный орган) будет, как у обычного человека.

Лимфосаркома (ретикулосаркома)

Лимфосаркомы – это группа злокачественных опухолей класса неходжкинские лимфомы. Другое название – лимфоцитарная лимфома, лимфобластома. Вместе с ретикулосаркомой они составляют основную массу от этого типа гемобластозов. Развиваются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов – составляющих лимфы.

Чаще данный недуг находят у людей пожилого возраста, причем риск заболеть увеличивается с каждым годом, начиная от 40 лет. Также встречается лимфосаркома у детей 4-5 лет.

В связи с характером роста лимфоцитарной лимфомы, она может представлять собой отдельные узлы или распространяться по всему органу, инфильтрируя его ткани. Со временем узлы срастаются между собой и образуют плотные опухоли. Поражения чаще носят множественный характер.Особенность данного недуга – это ранее, иногда беспорядочное, метастазирование, а также способность инфильтрировать ткани и органы вокруг первичного очага.

Изначально болезнь лимфосаркома может возникнуть в каком-то лимфатическом узле или отдельном органе. Далее опухолевые клетки курсируют по лимфотоку или кровотоку, оседая в других частях организма.

Происходит генерализация процесса, развиваются вторичные новообразования. Рак лимфатической системы негативно сказывается на состоянии иммунитета человека, а также приводит к нарушению работы органов.

Классификация лимфосарком: виды и типы

По характеру роста лимфосаркомы подразделяют на нодулярные и диффузные. Нодулярная лимфосаркома растет очагово, диффузная – инфильтрирует по органам и тканям. Второй вариант отличается более агрессивным течением и плохими прогнозами.Диффузная форма лимфосаркомы может иметь 6 гистологических типов:

1. Лимфоцитарная лимфосаркома
2. Модулярная (фолликулярная лимфома)
3. Пролимфоцитарная
4. Лимфоплазмоцитарная
5. Иммунобластная
6. Лимфобластная
7. Лимфома Беркитта

В зависимости от структуры, опухоли могут быть крупноклеточными и мелкоклеточными.

Лимфосаркома: причины ее возникновения

На самом деле точные причины лимфосаркомы остаются неизвестными.Ученые выдвигают несколько теорий, согласно которым мутации в лимфоцитах происходят из-за:

• влияния специфических вирусов. Лимфома Беркитта чаще обнаруживают у людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр, а Т-клеточные лимфомы становятся последствием вируса Т-клеточного лейкоза;
• генетических отклонений в строении хромосом;
• продолжительного угнетения иммунной системы (лимфомы возникают при ВИЧ-инфекции человека);
• облучения радиацией.

В сочетании с такими негативными факторами, как хронические воспалительные заболевания, плохая окружающая среда, неправильный рацион питания, влияние канцерогенов, курение и другими, в определенный момент созревания лимфоцита может произойти сбой, в результате которого он превратиться в раковый. Такая клетка не умирает в положенное ей время, а начинает воспроизводить себе подобные, образовывая опухоль.

Стадии лимфосаркомы

• I Опухоль в лимфоузле или в одной группе лимфоузлов:

1. IE Опухоль в каком-то органе вне лимфатического узла.

• II Поражение нескольких лимфатических узлов, расположенных рядом, на одной стороне диафрагмы:

1. IIE Поражение нескольких экстранодальных органов, на одной стороне диафрагмы.

• III Генерализированная лимфома, располагающаяся в нескольких лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы:

1. IIIE Генерализированная лимфома, располагающаяся в лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы, а также в отдельном органе или области.

• IV Процесс распространяется на много лимфатических узлов и органов с лимфоидной тканью. Также вовлекаются отдаленные органы (чаще – костный мозг и скелет).

Вместе со стадией указывают категорию А или В, в зависимости от возникающих симптомов.

• А – нет характерных симптомов лимфомы (лимфосаркомы).
• В – присутствует повышенная температура и потливость, а также сильное снижение веса.

I и II стадия обычно протекает без явных симптомов.

Симптомы лимфосаркомы

Так, как у лимфосаркомы на первых стадиях нет специфических признаков, создаются трудности в ее диагностике. Зачастую симптомом лимфосаркомы является увеличение периферических лимфоузлов, что характерно для многих воспалительных заболеваний.

Особенностью этого вида лимфом является поражение локтевых, подбородочных, затылочных областей, в то время, как другие опухоли обычно располагаются в шейных, подмышечных, паховых и забрюшинных лимфоузлах.

Боли при пальпации обычно не наблюдается, даже при больших опухлостях.

Симптомы ретикулосаркомы идентичны с симптомами лимфосаркомы.

Признаком лимфосаркомы может быть очень сильная слабость и повышенная температура. Показатели температуры меняются в разные периоды болезни: от 37-37.3º до 39-40º. Другими симптомами лимфосаркомы являются большая потеря веса за короткий промежуток времени, обильное потоотделение по ночам, головные боли, потеря аппетита, кожный зуд.

Кроме общих симптомов, у опухолей разной локализации, есть свои собственные отличия. Лимфосаркома средостения и легких проявляется сильным кашлем, отдышкой, болью в груди, а опухоль носоглотки – болью в горле, изменением голоса, увеличением миндалин. Недостаток кислорода выражается цианозом губ и бледным цветом лица.

Признаки лимфосаркомы кости – это боль в костях, нарушение подвижности сустава, возникновение видимой опухлости. Рак костей часто сопровождается патологическими переломами. Новообразования в позвоночнике сдавливают спинной мозг, в результате чего у больного появляются неврологические нарушения.

Пораженная кожа будет выглядеть бледной, очень плотной на ощупь.

Лимфосаркома брюшной полости характеризуется болями в животе и часто – в пояснице, вздутием, запором.

При этом состояние человека очень плохое: присутствуют симптомы лихорадки, повышенной потливости и резкая потеря веса.

Признаки забрюшинной лимфосаркомы – увеличение размера живота, рвота, тошнота, проблемы с мочеиспусканием, кишечная непроходимость.

Лимфому селезенки можно определить по уплотнению и тяжести в левом подреберье. Показатели крови указывают на гиперспленизм.

Воспаление шейных лимфоузлов, одышка, дисфагия, изменение голоса – это последствия лимфосаркомы щитовидной железы. Лимфосаркома шеи растет очень быстро и приводит к ее отеку. Возможен прорыв опухоли наружу и изъязвление.

Диагностика лимфосаркомы

При первом посещении врача, проводится физикальное обследование, целью которого является установить количество опухлых лимфоузлов, их локализацию, размер, консистенцию и степень болезненности.

Доктор должен тщательно прощупать все группы переферических лимфоузлов, обратить внимание на наличие спаянных между собой конгломератов и обследовать все доступные органы: печень, селезенку, кишечник и т.д.

Чтобы обследовать носоглотку и миндалины понадобится осмотр ЛОР-врача.Далее назначаются стандартные анализы:

• общеклинический анализ крови и мочи;
• биохимическое исследование сыворотки крови, с установлением уровня онкомаркеров (ЛДГ, фосфатаза, микроглобулин);
• анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис.

При лимфосаркоме показатели крови длительное время, в отличие от лимфогранулематоза, могу не сильно отличаться от нормальных. Единственное, что может измениться – это число иммуноглобулинов и лейкоцитов. После лейкемизации картина резко меняется: повышается СОЭ, появляются бластные клетки.

Для определения степени распространенности процесса пациента направляют на УЗИ, в ходе которого сканируют все группы периферических лимфоузлов и органы брюшной полости.

Диагностика лимфосаркомы базируется на цитологическом и гистологическом исследовании пораженных лимфоузлов. Обязательно проводится аспирационная или эксцизионная биопсия с иммунофенотипированием. Образец берется из лимфоузла, который воспалился раньше других.

По возможности делают анализ мазков-отпечатков, кариологическое и генетическое исследование, иммуногистохимию. Только таким способом можно установить точный диагноз, потому как выявить лимфосаркому по анализу удается редко.

При раке кожи берут соскоб или участок кожного покрова.

Забрюшные лимфатические узлы обследуют при помощи лапоротомии, а медиастинальные – трансторакальной биопсии.После подтверждения диагноза лимфосаркома необходимо:

• обследовать с помощью рентгена или компьютерной томографии органы грудной клетки и брюшной полости: печень, легкие, кишечник, селезенку и т.д. По показаниям делают МРТ головного мозга;
• сделать радиоизотопное сканирование скелета для обнаружения саркомы кости;
• провести биопсию и миелограмму костного мозга, так как лимфобластомы часто метастазируют в него.

При подозрении на вовлечение в процесс центральной нервной системы берут люмбальную пункцию.

Все перечисленные методики позволяют установить стадию болезни, наметить план лечения и прогноз для больного.

Лечение лимфосаркомы

• Лечение лимфосаркомы любой стадии и типа в основном состоит из высокодозной полихимиотерапии, которая проводится до тех пор, пока не наступит ремиссия.
• Схемы, которые используются при лимфосаркомах:
• Также вводятся схемы химиотерапии 2 и 3 поколения:

Лечение проводится циклами, между которыми делают перерыв в 1-3 недели. По надобности курс повторяется.

Для I стадии достаточно 2-3 цикла по схеме СОР, СНОР или монохимиотерапия Флюдарабином. На II – 6 циклов (3 – до лучевой терапии, и 3 – после). На последних 2 стадиях проводят от 6 до 8 курсов полихимиотерапии, а затем делают облучение.

При некоторых вариантах гемобластозов рекомендуют вводить Ритуксимаб, Бортезомиб и Зевалин. Это препараты, относящиеся к моноканальным антителам, угнетающе действуют на клетки лимфомы.

Если лечение было успешным, то показан прием Ритуксимаба и Интерферона в последующие 2 года.

Операция по резекции опухоли проводится при единичных лимфосаркомах кишечника, кости, щитовидной и молочной железы, яичек. Цель хирургов – удалить как можно больше раковых клеток и сохранить по возможности функциональность органа.

Еще один метод, который используется для лечения лимфосарком – трансплантация аутологичных стволовых клеток крови или костного мозга.

У пациента до начала химиотерапии берут костный мозг, а спустя несколько месяцев после ее окончания – трансплантируют обратно, чтобы восстановить показатели крови. Такую операцию не проводят, если диагностирована онкология в костном мозге.

Тогда стволовые клетки берут у донора. В таких случаях есть риск отторжения чужеродного материала.

В дополнение к химиотерапии при некоторых видах лимфосарком может быть использована лучевая терапия. Чтобы достичь замедления роста опухоли на III и IV стадии облучают все лимфатические узлы. Суммарная очаговая доза составляет 40-45 Гр, разовая – 2-2.5 Гр. Продолжительность лечения – около месяца.

Применение лучевой терапии на 1 и 2 стадии болезни позволяет достигнуть полной резорбции опухоли у 40% пациентов. Несмотря на хорошие показатели лучевой терапии, многие авторы считают, что ее всегда нужно сочетать с химиопрепаратами, ввиду того, что лимфосаркома быстро метастазирует. Такой подход значительно повышает отдаленные результаты лечения.

Во время лечения иммунитет человека очень слабый, поэтому нужно стараться избегать инфицирования вирусами и бактериями. Больному назначают иммуномодулирующие средства на основе интерферона, а при необходимости – антибиотики.

Одновременно лечат и осложнения лимфомы. Анемия требует переливания эритроцитарной массы, а тромбоцитопения – тромбоконцентрата.

Рецидив лимфосаркомы

После проведенной терапии в течение первых нескольких лет могут происходить рецидивы болезни. Повторное возникновение опухоли чаще происходит у больных с агрессивными формами лимфосаркомы, при множественных или единичных новообразованиях большого размера. Отрицательным прогностическим фактором считается пожилой возраст и нерадикальное лечение.

Рак может появиться на том же месте или в каком-то другом органе. Если это случается неоднократно, то шансы на излечение очень малы. Также прогноз зависит от того, когда произошел рецидив: если в первые 12 месяцев, то терапия может не помочь.

Рецидив лимфосаркомы лечится теми же способами, что и первичная опухоль. Врач может поменять препараты или добавить новые. Некоторые считают разумным проведение трансплантации стволовых клеток, если этого не делали изначально.

Осложнения болезни

К самым распространенным осложнениям лимфосаркомы относятся:

• обильное увеличение лимфатических узлов, со сдавливанием окружающих структур. Возможно перекрытие пищевода и трахеи, сдавливание вен и сосудов, мочевыводящих и желчных путей;
• инфильтрация в окружающие органы. Например, при прорастании в ЖКТ, лимфосаркома приводит к кровотечениям, открытию язв и перфораций;
• нарушение кроветворения, с тромбоцитопенией, анемией и нейтропенией;
• болезни кожи (кропивница, эритема, дерматомиозит и дерматит);
• повреждение спинного и головного мозга, черепных нервов;
• нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.
• Последствием лучевой терапии может стать развитие рака в другом органе, а химиотерапии – бесплодие.

Метастазы при лимфосаркоме

Метастазирование лимфосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения опухоли по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается она рано, уже на начальных стадиях болезни. В первую очередь, метастазы при лимфосаркоме проникают в региональные и отдаленные лимфатические узлы.

Позже заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань. Лимфосаркома кожи, наоборот, сразу проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфатические узлы.

Какие органы чаще страдают при метастазировании? Это селезенка, печень, кожа, легкие, костный мозг, миндалины. Метастазы в отдаленные органы приводят к лейкемизации.

Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.

Лимфосаркома: прогноз

Если комплексно лечить лимфосаркому, сколько живут больные? Прогнозы зависят от многих факторов. Ключевую роль играет стадия и вид рака, состояние и возраст пациента. В среднем показатели 5-летней выживаемости для I и II стадии составляют 80-90%.

При генерализации процесса продолжительность жизни составляет не более 3 лет. С IV стадией 5-летний рубеж преодолевают 15-20% больных.

Лимфосаркома | Симптомы. Лечение. Прогноз

Одним из онкогематологических заболеваний является лимфосаркома.

Это злокачественное новообразование, поражает лимфатические узлы и, в дальнейшем,  различные органы.

• Субстратом для развития болезни служат клеточные элементы лимфоидного ряда (из них произрастает опухоль).
• Лимфосаркома достаточно тяжелое заболевание, которое быстро метастазирует, причем для нее характерно как лимфогенное метастазирование, так  и метастазирование гематогенным путем.
• Среди онкогематологических заболеваний она занимает далеко не последнее место и встречаются в 14-17% случаев.

Симптомы лимфосаркомы

Течение болезни зависит от того, где локализован опухолевый очаг. Каких-то специфических симптомов нет, что делает этот недуг еще более опасным, а диагностику более тяжелой.

Среди наиболее часто встречающихся симптомов можно назвать беспричинное быстрое заметное увеличение одного или группы периферических лимфатических узлов.

При поражении ЖКТ возможны боли в животе, вздутие, тошнота, рвота, запоры или диареи, т.е. общие симптомы. Если же лимфатические узлы увеличены в груди, то будет наблюдаться отечность лица, вен шеи лица, кашель одышка.

Как видите, это достаточно общий симптом, который можно приписать к большому количеству онкологических и не онкологических заболеваний.

Диагностика

К сожалению, для такой онкологии характерно раннее метастазирование. Более того, если для многих опухолей можно с высокой вероятностью можно сказать, где нужно искать метастазы в первую очередь, то для лимфосаркомы такое сказать нельзя – она может метастазировать в любой орган.

Опухоль быстро растет,  поражая ближайшие к первичному очагу органы и ткани.

Диагноз можно поставить лишь после исследования пункции  этого лимфоузла  или самого удаленного лимфоузла.

Для окончательной постановки диагноза — в обязательном порядке нужно исследование лимфатического узла целиком.

Это делается для того, чтобы как можно скорее выявить метастазы, передающиеся гематогенным путем, так как быстрее всего и чаще всего такая опухоль метастазирует именно гематогенным путем.

Метастазирование опухоли

Нередко встречается первичный очаг в локтевых областях, в подбородочных областях, в области затылка. Другие онкогематологические заболевания (лимфогранулематоз) не поражают в первую очередь лимфатические узлы  указанных локализаций.

Обнаружение увеличенных лимфатических узлов в области затылка и в локтевой области говорит о том, что, если, это увеличение обусловлено злокачественным новообразованием, то это может быть именно лимфосаркома.

Если же говорить о том, куда наиболее часто метастазирует такой рак,  то можно выделить следующие органы:

• у каждого пятого метастазы в костный мозг.
• у каждого третьего в печень либо селезенку.

Лимфосаркома — анализ крови, показатели

Часто задают вопрос, имеет ли анализ крови при этой болезни какие-либо особенности.

К сожалению, в подавляющем большинстве случаев, особенно в начальных стадиях, нет.

Анализ крови при лимфосаркоме либо без специфических изменений, которые позволили бы сказать, что это именно этот вид онкологии. Гемоглобин, показатели  эритроцитов несколько снижены, ретикулоциты, СОЭ,  лейкоциты и лимфоциты повышены, но это не обязательно говорит об этой болезни.

Как видите ни симптомы, ни анализ крови не указывают конкретно на эту онкологию.

Если же больной обращается с саркомой на более поздних стадиях, то анализы крови в ряде случаев позволяют заподозрить лимфосаркому, так как весьма часто в процесс вовлекается костный мозг, в котором происходит лейкемическая трансформация, что отражается на результатах общего  анализа  крови при саркоме.

Гистологические формы

Лимфосаркома может иметь различные гистологические формы:

• Иммунобластные лимфосаркомы
• Лимфобластные
• Лимфоплазмацитарные
• Пролимфоцитарные
• Лимфоцитарные

Независимо от формы, на начальных стадиях недуг представляет собой локально протекающий процесс. На поздних — процесс распространяется по всему организму, при этом  поражены могут быть абсолютно любые органы и ткани.

Стадии

Как и любое онкологическое заболевание, лимфосаркома подлежит стадированию.

На первой стадии появляются поражения лимфоузлов (иногда иной ткани), в которой локализована первичная опухоль. Первичная опухоль не прорастает в другие органы и тканиНа второй — онкология распространилась за пределы первичной зоны поражения, но осталось в пределах одной стороны диафрагмы.

Такие поражения являются локальными.

Третья стадия является генерализованной. Обнаруживаются поражения отдаленных лимфоузлов, расположенных по обе стороны диафрагмы. Поражение может затронуть другие органы вне лимфатического узла.

На четвертой — происходит диффузное развитие болезни. Поражаются отдаленные органы и ткани, причем метастазы могут возникнуть в абсолютно любом органе/ ткани.

Лечение лимфосаркомы

Лечение онкологии – сложный процесс. Сложность обусловлена тем, что больные обращаются очень поздно, когда почти невозможно ограничиться лучевой терапией либо хирургическим вмешательством. Поэтому большинство больных лечат с помощью химиотерапии.

Очень редко возможно только хирургическое лечение. Оно применяется на начальных стадиях, при некоторых локализациях новообразования.

Повторюсь – как самостоятельный метод – очень редко применяется.

Лучевая терапия применяется у пациентов с первой и второй стадиями этой болезни. Примерно в 55% случаев удается достигнуть полного регресса опухоли.

Это  обусловлено тем,  что  такая опухоль быстро метастазирует, а  лучевая терапия  может воздействовать на опухоль лишь точечно.

Именно  поэтому в подавляющем большинстве случаев даже при раннем обнаружении болезни больным рекомендуется проводить химиотерапию.

Существует ряд протоколов для лечения лимфосаркомы, препараты подбираются исходя из реакции организма на химиотерапию и общего состояния больного.

Однако в тех клиниках, где есть возможность лечить это заболевание,  комбинируя химиотерапию и лучевую терапию, удается получать наилучшие результаты.

Лимфосаркома — прогноз жизни

Пятилетняя выживаемость на первой — второй стадиях болезни при комбинированном методе составляет порядка 90%.

Если эти методы используются по отдельности, отдаленный результат такого лечения хуже только при химиотерапии и существенно хуже только при лучевой терапии.

Если говорить о прогнозах  лимфосаркомы  на более поздних стадиях, к сожалению, он не утешителен. На 4 стадии 70% больных не переживают и года.