Коарктация аорты — врождённая форма сужения просвета аорты в одном из её сегментов, локализующимся в зоне перешейка, т. е. в районе перехода дуги в нисходящую область. В несколько раз реже патология наблюдается в восходящем и брюшном отделе.

Причины возникновения такого порока сердца остаются до конца не изученными, однако специалистами из области кардиологии выведено несколько теорий касательно происхождения недуга. Помимо этого, установлено большое количество предрасполагающих факторов.

Симптоматика недуга начинает проявляться уже в младенчестве, наиболее часто возникает одышка, сильный кашель, повышенное беспокойство, сильнейшие головокружения, учащённое сердцебиение и кровоизлияния из носовой полости.

Лечебные мероприятия ограничиваются выполнением хирургических операций, поскольку консервативные способы терапии в этом случае не несут положительного результата.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра, такое заболевание имеет собственный шифр. Код по МКБ-10 будет — Q25.1.

Этиология

Коарктация аорты у детей считается довольно распространённым сердечным отклонением, которое выявляется с частотой 7.5%. Примечательно то, что наиболее часто диагностируется среди представителей мужского пола. Более того, в подавляющем большинстве ситуаций такой порок дополняется иными врождёнными отклонениями в развитии, самыми распространёнными среди которых являются:На сегодняшний день причиной образования такого дефекта аорты принято рассматривать несколько теорий:

• неправильное слияние аортальных дуг во время становления эмбриона;
• закрытие ОАП или открытого артериального протока, сопровождающееся присоединением в патологический процесс близлежащей части аорты. Такое отклонение формируется практически сразу же после появления ребёнка на свет, при этом стенки протока поддаются спаданию и рубцеванию;
• присутствие серповидной связки аорты, что влечёт за собой сужение перешейка при наличии перекрытия ОАП;
• индивидуальные отличия внутриутробного кровообращения плода.

К предрасполагающим факторам, повышающим вероятность появления такого порока сердца, принято относить:

• отягощённую наследственность;
• условия окружающей среды, что оказывает негативное влияние на закладку, развитие тканей и внутренних органов плода внутри утробы матери;
• перенесённые в первом триместре вирусные заболевания;
• бесконтрольное применение медикаментов вплоть до 12 недели гестации — сюда стоит отнести гормональные вещества, а также лекарства, направленные на купирование высокого кровяного тонуса и против недугов нервной системы;
• злоупотребление спиртными напитками и выкуриванием сигарет во время беременности;
• профессиональные вредности, в частности контактирование будущей матери с красками, лаками, бензином и иными химическими веществами;
• наличие в истории болезни женщины сахарного диабета, патологий органов малого таза, а также перенесённых ранее абортов;
• возрастную категорию беременной, а именно старше 35 лет;
• регулярное распитие (достаточно одного раза в сутки) больше чем 8 грамм крепкого кофе.

Также стоит учесть, что коарктация аорты встречается примерно у каждого 10 пациента с диагнозом — синдром Шерешевского-Тернера, который представляет собой хромосомную болезнь.

Классификация

Кардиологами принято различать две разновидности подобного врождённого дефекта:

• взрослую — является таковой при сегментарном стенозе просвета аорты ниже той части, от которой от него отходит левая подключичная артерия, а артериальный проток — закрыт;
• детскую — в таких ситуациях отмечается местное недоразвитие аорты аналогичной локализации, но артериальный проток открыт.

Основываясь на анатомических особенностях, известны такие формы недуга:

• изолированная — в таких ситуациях наблюдается лишь коарктация, без присутствия других отклонений. Является наиболее часто встречающимся типом, который диагностируется у 73% пациентов;
• сочетающаяся с ОАП — составляет лишь 5%;
• сопровождающаяся другими врождёнными пороками сердца, которые были указаны выше. Выявляется в 12% ситуаций.

Вторая разновидность болезни имеет свою классификацию и делится на:

• постдуктальную — локализуется ниже того места, где размещается открытый аортальный проток;
• юкстадуктальную — располагается на одном уровне с ОАП;
• предуктальную — открытый аортальный проток находится ниже коарктации аорты.

По мере своего прогрессирования заболевание проходит несколько периодов:

• критический — наблюдается у малышей, которым ещё не исполнился год. Отличается развитием сердечной недостаточности и высокой летальностью;
• приспособительный — отмечается у детей от 1 года до 5 лет. Основу клинической картины составляют лишь быстрая утомляемость и одышка;
• компенсаторный — выявляется в возрасте от 5 до 15 лет и зачастую протекает совершенно бессимптомно;
• относительной декомпенсации — развивается у больных в промежутке с 15 до 20 лет. Стоит отметить, что в период полового созревания снова появляются симптомы недостаточности;
• декомпенсации — такая коарктация аорты у взрослых 20-40 лет выражается в злокачественной гипертонической болезни, сердечной недостаточности, а также имеет высокий риск летального исхода.

В зависимости от места очага порока сердца существуют такие варианты протекания патологии:

• типичный — в зоне перехода дуги в нисходящую область;
• атипичный — в грудном и брюшном отделе.

Отдельно стоит выделить псевдокоарктацию аорты у новорождённого — это аналогичная коарктации деформация, однако она не препятствует потоку крови. Это обуславливается тем, что она является простой извитостью или удлинением дуги аорты.

Симптоматика

Клиническая картина подобного недуга неспецифична, т. е. характерна для большого количества иных кардиологических заболеваний. Тем не менее симптомы у детей и взрослых будут несколько отличаться.

Симптоматика коарктации аорты у новорождённых и малышей грудного возраста включает в себя:

• плохую прибавку в весе;
• отставание от сверстников в двигательном и физическом развитии;
• снижение аппетита и вялое сосание груди;
• бледность кожи;
• цианоз носогубного треугольника, а также кончиков пальцев рук и ног;
• одышку и кашель;
• учащение дыхательных движений, которые достигают 100 повторений в минуту;
• повышенное беспокойство;
• беспричинные приступы сильного плача;
• энергичное движение ногами, что может указывать на появление болей в сердце.

Клинические признаки недуга у старших детей представлены:

• сильнейшими головными болями;
• сильной пульсацией в висках;
• дискомфортом в зоне сердца;
• быстрой умственной усталостью;
• ухудшением памяти;
• снижением зрения;
• болезненностью в икрах при длительной ходьбе;
• шумом в ушах;
• головокружениями;
• лучшей развитостью верхней части туловища в сравнении с нижней;
• постоянной слабостью;
• похолоданием ног;
• повышением кровяного давления;
• ощущением перебоев в функционировании сердца.

У взрослых пациентов симптомы коарктации аорты будут следующими:

• лёгочная гипертензия;
• расстройство менструального цикла у представительниц женского пола;
• носовые кровотечения;
• периоды потери сознания;
• ощущение онемения и зябкости;
• изменение походки и хромота;
• судороги нижних конечностей;
• боли в животе;
• тяжесть в голове;
• одышка и сухой кашель — такие признаки появляются только при физической нагрузке;
• возрастание АД при умеренной активности;
• нарушение ЧСС;
• снижение работоспособности.

Игнорирование симптоматики приводит к развитию опасных для жизни последствий или наступлению ранней смерти.

Диагностика

Чтобы диагностировать подобный врождённый порок сердца у ребёнка или взрослого, необходимо осуществление целого комплекса инструментальных обследований, однако им должны предшествовать манипуляции, проводимые непосредственно кардиологом, а именно:

• ознакомление с историей болезни не только пациента, но и его родственников;
• сбор и анализ анамнеза жизни женщины во время вынашивания ребёнка — это поможет врачу понять, какой предрасполагающий фактор повлиял на развитие подобного дефекта аорты;
• тщательный физикальный осмотр, обязательно включающий в себя оценивание состояния кожи, тип телосложения и прослушивание больного при помощи фонендоскопа;
• детальный опрос родителей пациента — это позволит клиницисту больше узнать о степени выраженности симптоматики и тяжести течения болезни.

Инструментальная диагностика предполагает осуществление:

• ЭКГ и ЭхоКГ;
• суточного мониторирования электрокардиограммы;
• рентгенографии грудины;
• зондирования полостей сердца;
• катеризации сердца с аортографией;
• КТ и МРТ;
• вентрикулографии;
• коронарографии.

КоронарографияЛабораторные изучения ограничиваются выполнением общеклинического анализа крови и урины, а также биохимии крови и ПЦР-тестов.

Такой порок сердца необходимо отличать от:

• гипертонической болезни вазоренальной и эффенциальной формы;
• аортального порока сердца;
• синдрома Такаясу.

Лечение

Подтверждение диагноза является показанием к врачебному вмешательству. Операция коарктации аорты поводится в раннем периоде — у пациентов в возрастной категории от 1 года до 3 лет, однако в критических случаях возможно осуществление хирургической помощи до достижения пациентом 1 года.

Несмотря на то что кардиохирургическая операция — это единственный способ избавиться от недуга, она имеет несколько противопоказаний:

• устойчивая к терапии лёгочная гипертензия;
• протекание тяжёлых, не поддающихся лечению второстепенно возникших патологий;
• сердечная недостаточность на терминальной стадии.

Хирургическое лечение коарктации аорты выполняется с помощью:

• местно-пластической реконструкции аорты;
• иссечения порока с последующим протезированием;
• формирования обходных анастомозов;
• баллонной дилатации аорты.

Стентирование коарктации аортыВыбор методики врачебного вмешательства подбирается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

Возможные осложнения

Отсутствие лечения коарктации аорты чревато возникновением таких последствий:Не исключается вероятность возникновения осложнений после кардиохирургической операции. К ним стоит отнести:

• ишемию спинного мозга;
• тромбоз прооперированных участков аорты;
• разрыв анастомоза;
• рекоарктацию аорты;
• гангрену левой руки.

Профилактика и прогноз

Специально предназначенных профилактических мероприятий, предупреждающих формирование подобного аортального дефекта, не существует. Единственное, что можно сделать для снижения вероятности появления коарктации аорты — это следить за адекватным ведением беременности.

Прогноз недуга относительно благоприятный — в среднем длительность жизни людей с подобным диагнозом достигает 35 лет. Полное отсутствие помощи кардиохирурга приводит к тому, что на первом году жизни летальному исходу подвергается 55% больных.

При вовремя проведённом хирургическом вмешательстве положительные результаты наблюдаются примерно у 90% пациентов, но при условии осуществления операции в возрасте до 10 лет.

Перенёсшие операцию больные должны находиться на пожизненном учёте у кардиолога или кардиохирурга.

Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка — перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте — дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2—2,5 раза чаще у лиц мужского пола.

В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов.

У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.Коарктация аортыВ кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза.

Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются.

При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.https://www.youtube.com/watch?v=df66sfXTKIEПо теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода.

В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую — 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови.

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах.

Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда.

Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия, дистальнее – гипотензия.

В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей.

У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения.

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов.

), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты, аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока — предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

• 1 тип — изолированная коарктация аорты (73%);
• 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
• 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

• I (критический период) — у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности, особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
• II (приспособительный период) — у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
• III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
• IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
• V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности, высокой летальностью.

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка, сердечная астма, отек легких.https://www.youtube.com/watch?v=RrFBy3SUpSMВ более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии, характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения, обмороки, кровохарканье, чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит, разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт.

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, аортография, рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца, вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ.

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты.

Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии, а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС.

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке — до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

• I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).
• II. Резекция коарктации аорты с протезированием: с замещением дефекта артериальным гомотрансплантатом или синтетическим протезом.
• III. Создание обходных анастомозов: обходное шунтирование с использованием левой подключичной артерии, селезеночной артерии или гофрированного сосудистого протеза.

При локальном или тандемном стенозе и отсутствии выраженного кальциноза и фиброза в области коарктации выполняется транслюминальная баллонная дилатация аорты.

Послеоперационные осложнения могут включать развитие рекоарктации аорты, аневризмы, кровотечения; разрывы анастомозов, тромбозы реконструированных участков аорты; ишемию спинного мозга, ишемическую гангрену левой верхней конечности и др.https://www.youtube.com/watch?v=enBQuPSDiHYЕстественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз.

При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни.

При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

Коарктация аорты: причины, симптомы, методы лечения

Пороки сердца всегда представляют серьезную угрозу для здоровья больных, и в нередких случаях могут привести к летальному исходу.

Коарктация аорты — один из таких тяжелых пороков, зачастую возникающих еще во время внутриутробного развития и сопровождающих человека многие десятилетия жизни.

У детей при такой патологии часто развивается сердечная недостаточность, для взрослых же коарктация аорты опасна вероятностью возникновения аневризмы некоторых участков аорты.

Описание заболевания

Коарктация представляет собой патологию, при которой сужается участок грудной аорты, в результате чего возникает неравномерное кровообращение: в районе нижних конечностей оно понижается, а в верхних отделах организма – наоборот, повышается.

Через суженный сегмент начинает проходить меньший объем крови, что приводит к формированию множества дополнительных сосудов, которые нужны для нормализации нарушенного кровотока.

Таким образом, чтобы обойти суженный просвет сосуда, образуется дополнительный режим кровообращения. Поскольку нагрузка на левый желудочек сердца повышается, его стенки утолщаются. Данную проблему можно выявить даже при визуальном осмотре больного – в районе ребер у него появляются извилистые и выпуклые артерии.

Эта болезнь встречается у 7-15% всех детей, страдающих от врожденных пороков сердца. У девочек она бывает в 5-6 раз реже, чем у мальчиков. Более половины детей с этой патологией погибают в первый год жизни.

Коарктация аорты редко наблюдается у взрослых. Однако, при наличии патологии, возможна история предшествующей процедуры коарктации, разрыв старой репарации, сердечная недостаточность, аневризма аорты, расслоение аорты, недооценка трансплантаты предыдущего ремонта, внутричерепное кровоизлияние, гипертония с физической нагрузкой и инфекции.

Причины и факторы риска

У детей коарктация аорты возникает при аномалиях в развитии сердечно-сосудистой системы в период ее активного формирования в утробе матери. Причины данной патологии обычно связывают:

• с инфекционными заболеваниями, которые перенесла беременная женщина;
• вредными привычками (прием алкоголя или табачных изделий);
• длительными курсами определенных медикаментов.

В ходе исследований было подтверждено и влияние наследственного фактора на вероятность развития этой болезни.

Коарктация обусловлена ​​аномалией развития эмбриологических дуг четвертой и шестой дуг аорты, что можно объяснить двумя теориями: теорией протоковой ткани и теорией гемодинамики.

В теории ткани протоков коарктация развивается в результате миграции клеток гладких мышц протоков в перидуктальную аорту с последующим сужением и сужением просвета аорты. Как правило, диагноз коарктации становится клинически очевидной с закрытием артериального протока.

В теории гемодинамики коарктация является результатом уменьшения объема кровотока через дугу аорты плода и перешеек. У нормально развивающегося плода перешеек аорты получает относительно низкий объем кровотока.

Большая часть потока в нисходящую аорту выводится из правого желудочка через артериальный проток. Левый желудочек снабжает кровью восходящую аорту и брахиоцефальные артерии, а небольшая часть поступает на перешеек аорты.

Диаметр перешейка аорты составляет 70-80% диаметра восходящей аорты новорожденного.

Основываясь на данной теории, нарушения, которые уменьшают объем оттока левого желудочка у плода, также уменьшают поток через перешеек аорты и способствуют развитию коарктации.

Это помогает объяснить общие поражения, связанные с коарктацией, такие как дефект межжелудочковой перегородки, двустворчатый аортальный клапан, обструкция оттока левого желудочка и трубчатая гипоплазия поперечной дуги аорты.

Но эта теория не может объяснить изолированную коарктацию без ассоциированных внутрисердечных поражений.

Опасность и осложнения

• Главной опасностью коарктации является повышенное давление в сосудах верхней части туловища, которое возникает из-за того, что левый желудочек сердца вынужден работать в усиленном режиме, чтобы обеспечить проталкивание кровеносного потока через суженный участок.
• В тоже самое время нижняя половина тела начинает страдать от недостаточного давления, что часто проявляется в виде недомогания, слабости, онемения ног.
• Недостаток кровоснабжения внизу туловища может частично компенсироваться дополнительными артериями, а вот в верхней половине тела нормализовать давление крайне тяжело.
• Хроническая артериальная гипертензия в этой части организма может привести к таким опасным явлениям как септический эндокардит, отек легких, образование аневризмы, мозговое или субарахноидальное кровоизлияние, гипертонический нефроангиосклероз, сердечная недостаточность.

Послеоперационные осложнения включают следующее:

• Хрипота в следсствие повреждения рецидивирующего гортанного нерва, поскольку он расположен вокруг открытого артериального протока или связки.
• Иплатеральный диафрагмальный паралич может возникнуть в результате повреждения диафрагмального нерва.
• Хилоторакс может возникнуть в результате повреждения грудного протока, который пересекает дуги аорты и левой подключичной артерии.
• Серьезный послеоперационный гемодинамический коллапс может возникнуть в результате кровоизлияния из-за повреждения боковых сосудов грудной клетки.
• Отскок и парадоксальная гипертензия наблюдаются часто и могут быть связаны с опосредованным барорецептором увеличением симпатической активности и рефлекторным вазоспазмом на сосудистой территории, дистальной по отношению к коарктации.
• Синдром посткоарктэктомии является уникальной проблемой в раннем послеоперационном периоде. Усиление кровотока и давления в брыжеечных артериях после восстановления коарктации может привести к вздутию живота и боли, рвоте и снижению звука кишечника. Данный синдром может быть скрыт из-за плохо контролируемой послеоперационной гипертонии и раннего энтерального питания.
• Паралич нижней части тела в результате травмы спинного мозга является наиболее серьезным осложнением. Из-за сложного образования коллатеральных сосудов ишемию спинного мозга часто трудно предсказать и, следовательно, она может быть неизбежной.
• Системная гипертензия является наиболее распространенным долговременным осложнением. Что создает необходимость исключить остаточную или рецидивирующую обструкцию.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания во многом зависит от выраженности патологии и наличия сопутствующих болезней. При сильном сужении аорты могут наблюдаться следующие симптомы:

• бледность кожных покровов;
• повышенное давление;
• увеличенная грудная клетка;
• трудности с дыханием;
• беспокойное поведение – ребенок мечется, часто плачет;
• слабая пульсация в артерии бедра;
• носовые кровотечения;
• усиленное потоотделение.

Если же аномалия аорты выражена слабо, симптомы будут такими:

• болевые ощущения в голове и в грудной клетке;
• ухудшение зрения;
• одышка,
• слабость в теле,
• быстрая утомляемость при минимальных физических нагрузках;
• повышенное давление;
• хромота, судороги в ногах.

К симптомам коарктации аорты могут относится следующие признаки:

• В детском возрасте: застойная сердечная недостаточность, тяжелый ацидоз или плохая перфузия нижней части тела.
• После младенчества: как правило не наблюдаются; однако могут наблюдаться гипертония, головная боль, кровотечение из носа, судороги в ногах, мышечная слабость, холодные ступни или неврологические изменения.

Диагноз коарктации обычно может быть сделан на основании физикального осмотра. Перепад артериального давления и задержка пульса являются патогномоничными. Можно отметить следующие физические особенности:

• Часто отсутствие изменений при физикальном осмотре (кроме случаев, когда коарктация ставит нарушает функцию левой подключичной артерии или в случаях синдрома Тернера XO)
• Аномальные нарушения пульса верхних и нижних конечностей и артериального давления; уменьшенные и задержанные импульсы, дистальные обструкции
• Характерные шумы и звуки при аускультации (к примеру, постоянный или поздний систолический шум сзади над грудным отделом позвоночника, двусторонние коллатеральные артериальные шумы, звук выброса аорты, короткий срединный систолический шум или ранний диастолический шум аортальной регургитации)
• Сопутствующие пороки сердца (к примеру, обструктивные или гипопластические дефекты слева и дефекты межжелудочковой перегородки, двустворчатый клапан аорты, гипоплазия дуги аорты и, редко, различные обструктивные поражения сердца справа)
• Экстракардиальные сосудистые аномалии (в частности, аберрантная подключичная артерия, ягодные аневризмы круга Виллиса, развитие крупных верхних и нижних коллатеральных артерий или гемангиомы)
• Экстракардиальные несосудистая аномалии (головы и шеи, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой, или респираторный)

Наличие одного или нескольких признаков дает основание врачу провести тщательное обследование для постановки правильного диагноза.

Когда обращаться к врачу и к какому?

Коарктация аорты у детей способна быстро развиваться, вызывая множество осложнений. Чем раньше будут предприняты меры к ее излечению – тем больше шансов на успешный исход болезни.

Обращаться к врачу следует при таких признаках как: одышка у ребенка, быстрая утомляемость, учащенное дыхание, беспричинная хромота, повышенное давление. Лечением сердечных пороков, в том числе и сужения аорты, занимаются педиатр и кардиолог.

Диагностика

При подозрении на коарктацию аорты врач проводит осмотр пациенты и выявляет внешние признаки патологии:

• напряженная пульсация в верхних конечностях, в нижних она зачастую не прощупывается;
• сильная волновидная пульсация в сонных и подключичных артериях;
• в районе затылка, лопаток и ребер наблюдается пульсирование вспомогательных сосудов;
• низкая температура стоп;
• прослушиваются шумы в сердце.

Кроме общего осмотра и изучения симптомов, могут быть назначены следующие обследования:

• Рентгенограмма: результаты различаются в зависимости от клинической картины пациента;
• ЭКГ;
• Эхокардиография (2-мерная эхокардиография, импульсный допплер и картирование цветового потока): для пожилых больных поверхностной эхокардиографии может быть недостаточной, и может потребоваться магнитно-резонансная томография (МРТ), чреспищеводная эхокардиография или катетеризация сердца с ангиограммой;
• МРТ: данный диагностический метод является эффективным, но дорогостоящим, требует много времени и не всегда доступен; он редко используется в качестве основного диагностического инструмента.

В некоторых случаях может потребоваться проведение зондирования сердца, благодаря которому можно будет выявить степень сужения аорты и другие нарушения в ее строении.

Методы лечения

Единственный способ лечения коарктации аорты – хирургическое вмешательство. Медикаментозная терапия не принесет сколько-нибудь значимых результатов. Во избежание осложнений, операцию лучше всего проводить до 5-летнего возраста.

В настоящее время для хирургического вмешательства имеются три конкретных показания:

• Значительная коарктация или рекоарктация аорты при длительной гипертонии с симптомами или без них;
• Гемодинамически значимый аортальный стеноз;

Детям операцию назначают при высокой вероятности развития легочной гипертензии или сердечной недостаточности, взрослым – при большой разнице между артериальным давлением в нижних и верхних конечностях (более 50 мм.рт.ст).

Существует несколько вариантов оперативного вмешательства:

Резекция

Пораженные участки рассекаются, поверх них накладываются анастомозы. Назначают при незначительной степени сужения перешейка.

Пластика

Данная операция подразумевает установку сосудистых протезов. Применяют при выраженном сужении аорты.

Операция может быть противопоказано в том случае, если у пациента тяжелая форма легочной гипертензии или финальная стадия сердечной недостаточности. В этом случае благоприятного исхода не прогнозируется.

Катетерное вмешательство в настоящее время является предпочтительной терапией для повторной коарктации, когда анатомия позволяет выполнить операцию. Эффективность его использования при нативной или неоперированной коарктации менее точно подтверждено.

Профилактика

Коарктация аорты – аномалия, которая формируется еще на ранних стадиях развития плода. На возникновение данной патологии могут повлиять такие факторы как: работа на вредных производствах, курение, злоупотребление спиртными напитками или наркотическими веществами.

Не меньшую роль играет и экологический фактор: проживание беременной женщины в условиях повышенной загазованности воздуха, вблизи от крупных автомагистралей или предприятий химической промышленности способствует развитию всевозможных анатомических нарушений у плода.

Исходя из вышесказанного, очевидными профилактическими мерами являются: здоровый образ жизни, отказ от вредных условий труда, переезд в районы с благоприятной экологической ситуацией. Только такими действиями возможно предупредить развитие врожденных пороков сердца и обеспечить гарантированное здоровье будущего ребенка.

Коарктация аорты у детей и взрослых: что это, симптомы, операция

Коарктация аорты считается одним из врожденных пороков сердца (ВПС) – хотя этот недуг не затрагивает непосредственно сердечную мышцу, его последствия пагубно сказываются как на сердце, так и на всей сердечно-сосудистой системе.https://www.youtube.com/watch?v=bMo7Ap9aT3IКоарктация означает «сжатие», также существует более широкий термин — стеноз, означающий сужение сосуда вообще. А коарктация представляет собой один, конкретный вид стеноза.

В этой статье рассматриваются причины и симптоматика этого заболевания, возможное лечение и перспективы для дальнейшей жизни больного.

Как изменяется кровоток при этой болезни?

Аорта – главный кровеносный сосуд, в который кровь попадает непосредственно из левого желудочка сердца и далее разносится по большому кругу кровообращения, по всему телу. Из правого желудочка кровь идет в легочную артерию, по малому кругу, к легким.

Во время внутриутробного развития человека, легочная артерия и аорта соединены артериальным (боталловым) протоком – так что основной кровоток идет, минуя зауженную часть аорты.

Но когда ребенок переходит к самостоятельному дыханию, проток закрывается, и вся кровь устремляется в аорту, расширяя ее до нормального состояния. В патологической же ситуации сосуд так и остается зауженным – именно этот порок и называется коарктацией.

Таким образом, верхняя половина тела (голова, руки, легкие) получает переизбыток крови, а нижняя (брюшная полость, ноги) – страдает от ее недостатка, ишемии.

Дефицит кровоснабжения организм пытается компенсировать через образование в верхней части тела дополнительных сосудов для коллатерального (обходного) кровоснабжения. Артерии расширяются, а с течением времени развивается их аневризма (выпячивание), что в перспективе грозит разрывом.

Случаи коарктации аорты занимают где-то 110 часть среди прочих ВПС, заболевание фиксируется на одного новорожденного из 2500.

Из-за чего она развивается?

Причина возникновения этой аномалии пока окончательно не ясна.

Называют следующие ключевые факторы:

• наследственность;
• генетические мутации – в частности, у больных синдромом Шерешевского-Тернера (отсутствие одной из двух половых хромосом) коарктация аорты фиксируется в 10% случаев;
• неблагоприятные факторы в период беременности (особенно в первые 3 месяца, когда формируются основные кровеносные сосуды): плохая экология, прием лекарственных средств, пагубно влияющих на развитие плода (тератогены), вредные привычки матери – курение, алкоголь, наркотики, инфекционные болезни – корь, краснуха, скарлатина;
• также фактором риска является мужской пол, у мужчин аномалия фиксируется в 2-4 раза чаще.

Классификация

Коарктация может представлять собой как небольшую перетяжку, так и участок длиной до двух сантиметров (тубулярное сужение).

В первом случае серьезные проблемы начинаются если просвет сужается больше чем наполовину, во втором — достаточно и меньшей степени стеноза. Иногда встречаются случаи многократных сужений.

Вот примерная классификация различных типов коарктации:

1. «Взрослый» (изолированный) тип – когда Боталлов проток закрыт, для возникновения симптоматики достаточно незначительного сужения. При этом левый желудочек делает лишнюю работу, повышается масса выталкиваемой крови. Для этого типа особенно характерна гипертония в верхней половине туловища и гипотония в нижней. Также запускается почечный механизм повышения давления – но оно лишь еще больше растет в верхней части.
2. «Детский» тип – когда проток открыт (таким образом, данная терминология не связана с возрастом больного). По протоку кровь может выбрасываться не только ниже в аорту, но и в малый круг кровообращения – что дополнительно нагружает правый желудочек. Отмечается повышение давления в легких, куда идет основная масса крови, а снабжение кровью мозга нарушается. Уже в первые годы жизни прогрессирует сердечная недостаточность. Выделяют три типа такой коарктации: постдкутальная – ниже Боталлова протока (в 1-2% случаев оно оказывается гораздо ниже, вплоть до брюшного отдела); предуктальная – выше протока, обычно в районе дуги аорты; юкстадуктальная – поблизости от протока (по последним данным, именно эта разновидность наиболее распространена).
3. «Смешанный» тип – сочетание коарктации аорты с другими пороками сердечно-сосудистой системы (дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородок, неправильное расположение аорты и легочной артерии, аневризма аорты и др.).

Характерные симптомы

С годами болезнь все больше прогрессирует – особенно в более опасной «взрослой» разновидности.https://www.youtube.com/watch?v=8IZcQHNADWkПатогенез включает следующие этапы:

• Скрытый период – когда гипертония становится заметной лишь при большой нагрузке (при слабом течении болезни, эта стадия может длиться до 14 лет). О болезни может свидетельствовать пониженное давление на бедренной артерии.
• Изменения внешнего вида больного – узуры ребер (т.е. изъеденность из-за давления артерий на них). Повышение давления происходит даже при легкой нагрузке или в спокойном состоянии.
• Склероз – уплотнение аорты, увеличение в размерах желудочка; давление на руках повышено всегда.
• Различные осложнения на сердце и сосудах.

В разном возрасте у пациентов бывают разные симптомы.

Критический этап – до 1 года. При сильном течении болезни ее признаки заметны уже у новорожденного:

• тяжелое дыхание (сердечная астма);
• повышенный уровень АД;
• беспокойство;
• быстрое утомление при сосании;
• сильная потливость;
• бледность;
• врач диагностирует сердечную, легочную и почечную недостаточность.

Адаптация организма к болезни, от 1 до 5 лет. Сильные симптомы могут сглаживаться. Помимо вышеуказанных, могут диагностироваться следующие:

• появление слабости после даже небольших нагрузок;
• появление болевых ощущений в голове, из-за этого – беспокойство и раздражительность;
• одышка (особенно после нагрузки), сопровождается хрипами в легких;
• разница (градиент) систолического артериального давления на ногах и руках около 50 мм рт. ст.; диастолическое может оставаться в норме;
• непропорциональная развитость грудной клетки в противоположность нижней половине;
• кровотечения из носа;
• стопы выглядят синюшными;
• отклонения в наборе веса;
• частые заболевания дыхательных путей (из-за низкого иммунитета);
• узуры ребер;
• отставание в развитии;
• кардиолог может диагностировать шумы в сердце при сокращении, увеличение левого желудочка (из-за перенапряжения), изменения в коронарных сосудах.

Компенсация, восстановление организма, от 5 до 14 лет. В 4 из 5 случаев на этом этапе исчезают практически все симптомы. В случае же их проявления, отмечаются:

• вялость;
• повышенный уровень усталости после физических упражнений;
• головные боли.

Относительная декомпенсация, с 14 до 20 лет. Проявляются и нарастают симптомы сердечной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения, а затем – и кислородного голодания мозга и других органов. Особенно заметны при физической нагрузке. Могут выражаться в следующем:

• высокое АД;
• усиление сердцебиения;
• тяжесть и пульсация в голове, прилив крови к лицу;
• головные боли, головокружение;
• учащаются кровотечения из носа;
• обмороки;
• боли в груди, кашель, кровохарканье;
• одышка;
• высокая утомляемость;
• холод в ногах, онемение кожи (при этом, теплые руки);
• судороги в икрах;
• долгое заживление ран на ногах;
• болевые ощущения в области живота;
• ухудшение зрения и слуха, шум в ушах;
• ухудшение памяти и умственных способностей;
• иногда – хромота.

Декомпенсация, от 20 до 30 лет. С возрастом болезнь все более прогрессирует и начинают проявляться ее осложнения. Ими могут стать:

• застой крови в сосудах легких – ведет к развитию сердечной астмы, отеку легких (когда в них попадает кровь), недостаточности левого желудочка;
• инфаркт миокарда (острая сердечная недостаточность);
• ишемическая болезнь мозга (от недостатка кислорода) и других органов – почек, кишечника, селезенки;
• кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт), в спинной мозг – в перспективе ведет к параличу различных участков;
• разрыв аневризмы кровеносных сосудов;
• кальциноз (известкование) стенок аорты.

Дифференциальная диагностика

В случае коарктации аорты особенно важна дифференциальная диагностика – позволяющая отличить ее от других похожих, но гораздо менее опасных заболеваний – таких как аортальный порок сердца или болезнь Такаясу.

Из-за игнорирования данных или ошибки интерпретации, болезнь можно запустить – что, в конечном итоге, будет стоить человеку жизни. Чтобы правильно поставить диагноз и своевременно приступить к лечению, надо внимательно анализировать данные исследований – как через непосредственное наблюдение симптомов, так с помощью специальных методов.https://www.youtube.com/watch?v=FAFoAN1D9jgВот некоторые из них:

1. Электрокардиография (ЭКГ) позволяет определить увеличение массы желудочков – левого или правого (в зависимости от «взрослого» или «детского» типа порока). О заболевании свидетельствует отклонение электрической оси сердца соответственно, влево или вправо, а также неполная блокада левой либо правой ножки пучка Гиса. На умеренной стадии развития порока сфигмограмма пациента почти неотличима от нормальной.
2. Фонокардиография (запись шумов и вибраций сердца и сосудов) отмечает усиление на аорте II тона; в районе 2-3 межреберий у левого края грудины (а также у правого и на спине) фиксируется ромбовидный систолический шум средней амплитуды.
3. Эхокардиография (исследование с помощью ультразвука, УЗИ) позволяет обнаружить район сужения аорты. ЭхоКГ, совмещенная с допплеровским анализом, позволяет также определить разницу артериального давления перед местом стеноза и после него. Данная технология также позволяет определить размеры сердечных камер и подвижность их стенок, а также используется для пренатальной диагностики.
4. Рентгенография грудной клетки обнаруживает усиление легочного рисунка по артериальному руслу, узурацию ребер, также видно, что восходящая аорта расширена, а сердце увеличено в направлении желудочка, который испытывает перегрузку. Для получения четкой рентгенограммы, в аорту необходимо ввести контрастное вещество.
5. Катетеризация сердца (введение в кровь специального катетера) позволяет измерить давление непосредственно в аорте, выявив разницу выше и ниже сужения.

Проведение операции

Медикаментозное лечение может лишь купировать гипертонический синдром, повысить сопротивляемость организма и воспрепятствовать возникновению инфекции. Существенных же результатов можно добиться только посредством хирургического вмешательства.

Если коарктация не оказывает существенного влияние на самочувствие и не прогрессирует, оперативное лечение не требуется – нужно лишь регулярно наблюдаться у врача. Если же систолическое давление на руках и ногах различается больше, чем 50 мм рт. ст., то необходимо сделать операцию.

При благоприятном течении «взрослой» коарктации, хирургическое вмешательство можно отложить до 5-10 лет, но если все же его провести в раннем возрасте, то это дает больше шансов, что гипертония не будет развиваться. Детям до года операции делают при выраженной гипертензии и сердечной недостаточности, не поддающихся консервативному лечению.

• Проведение операции противопоказано новорожденным с сердечной недостаточностью в конечной степени или легочной гипертензией в необратимой стадии.
• В качестве подготовки к хирургическому вмешательству больному нужно минимизировать физическую нагрузку, ограничить прием жирной пищи и принимать медикаменты для ослабления нагрузки на сердце (через понижение давления или улучшение текучести крови).
• Существуют следующие методы хирургического лечения коарктации аорты:

• резекция – т. е. простое удаление суженного участка с замещением специальным трансплантатом или соединением двух концов артерии напрямую;
• аортопластика — суженный участок рассекают вдоль и сшивают поперек, что увеличивает просвет сосуда;
• шунтирование – создание с помощью протезов дополнительных каналов для кровотока (шунтов).

Возможные последствия хирургического вмешательства

В послеоперационный период возможен ряд осложнений. В первую очередь, это внутренние кровотечения из-за разрыва швов, закупорка сосудов тромбами.

1. Еще одна опасность – сохранение даже после ранней операции высокого артериального давления.
2. У большинства больных результат проведения вмешательства можно назвать хорошим, однако даже после его проведения необходимо пожизненно наблюдаться у кардиолога.
3. В некоторых случаях присваивается инвалидность.

Прогноз жизни

• На прогноз жизни пациентов, у которых была диагностирована коарктация аорты, напрямую влияет степень ее выраженности.
• Незначительный стеноз не потребует даже операции и не создаст никаких проблем для ведения обычного образа жизни.
• При более серьезном сужении, по статистике, уже в течение первого года жизни умирает от 55 до 65% новорожденных.

Без лечения, половина оставшихся к 20 годам умирает от разрыва сосудов. 9 из 10 больных, доживших до 20 лет, умирают в течение следующего десятилетия.

Максимальный срок жизни больного, отказавшегося от проведения операции составляет всего около 25-35 лет.

Но самое главное, что вылечить коарктацию аорты полностью — реально. Оперативное вмешательство позволяет сильно продлить срок жизни и способствует улучшению прогнозов – но только при условии, что пациент продолжит лечиться и далее.

Отзывы больных свидетельствуют о значительном улучшении их самочувствия после операции. Смертность при оперативном лечении составляет всего 0-5% и варьируется в зависимости от возраста пациента и степени тяжести его заболевания.

Основная трудность лечения состоит в том, что вовремя обнаружить врожденную патологию довольно сложно, так как признаки сердечно-сосудистой недостаточности и ишемии головного мозга начинаются проявляться у подростков не ранее, чем по достижению ими 15 лет.

После операции пациенту нужно восстанавливаться около года. На полгода его освобождают от работы и учебы. Также необходимо предельно уменьшить физические нагрузки, много отдыхать и гулять на свежем воздухе. Следует принимать лекарства против повышенного давления.

Спустя некоторое время пациенту назначают физиотерапию и лечебную физкультуру. После своевременно проведенной операции больной может вести обычный образ жизни, заниматься любым трудом, рожать детей.