Синдактилия на руках или ногах – это врожденная эстетическая и функциональная проблема. О том, как ее решить, в чем причины развития и передастся ли аномалия детям — рассказывает пластический и реконструктивный хирург Игорь Валерьевич Гуляев. Игорь Валерьевич, синдактилия – это действительно врожденная патология? Да, совершенно четко прослеживается наследственный фактор формирования аномалии. Также в литературе встречаются данные о внешних факторах, таких как токсическое воздействие на организм матери в период беременности на этапе внутриутробного формирования конечностей и пальцев плода.Если это наследственный фактор, то у ребенка, рожденного с синдактилией, будут дети с этой же аномалией? Синдактилия является аутосомно-доминантным признаком. Это значит, что заболевание может передаваться в поколении с вероятностью 50%, точно так же, как наследуются такие внешние признаки, как веснушки, форма носа, способность сворачивать язык трубочкой и др. При этом вариабельность признака может быть достаточно большой в последующих поколениях.

А вот если у ребенка, один из родителей которого имеет синдактилию, такого заболевания не наблюдается, то в следующем поколении вероятность наследования по этой линии значительно меньше. Синдактилия может быть как изолированным признаком, так и сочетаться с другими врожденными заболеваниями: Синдром Поланда, Синдром Аперта, Синдром Эдвардса и др.

Насколько распространена эта проблема?

По статистике 1 случай на 2000-2500 новорожденных, то есть достаточно распространенный эстетический и функциональный дефект. При этом у пациентов мужского пола данное заболевание встречается примерно в 2 раза чаще.Какая бывает синдактилия? Синдактилию классифицируют по нескольким признакам. Прежде всего, по степени сращения пальцев синдактилия может быть полной, доходящей до ногтевых пластин, и неполной. По вовлечению в процесс тканей синдактилию делят на кожную (т.н. ‘простую’) и костную (т.н. ‘сложную’). По локализации встречается синдактилия пальцев стоп и пальцев кистей.По количеству вовлеченных в процесс межпальцевых промежутков выделяют зигодактилию (сращение 2х пальцев) и полидактилию (сращение 3 и более пальцев, вплоть до тотальной синдактилии). Также редко встречаются осложненные варианты, когда синдактилия сопровождается наличием в межпальцевом промежутке дополнительных костей или даже зачаточных пальцев.Чаще на руках или на ногах возникает аномалия? По своему опыту могу сказать, что чаще всего к нам приходят пациенты с синдактилией на ногах, потому что синдактилию на руках обычно разделяют еще в младенческом возрасте.Какие особенности хирургического разделения пальцев рук и (или) ног при кожной синдактилии? В области пальцев рук и ног кожи достаточно мало и она плохо тянется. Поэтому далеко не во всех случаях удается просто рассечь соединение и уашить дефект первичным натяжением, то есть, без использования специальных приемов.

Часто приходится рассекать сращение, убирать фиброзную спайку — тяж, который и соединяет пальцы и для закрытия дефекта дополнительно забирать свободный кожный аутотрансплантат.

Разрезы на пальцах следует делать Z-образные, чтобы в будущем избежать рубцовой сгибательной контрактуры – состояния, при котором полноценное сгибание и разгибание пальца затруднено из-за наличия выраженного стягивающего рубца.Этот аутотрансплантат всегда приживается? На руках обычно происходит практически стопроцентное приживление, на ногах вероятность полного приживления меньше, поскольку иммобилизация стоп часто бывает затруднена: пациенту необходимо передвигаться, приезжать на перевязки.

Эта зона постоянно находится в движении, неизбежно травмируется, даже несмотря на то, что мы накладываем специальные повязки, прижимающие лоскут к поверхности раны. Даже может быть такая ситуация, что из-за потоотделения под этой повязкой лоскут начинает мацерироваться.

Мацерация этого лоскута приводит к его частичному, а иногда и полному некрозу.

В литературе встречаются данные об использовании материалов искусственного происхождения или аллотрансплантатов, но мы традиционно работаем с аутокожей — этот материал всегда доступен, не требует дополнительных затрат и процент приживления собственных тканей очень высокийИскусственные материалы — это какие?

С этим искусственным материалом пациент будет ходить всю жизнь? Если мы говорим о классической пересадке, то это всегда аутотрансплантация эпидермального кожного лоскута. Поэтому операция при кожной синдактилии — это масса нюансов и это не такая простая коррекция, как кажется на первый взгляд.

Что касается костной синдактилии — это работа для ортопедов и травматологов. Пластические хирурги, как правило, этим не занимаются. Тут тоже много вариантов коррекции. Это могут быть реконструктивные костные операции, срощенную кость можно расщепить, создав два костных блока… Но об этом лучше расскажут ортопеды-травматологи.А функция сгибания пальцев после операции будет хорошей или условной? При кожной синдактилии функция сгибания пальцев не страдает вообще, отличия только в том, что срощенные пальцы сгибаются вместе, но сухожилия мышц сгибателей и разгибателей у таких пальцев свои. После операции они тоже будут сгибаться.

Но так как мы создаем рубцовую деформацию, а рубцовая ткань тянется хуже, то и сгибание может быть вначале немного хуже. Пальцы нужно разрабатывать, сначала пассивно, а потом активно, тогда рубец не будет тянуть.

Бывают единичные случаи, когда формируются гипертрофические рубцы, но в большинстве случаев всё заканчивается хорошо.Через какое время после коррекции кожной синдактилии нужно начинать разрабатывать прооперированные пальцы? Через 2-4 недели после операции можно начинать разработку. Сначала пассивно, чтобы не дать рубцу сократиться в процессе созревания и не дать . Рубец формируется до полугода, и все это время нужно работать с кистью.

Еще примерно через 2 недели можно уже активно разрабатывать, например, с помощью резиновых мячиков или кистевых экспандеров. Также достаточно часто для профилактики грубого рубцевания мы применяем специальные силиконовые гели или повязки.

А как ведет себя костная синдактилия в плане сгибания?Костная форма синдактилии – это самый сложный в хирургическом плане вид данной патологии.

Функция сгибания-разгибания может быть значительно затруднена, поскольку кости пальцев, суставы, сухожилия могут быть значительно деформированы.

При разделении костной синдактилии, говоря о результатах операции, нужно принимать во внимание, в первую очередь, функциональные аспекты. Далеко не всегда удается получить удовлетворительный результат.Синдактилия встречается и у звезд. У Эштона Кутчера (Ashton Kutcher), например, зигодактилия — сращение второго и третьего пальцев стопы. Это, кстати, самый распространенный вариант аномалии. Актер операцию не делал, так как считает это не изъяном, а изюминкой.Давайте поговорим подобнее об операции. Какие нюансы хирургической коррекции? Какая используется анестезия? Коррекцию кожной синдактилии можно сделать под местной и проводниковой анестезией, но не стоит, потому что в этом случае часто нужно делать анестезию в двух местах: на пальцах и там, где мы будем забирать лоскут. Это дополнительные негативные ощущения для пациента.

Лучше эту операцию делать под проводниковой анестезией, под спинальной или эпидуральной с дополнительным внутривенным компонентом, то есть с седацией, либо делать под общей анестезией с ингаляционным компонентом. Это идеальный вариант, потому что операция может длиться 2-2.

Сложность операции не в том, чтобы разделить синдактилию и убрать фиброзный тяж, а в том, чтобы при этом не повредить сосудистые и нервные структуры, в трансплантации кожного лоскута, в правильной выкройке Z-образного лоскута.

На пальцах нельзя делать прямой разрез, чтобы не возникло рубцовой контрактуры, которая не позволит пальцам полноценно двигаться.

Линии разреза нужно планировать определенным образом, чтобы края кожи не некротизировались и при этом были достаточно мобильны для ушивания раневого дефекта.Z-образный рубец лучше растягивается, чем прямой. И аутодермальные лоскуты тоже выкраиваются под получившуюся z-образную раневую поверхность.

Мы пришиваем эти лоскуты специальными тонкими нитками, и потом лоскут дополнительно фиксируется давящей повязкой, который прижимает его ко всей раневой поверхности. Без этого лоскут не может полностью прижиться.

Первое время питание лоскута происходит диффузно, затем начинает формироваться капиллярная сеть.К операции требуется стандартная подготовка: консультация врача-хирурга, сдача анализов на госпитализацию и консультация врача-анестезиолога по результатам анализов. Кроме того, необходимо обязательно сделать рентгеновский снимок для уточнения вида синдактилии и при осмотре пациента обратить внимание на возможные сопутствующие врожденные заболевания.Сколько времени после операции пациент проводит в стационаре? Когда снимают швы? Как правило, в стационаре достаточно провести один-два дня. Некоторые пациенты могут уйти в тот же день после операции, например, если проведена операция на пальцах кисти. Если разделение синдактилии было на пальцах нижних конечностей, то выписаться можно не ранее чем на следующий день после операции.

Снятие швов происходит обычно в два этапа. На первом этапе мы снимаем фиксирующую повязку. Это обычно бывает через 7-9 дней после операции.

Вторым этапом снимаем швы окончательно, это происходит на сроках от 10 до 16 дней. Как правило, используются съемные, то есть не рассасывающиеся нити.

Мы снимаем их примерно на 14 сутки после операции и тоже можем снять в 2 этапа. На первом этапе через один, через два стежка, а потом — окончательно.Если пациент иногородний, то ему нужно все 14 дней находиться в Москве или можно уехать? Это стандартная проблема всех иногородних пациентов. Можно приехать-уехать, но это связано с большим количеством перемещений, что создаст дополнительную нагрузку.Может пациентам из других городов использовать саморассасывающиеся швы?

По месту жительства снятие швов возможно, но мы этого тоже не приветствуем, потому что надо контролировать края раны и состояние кожного лоскута. Для иногородних пациентов мы иногда предлагаем присылать фотографии.

По фото тоже можно понять, в каком состоянии находится рана, но желательно все-таки пациенту приходить на перевязки и на контрольные осмотры.Как часто надо приходить на перевязки? По необходимости. Первая перевязка делается на следующее утро после операции, после чего мы отпускаем пациента домой. Если перевязка сухая и чистая, то следующая будет уже через 7-9 дней после операции для снятия фиксирующей повязки.Если ребенок рождается с этой проблемой, то в каком возрасте лучше делать коррекцию синдактилии? 

Если речь о ногах, то можно не спешить с операций. Если же речь о руках, то желательно сделать разделение синдактилии до школы. Стандартных представлений об оптимальном возрасте в настоящий момент нет. Но на руках синдактилию стараются оперировать в возрасте 12-24 месяцев: если выполнять операцию позже, ребенку будет сложнее в социальном и бытовом плане.

Бывает ли синдактилия и на руках, и на ногах и как часто такое встречается? Бывает, но не часто. Односторонняя синдактилия встречается примерно вдвое чаще двусторонней.Синдактилия подразумевает сращение только двух пальцев или может быть три или четыре? По-разному, есть много видов синдактилии, начиная от двух пальцев и заканчивая тотальной синдактилией. По частоте встречаемости тоже достаточно большой разброс: в половине случаев встречается синдактилия безымянного и среднего пальцев, реже всего – в 4-5% случаев, срастаются большой и указательный пальцы – это первый межпальцевой промежуток.Насколько часто происходит недоразвитие самих пальцев? При простой кожной синдактилии среднего и безымянного пальца оба они как правило растут нормально, это просто нарушение формирования межпальцевых промежутков. Средний и безымянный пальцы не сильно отличаются по длине, поэтому нарушений здесь как правило не бывает.

Именно поэтому разделение синдактилии этих пальцев необходимо выполнять в раннем детском возрасте.Если обращается пациент с тремя или четырьмя срощенными пальцами, Вы за раз все корректируете? Нужно смотреть, насколько выражено сращение, что можно сделать в плане пластики. Но скорее всего, потребуется два-три этапа для комплексных синдактилий. Здесь вопрос касается кровоснабжения каждого из пальцев, которое может значительно пострадать при одномоментной операции, что может привести к частичному или даже полному некрозу.Какова примерная стоимость операции по Москве по разделению синдактилии для рук и для ног? Мы не делаем разницы в разделении синдактилии рук и ног. Примерная стоимость разделения синдактилии одного межкостного промежутка от 35000 рублей.Эту операцию можно сделать по ОМС? Насколько мне известно, в раннем детском возрасте по такие операции выполняют по ОМС или программам высокотехнологичной медицинской помощи. В программы добровольного медицинского страхования эта патология не входит.

На форумах часто спрашивают: если у сына выраженная синдактилия, то возьмут ли его в армию?

Если синдактилия не приводит к функциональным нарушениям, то это не основание для отсрочки от армии. Основание для отсрочки – это выполненная накануне призыва операция. Тогда отсрочка дается на 2-6 месяцев в зависимости от сложности операции и особенностей течения реабилитационного периода. Конечно, в каждом случае нужно разбираться индивидуально.

Синдактилия

Синдактилией называется нарушение разделения пальцев, в результате которого пальцы оказываются сращены между собой. Врожденная синдактилия классифицируется на основе протяженности сращения и степени вовлечения в этот процесс окружающих тканей.

• Полная синдактилия – пальцы сращены на всем протяжении.
• Неполная синдактилия – сращение заканчивается, не доходя до кончиков пальцев.
• Простая синдактилия – пальцы объединены только кожей и подлежащими мягкими тканями.
• Сложная синдактилия – пальцы сращены также и за счет объединения костей фаланг.
• Осложненная синдактилия – пальцы сращены за счет расположенных между ними аномальных костей или добавочных пальцев.

Анатомия

Понимание нормальной анатомии межпальцевых промежутков облегчает реконструкцию синдактилии. Как правило, в норме, межпальцевой промежуток между указательным и средним пальцем и между безымянным и мизинцем имеет U-образную форму, в то время как промежуток между средним и безымянным пальцами имеет V-образную форму.

• Кожа нормального межпальцевого промежутка начинается, примерно, от середины основной фаланги и ниспадает под углом около 45 градусов с ладонной на тыльную поверхность
• Плавательные связки (или поверхностные поперечные пястные связки) участвуют в формировании контура межпальцевых промежутков и вплетаются в боковые листки фасции пальцев
• Как правило, каждый палец кровоснабжается через лучевую и локтевую пальцевые артерии, которые возникают из бифуркации общей пальцевой артерии.
• При простой синдактилии, прилегающие пальцы соединены различным количеством кожи и подлежащих мягких тканей
• Ногтевые пластинки могут быть раздельными или сращены в одну
• Суставы, связки, сухожилия сращенных пальцев обычно бывают в норме.
• Крайне важно знать, что в случаях синдактилии, бифуркации пальцевых артерий и нервов могут быть расположены аномально дистально.

Патогенез

Синдактилия представляет собой нарушение дифференциации и классифицируется в соответствии эмбриологической классификацией врожденных аномалий принятой Международной Федерацией Обществ хирургов кисти.

С точки зрения эмбриологии пальцы возникают в результате уплотнения мезодермы внутри веслообразного зачатка кисти.

Регулирует этот эмбриологический процесс апикальный эктодермальный гребень, в сочетании с фактором роста фибробластов, костными морфогенетическими белками, трансформирующими факторы роста, продуктами гомеобоксного гена и sonic hedgehog protein. Нарушения этого тончайшего процесса приводит к развитию синдактилии

Естественное развитие

• Потенциала к спонтанному выздоровлению у данной патологии нет
• Учитывая важность независимого функционирования пальцев в современном мире, хирургическое лечение простой полной синдактилии считается необходимым (с небольшими исключениями)
• Когда объединены пальцы различной длины, синдактилия может привести к нарушению роста и деформации более длинного пальца, в котором формируется сгибательная контрактура и наклон в сторону более короткого пальца.
• Простая полная синдактилия между средним и безымянным пальцем у детей младшего возраста может развиваться без значительных нарушений функции
• Простая неполная синдактилия может не вызывать нарушения функции и значительного косметического дефекта. В таких случаях врач может назначить наблюдение.

История болезни и клиническое обследование

Диагноз Синдактилия обычно очевиден и протяженность сращения видна сразу.

• Синдактилия – наиболее частая врожденная аномалия кисти с частотой встречаемости 1 на 2000- 2500 новорожденных.
• Чаще всего бывает сращен третий межпальцевой промежуток (50%), затем четвертый (30%), второй (15%) и первыйt (5%).
• Мальчики страдают чаще, чем девочки. Белые чаще, чем чернокожие и азиаты.
• Предполагается, что наследуется синдактилия по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью.
• Отсутствие раздельных движений сращенными пальцами свидетельствует о сложной или осложненной форме синдактилии.
• Ввиду того, что суставы и сухожилия обычно не страдают, пациенты имеют выраженные сгибательные и разгибательные складки на межфаланговых суставах и активно двигают пальцами.
• Синдактилия может быть изолированным заболеванием или проявляется как часть клинических синдромов, таких как синдром Поланда, синдром Аперта, синдром амниотических перетяжек. По этой причине необходимо тщательное обследование всей верхней конечности, противоположной руки, грудной клетки и стоп

Рентгенография и другие диагностические исследования

• Для правильной классификации синдактилии, диагностики костных сращений, дополнительных костей и пальцев между сращенными пальцами выполняется стандартная рентгенография пальцев
• МРТ и другие диагностические исследования, как правило, не имеют влияния на способ хирургического лечения, поэтому не используются.

Консервативное лечение

• Консервативное лечение можно выбрать только для легких случаев простой неполной синдактилии
•  Консервативное лечение также может быть выбрано при осложненной синдактилии с, так называемым, «суперпальцем» или в случаях сложной полисиндактилии из-за трудностей в достижении хороших функциональных результатов при оперативном лечении
• Учитывая важность независимости движений пальцами, особенно в современном мире компьютерных клавиатур, консервативное лечение простой полной синдактилии не рекомендуется

Хирургическое лечение

Общие принципы хирургического лечения

• Сращение различных по длине пальцев нужно выполнять как можно раньше, чтобы не допустить нарушений роста и искривление оси пальцев.
• Разделять синдактилию необходимо только с одной стороны пальца, чтобы избежать сосудистых нарушений.
• Разделение синдактилии производится только местными перемещенными лоскутами во избежание рубцовой контрактуры и сползания межпальцевой спайки («web creep»).
• Для предотвращения рубцовой контрактуры пальцев используются зигзагобразныке лоскуты.
• С целью облегчить закрытие раны, уменьшить натяжение кожи и улучшить косметический эффект производится осторожное удаление подкожной жировой клетчатки с лоскутов.
• При разделении полной синдактилии, чтобы закрыть участки дефектов, образовавшихся после раскройки и подшивания перемещенных лоскутов, используются полнослойные кожные аутотрансплантаты. Данные дефекты образуются, потому что суммарная длина окружностей разделенных пальцев на 22 % больше изначальной длины окружности сращенных пальцев.

Предоперационное планирование

• В предоперационном планировании необходимо учитывать сроки оперативного вмешательства
• Имеются многочисленные по своему разнообразию рекомендации о возрасте, в котором надо выполнять разделение пальцев. Флэтт писал: «Я считаю, что врач должен решить не то, насколько рано можно сделать операцию, а то насколько можно отложить оперативное вмешательство, учитывая функциональные потребности кисти». В большинстве случаев разделение пальцев производится в возрасте 6-24 месяца.
• Пальцы различной длины (синдактилия большого и указательного пальца) должны разделяться как можно раньше, чтобы избежать вторичной деформации.
• Исследования показывают, что операции, проведенные после 18 месяцев от рождения, дают лучшие отдаленные результаты с более редким эффектом сползания межпальцевой спайки.

Укладка на операционном столе

• Положение пациента на операционном столе на спине, рука укладывается на приставной стол.
• Турникет накладывается достаточно высоко, чтобы обеспечит доступ к передней локтевой ямке и н/з плеча при условии, что трансплантат планируется забирать в данной области.
• При заборе трансплантата с подвздошнопахового региона,  обрабатывается и укрывается стерильными материалом паховая область на стороне операции.
• Перед укрытием данной области используется хирургический маркер, чтобы отметить паховую кожную складку при согнутой в тазобедренном суставе ноге. Трансплантат, забранный вдоль этой линии, позволяет ушить рану наиболее косметически выгодным  способом.
• Необходимо быть осторожным при заборе кожного трансплантата латеральнее бедренной артерии во избежание забора участка кожи с потенциальным ростом волос.

Доступ

Принципы разделения простой полной синдактилии разработаны и повсеместно признаны. Однако имеется большое число вариантов разрезов и дизайнов лоскутов с целью закрытия раны.

• Все хирурги используют зигзагообразные разрезы для раскройки лоскутов закрывающих боковую поверхность пальцев. Для формирования межпальцевого промежутка используется местный лоскут с тыльной поверхности кисти, потому что он более подвижен и способен воссоздать нормальный (от тыльно-проксимального в ладонно-дистальном направлении) наклон межпальцевой спайки.
• Когда используется тыльный лоскут для реконструкции межпальцевой спайки, чтобы воссоздать естественный наклон, длина тыльного лоскута должна быть 2/3 длины проксимальной фаланги. Проксимальный конец ладонного разреза в дальнейшем будет новой ладонно-пальцевой складкой.
• Кожные лоскуты выкраиваются с целью укрыть разъединенные поверхности пальцев. Чтобы сделать это, основания ладонных лоскутов должны располагаться на уровне верхушек тыльных лоскутов.
• Тыльные кожные лоскуты отделяются первыми, стараясь сохранить паратенон вокруг сухожилия разгибателя
• Затем отделяются ладонные кожные лоскуты, стараясь не повредить пальцевые сосудисто-нервные пучки.
• Пальцы аккуратно разделяются в направлении от ногтевой фаланги к основанию путем рассечения межпальцевой фасции. Поперечная межпястная связка не пересекается.
• Необходимо найти бифуркацию общей пальцевой артерии и пальцевого нерва, если эта бифуркация находится дистально и мешает закрытию раны, можно выполнить расщепление пучков пальцевого нерва или лигирование одной из собственных пальцевых артерий.
• При разделении синдактилии 2-х пальцев, возможно перевязать артерию наименьшего калибра или недоминирующую артерию.
• Если планируется разделение синдактилии также на другой стороне пальца, то пальцевые артерии этого пальца должны быть сохранены.

С кожных лоскутов щадяще удаляется подкожный жир. Дорзальный кожный лоскут подтягивается к ладонно-пальцевой связке и подшивается узловыми рассасывающимися швами толщиной 5-0. Аналогичным способом, межпальцевые лоскуты перемещаются и подшиваются рассасывающимися швами толщиной 5-0.

Образовавшиеся дефекты кожи укрываются свободным полнослойным кожным лоскутом, взятым с области гипотенара, передней поверхности локтевого сгиба или с паховой области. Снимается жгут и проверяется кровоснабжение пальцев и лоскутов.

Рана закрывается не прилипающей повязкой и завязывается бинтом, прилагая небольшое давление с целью прижать к ложу кожные трансплантаты. Часть повязки необходимо поместить между разделенными пальцами чтобы избежать рецидива синдактилии в процессе заживления раны.

После операции накладывается гипсовая повязка выше локтевого сгиба со сгибанием 90 градусов в локтевом суставе.

Особенности лечения

Ведение послеоперационного периода

• Гипсовая иммобилизация обычно прекращается через 2-4 недели
• Рану нужно держать сухой до тех пор, пока «корочки» на ней не высохнут и не отпадут
• Для минимизации образования гипертрофических рубцов могут быть использованы салфетки с силиконовым гелем, эластомер или препараты, противодействующие рубцеванию.
• Какая либо специальная ЛФК для разработки движений обычно не требуется, так как большинство детей начинают довольно активно пользоваться рукой в повседневной жизни.

Синдактилия

Синдактилия – врожденная анатомическая аномалия конечностей, характеризующаяся сращением (полным или частичным) двух и более пальцев на руке или ноге. При этом срастись могут как правильно развитые, так и деформированные или недоразвитые пальцы.На долю синдактилии, которая встречается у одного новорожденного на 2000-3000, приходится примерно половина всех врожденных пороков развития конечностей.

Причины синдактилии

Чаще всего патология у ребенка обусловлена наследственным фактором по аутосомно-доминантному типу, и синдактилия носит семейный характер.

Еще одной причиной синдактилии может быть нарушение формирования и дифференциации конечностей у плода в период внутриутробного развития, на что влияют различные неблагоприятные факторы, воздействующие на организм беременной женщины. К таковым относятся:

• Токсические воздействия: неблагоприятная экология, употребление алкоголя, прием некоторых медикаментов, профессиональные вредности и др.;
• Инфекционные заболевания (например, туберкулез, грипп, сифилис);
• Рентгеновское облучение.

• Также медицине известны случаи приобретенной синдактилии, которая возникает после химических или термических ожогов.
• Сращение пальцев может быть сопутствующим генным и хромосомным синдромам пороком.
• Достаточно часто причину синдактилии установить так и не удается.
• По виду спайки между пальцами синдактилия может быть:

• Мягкотканой формы (с тонкой перепонкой или состоящей из кожи и мягких тканей толстой перемычкой);
• Костной формы (с костной спайкой фаланг и пястных костей).

В зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух рядом расположенных пальцев различают неполную и полную синдактилию. Первый вид диагностируют, когда сращение ограничивается дистальными суставами, расположенными между фалангами.

Эта разновидность патологии, в свою очередь, делится еще на два вида: когда срастаются проксимальные межфаланговые суставы (базальная форма) и когда соединены концевые фаланги (терминальная форма).

О полной синдактилии говорят в тех случаях, если сращение захватывает ногтевые фаланги.

По состоянию сросшихся пальцев синдактилию подразделяют на простую и сложную. В первом случае между собой срастаются нормально развитые пальцы, во втором – пальцы с аномалиями костно-суставного или сухожильно-связочного аппарата (с наличием добавочных сегментов, сгибательных контрактур, торсий и т.п.).

Кроме того, синдактилии подразделяют и по генетическим типам:

• I тип (под названием зигодактилия) – полное или частичное перепончатое сращение третьего и четвертого пальцев на руках; второго и третьего – на ногах. Наличие перепонок между другими пальцами не исключается;
• II тип (или синполидактилия) – сращение третьего и четвертого пальцев кисти, сопровождающееся удвоением безымянного пальца; четвертого и пятого пальцев стопы с удвоением мизинца (на фоне гипоплазии средних фаланг пальцев и нарушения кожного рельефа подошвенных поверхностей);
• III тип – полная двусторонняя синдактилия безымянного пальца с мизинцем, который при этом укорочен (чаще всего за счет отсутствия средней фаланги). Поражение стоп, как правило, отсутствует. Эта аномалия характерна глазо-зубо-костной дисплазии;
• IV тип (или синдактилия Газа) – полное двустороннее кожное сращение, сопровождающее полидактилией, из-за чего кисть по форме становится ложкообразной. Стопы обычно не поражены;
• V тип – синдактилия, характеризующаяся слиянием костей (пястных и плюсневых) второго и третьего пальцев на стопах. На кистях чаще всего встречается кожное сращение среднего и безымянного пальцев.

Согласно статистике, односторонняя синдактилия встречается чаще, чем двусторонняя (примерно в два раза), сращение пальцев кисти происходит чаще, чем пальцев стоп.

Симптомы синдактилии

Как уже стало понятно, основным симптомом синдактилии является сращение у ребенка пальцев между собой, чаще всего это средний и безымянный – на руках, второй и третий – на ногах. В редких случаях оказываются неразделенными большой палец и указательный, безымянный и мизинец. Двусторонняя синдактилия встречается крайне редко, ей, как правило, свойственно симметричное сращение.

Важно отметить, что синдактилия не всегда является самостоятельной аномалией.

Она может сочетаться с другими пороками и деформациями конечностей, в частности с гиперплазией пальцев, полифалангией (увеличением количества фаланг), брахидактилией (укорочением пальцев), полидактилией (наличием более 5 пальцев), эктродактилией (отсутствием или недоразвитием одного/нескольких пальцев), расщеплением кисти, плечелучевым синостозом (укорочением руки) и т.д.

Согласно статистике, примерно у 60% детей, родившихся с синдактилией, имеется сопутствующая патология опорно-двигательного аппарата – косолапость, псевдоартроз, патологическая вальгусная или варусная установка стоп и др.

Единственный метод лечения данной патологии – хирургическое вмешательство.

Оптимальным возрастом ребенка для проведения операции считается 4-5 лет, но если соединены концевые фаланги целесообразно раннее вмешательство в возрасте малыша 6-12 месяцев, что позволяет предупредить неравномерный рост пальцев и их вторичную деформацию.

Все хирургические операции при синдактилии подразделяются на 5 групп:

• Простое рассечение перепончатого сращения;
• Рассечение с кожной пластикой местными тканями;
• Рассечение с кожной пластикой полнослойным или расщепленным кожным лоскутом;
• Рассечение с выполнением комбинированной кожной пластики с использованием свободных аутотрансплантатов или местных тканей;
• Многоэтапные операции с костной, сухожильно-мышечной и кожной пластикой.

Оптимальный вид операции при синдактилии определяет врач в зависимости от формы и характера деформации.

У ребенка обнаружена синдактилия: операция и ее последствия

Сросшиеся пальцы на руках и ногах – нечасто встречающаяся аномалия. Но уже давно есть возможности исправить ошибку природы хирургическим путем. Операция устраняет патологию в одних случаях практически без следа, в других с хорошим эстетическим эффектом и восстановлением функций конечностей.

Причины синдактилии пальцев

Патология формируется в период внутриутробного развития. Причинами могут стать:

• наследственность (чаще приводит к сложным формам болезни);
• бесконтрольный прием лекарств будущей матерью на раннем сроке беременности;
• воздействие радиации;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• алкоголь;
• перенесенные беременной инфекции.

Реже проблема возникает из-за ожога конечности у ребенка или травмы.

Рекомендуем прочитать о пластике уздечки верхней губы. Вы узнаете о показаниях к проведению вмешательства, противопоказаниях к нему, оптимальном времени для проведения, этапах подготовки, методике и восстановительном периоде.

А здесь подробнее о том, как сделать пластику уздечки крайней плоти.

Классификация синдактилии пальцев

Аномалия имеет разные типы и формы, степени развития. Поэтому по видам ее разделяют на:

• Мягкотканную. Пальцы соединены тонкой связкой или кожной перемычкой.
• Костную. На разном протяжении слияния присутствует костная ткань.

Синдактилия бывает полной и неполной. Первый случай диагностируется при сращении, которое достигает кончиков пальцев и ногтей. При неполной синдактилии оно доходит до суставов. Простая патология представляет собой сросшиеся нормально сформированные пальцы. При сложной они имеют аномалии связок, сухожилий, костей и суставов.Патологию делят на генетические типы:

• 1-й (зигодактилия) представляет собой мягкотканое соединение 3-го и 4-го пальцев рук, 1-го и 2-го – ступней;
• 2-й (синполидактилия) бывает при сращении 3-го и 4-го пальцев рук, дополняемом удвоением мизинца, тех же особенностях 4-го и 5-го пальцев ног с придатком у последнего;
• 3-й диагностируется при полном двустороннем сращении 4-го и 5-го пальцев, укороченном мизинце;
• 4-й (синдактилия Газа) отличается полным двусторонним мягкотканным соединением пальцев, из-за чего кисть похожа на ложку;
• 5-й характеризуется сращением, которое соединяет пястные и плюсневые кости в большинстве случаев кожной синдактилии 3-го и 4-го пальцев рук, 2-го и 3-го – ног.

Симптомы синдактилии пальцев рук и ног

Признаки патологии видны невооруженным глазом. Это сращение пальцев рук или ног, иногда аномальное развитие. То есть они могут быть короче или тоньше, чем обычно, лишены фаланг.

Простая форма синдактилии почти не нарушает функций конечностей. При сложной затрудняются движения, работоспособность. Поэтому к симптомам добавляются нарушения умственного, речевого и психомоторного развития ребенка.

Рекомендации по проведению операции при синдактилии

Делать операцию по устранению патологии следует:

• В возрасте 1 — 2 лет, если это простая форма синдактилии. Операция позволит избежать доведения патологических изменений до тяжелой стадии, отставания в общем развитии ребенка.
• В 5 — 12 месяцев в случае сложной синдактилии. Вмешательство избавит от появления вторичных деформаций кистей и стоп.

Диагностика патологии

Синдактилия выявляется при осмотре пациента. Но дальше патология изучается с помощью:

• рентгеновского исследования кистей и стоп в нескольких проекциях;

• реовазографии, ангиографии и УЗДГ, которые позволят оценить состояние сосудов, особенности кровотока;
• электротермометрии, выявляющей измененные и здоровые участки конечностей.

Операция по избавлению от синдактилии

Хирургическое вмешательство делается несколькими способами, выбор метода зависит от особенностей патологии. Их делят на 5 групп:

• рассечение сращения с последующим наложением швов;
• хирургическое отделение соединенных пальцев друг от друга с закрытием раны местными тканями;

• разъединение сращения и проведение пластики пересаженным с другого участка кожным лоскутом;
• рассечение сросшихся пальцев, при которой используется собственная кожа конечности и пересаженный лоскут;
• многоэтапное восстановление внешнего вида и функций пальцев при помощи остеотомии, разделения сухожилий, пластики мышц и кожи.

Операцию обычно проводят под общим наркозом. Продолжительность ее зависит от сложности патологии. Эффект состоит в возвращении конечности функций и приближении внешнего вида к обычному. Чаще вмешательства проводят на кистях рук. А стопу можно не оперировать, если ее дефекты не мешают ходьбе.

Восстановление и уход после синдактилии

По завершении операции кисть обездвиживают специальной шиной. Через 14 — 16 дней хирург снимет швы. После этого назначают физиолечение:

• массаж;
• электростимуляцию, которая поможет наладить сгибание-разгибание пальцев;
• фонофорез для сглаживания рубцов;
• аппликации озокерита, парафина, лечебной грязи;
• упражнения для развития мелкой моторики.

Специальная гимнастика требуется пациентам от 3 — 5 лет. В более раннем возрасте дети и так начинают активно двигать пальцами после снятия шины.

Возможные осложнения: отеки, рубцы и прочие

При негативном развитии событий после операции бывают проблемы:

• выраженный отек;
• заживление с образованием грубого рубца;
• инфицирование раны;
• некроз пальца;
• отторжение пересаженного кожного лоскута;
• деформации пальцев (одно из последствий рубцов);
• изменение формы ногтя;
• перемещение межпальцевой спайки, вынуждающее к новому вмешательству для разделения пальцев.

Большинство осложнений возникает из-за ошибок, сделанных во время пластики.

Прогноз после операции

Хирургическое лечение синдактилии обязательно во всех случаях. Вовремя проведенная операция обеспечит функционирование кисти, полноценное общее развитие ребенка. Соответствующим норме удается сделать и ее внешний вид. В 70% случаев повторное вмешательство бывает не нужно.

Рекомендуем прочитать статью о том, как избавиться от врожденного дефекта заячьей губы с помощью операции. Из нее вы узнаете о причинах появления дефекта, симптомах и видах заячьей губы, известных людях с аналогичной проблемой, а также обо всех нюансах подготовки, проведения операции и восстановительном периоде.

А здесь подробнее о том, как удалить шрам на губе.Иного метода восстановления строения и работоспособности деформированной конечности не существует. Поэтому родителям ребенка с синдактилией необходимо обследовать его и готовить к операции. И не стоит сомневаться в ее успехе.

Наша тактика оперативного лечения кожной формы синдактилии

Врожденные деформации кисти отличаются большим разнообразием форм и различных сочетаний. На долю синдактилии в изолированном виде или в сочетании с другими деформациями по данным ряда авторов приходится более 50% всех врожденных деформаций кисти.

Цель нашей работы — разработка комплексного подхода к оперативному лечению кожной формы синдактилии в зависимости от вида сращения и возраста ребенка.

На базе детского ортопедического отделения клиники травматологии, ортопедии и экстремальной хирургии клиник СамГМУ с 1979 года по настоящее время разделение пальцев при кожной форме синдактилии выполнено 83 больным, из которых 57 больных прооперировано методом свободной кожной пластики с применением линейных разрезов по Ю.

Ю.

Джанелидзе и 26 больных методом с использованием зигзагообразных разрезов кожи и закрытием дефекта на обоих пальцах местными тканями, разработанным на нашей кафедре (Евдокимов В.

М. Изобретение №2242931, 2000 г.). Разделение пальцев по методу Ю.

Ю.

Джанелидзе целесообразно начинать в 5-7-летнем возрасте, что связано с ростом и формированием костно-мышечного аппарата кисти. Операция в этом возрасте позволяет снизить риск развития послеоперационных осложнений — рубцовой сгибательной контрактуры.

Разделение пальцев методом свободной кожной пластики дает хорошие результаты при наличии большого кожного межпальцевого фрагмента.

Этот метод имеет свои преимущества над другими распространенными методами разделения пальцев при кожной форме синдактилии, например операцией Дидо, при которой обычно не хватает кожи на закрытие дефекта и очень сложно восстановить межпальцевую складку, и если это все-таки удается, часто развивается краевой некроз, сгибательные рубцовые контрактуры из-за использования широкого кожного лоскута.

В ряде случаев по просьбе родителей и учитывая то, что ребенок не осознает свой физический недостаток, мы оперируем синдактилию в 2-3-летнем возрасте. В этих случаях операцией выбора при кожной форме синдактилии является операция, разработанная на нашей кафедре.

Затем выкраиваем на каждом пальце по два треугольных лоскута таким образом, чтобы при встречных перемещениях можно было закрыть дефекты кожи на соседнем пальце. Причем разрезы проводим не до середины, как в предыдущих методиках, а по краю пальца, что обеспечивает большую растяжимость лоскута.

Большая податливость кожных лоскутов достигается за счет того, что треугольные лоскуты в области межпальцевого промежутка выкраиваются более проксимально, чем это было принято ранее, и за счет лучшей смещаемости кожи тыла кисти, что позволяет закрыть больший участок дефекта между пальцами.

Тыльный и ладонный треугольные лоскуты сшивали по типу ‘хвоста ласточки’. При закрытии дефектов треугольные лоскуты укладываются без натяжения, чтобы не вызвать нарушения кровообращения пальцев.

Таким образом, данная методика обеспечивает хороший косметический и функциональный результат. После ее применения не формируются рубцовые сгибательные контрактуры за счет отсутствия линейных разрезов и образования продольных рубцов.

Перемещение лоскутов позволяет производить дозированное натяжение кожи, что в свою очередь снижает риск краевого некроза.

После любого из описанных методов необходима длительная иммобилизация разогнутых и разведенных пальцев съемной гипсовой лонгетой, при отсутствии которой формируется послеоперационная рубцовая сгибательная контрактура.

Нами было проведено обследование 72 больных в отдаленный послеоперационный период. Критериями оценки результатов лечения мы считали отсутствие боковых деформаций пальцев, их функцию, степень выраженности рубцового процесса. У всех больных функция кисти была полной, объем движений в межфаланговых суставах не ограничен, боковая деформация пальцев не выявлена.

Хирургическое лечение синдактилии 1 мп.п

Хирургическое лечение синдактилии представляет собой хирургическое вмешательство для устранения врожденной аномалии, при которой пальцы остаются сращенными между собой. При синдактилии пальцы оказывают сращенными на всем протяжении или на уровне фаланги.

Так же сращенными могут быть только кожные покровы или деформация затрагивает костные структуры. Операция может выполняться в раннем возрасте (до года), особенно, если наблюдается полное сращение пальцев, или в возрасте 4-7 лет, при условии не выраженности дефекта.

Показания к хирургическому лечению синдактилии:

• Любое сращение пальцев рук, так как ограничивает развитие ребенка
• Сращение пальцев ног (только по этическим соображениям)

Описание операции

Операция выполняется под общим наркозом. В зависимости от характера дефекта, хирург может проводить один из следующих видов манипуляций:

1. Простое рассечение кожи, при котором не требуется пластика
2. Рассечение кожной перепонки с применением пластики из свободного кожного лоскута пациента
3. Рассечение кожи и применение пластики с аутотрансплантатом, взятым из подходящей части тела пациента
4. Рассечение сращения в сочетании с комбинированной пластикой кожным лоскутом и аутотрансплантатом
5. Сложная многоэтапная операция, при которой рассекается одна или несколько кожных перепонок и выполняется кожная, сухожильно-мышечная и костная пластика с применением аутотрансплантатов.

В завершении на руку одевается гипсовая лонгета, удерживающая кисть в разогнутом положении, а пальцы — в раскрытом. Продолжительность операции может составлять от 30-40 минут до нескольких часов.

Послеоперационный период

После проведения операции, необходимо пребывание в стационаре в течение нескольких дней. Первый месяц лангета не снимается, а затем через 4-5 недель приступают к физиопроцедурам. Наиболее оптимально применение массажа, ЛФК. Восстановительный период занимает около 5 месяцев.

Синдактилия всегда проявляется индивидуально, поэтому не существует строгой систематизации оперативного вмешательства при данной патологии. Успех операции и будущее ребенка зависит от профессионализма хирурга.

Наш центр располагает современным хирургическим оборудованием, позволяющим проводить разделение сращений кисти ребенка любого уровня сложности.