Полидактилия – это анатомическое отклонение, которое характеризуется большим, чем в норме, числом пальцев у человека на руках или ногах от шестипалости до многопалости.

Шестипалость нарушает нормальную функцию конечностей, негативно влияет на психику ребёнка, ограничивает его физическое развитие, сопровождается необходимостью использования ортопедической обуви, а также ограничивает выбор будущей профессии.

Частота встречаемости

По различным данным полидактилия встречается примерно у одного ребёнка на 3000 всех новорождённых детей; соотношение полов при данной патологии одинаковое.

Наличие 6 пальцев на руке или ноге может проявляться изолированно или же в сочетании с другими врождёнными аномалиями развития опорно-двигательного аппарата (брахидактилией (короткопалостью), дисплазией тазобедренных суставов, сгибательными контрактурами пальцев и др.).«Рекордсменом» многопалости является Акшат Саксен — индийский мальчик, у которого всего насчитывается 34 пальца: по семь пальцев на каждой руке и по десять пальцев на каждой ноге.

Причины полидактилии

Причины развития полидактилии изучены недостаточно, но основной принято считать наследственную предрасположенность. Вероятность передачи данной аномалии ребёнку от матери или отца составляет 50%. Таким образом, у носителя патологического гена может родиться и здоровый малыш.В некоторых случаях шестипалая рука или нога может быть одним из множества симптомов сложных хромосомных нарушений (синдрома Меккеля, синдрома Патау и др.). Всего в генетике насчитывается порядка 120 синдромов, которые сопровождаются полидактилией.

Не исключается также вероятность возникновения патологии на фоне нарушений протекания беременности. К таким случаям относятся:

• инфекционные заболевания в период вынашивания ребёнка;
• вредные привычки будущей матери;
• злоупотребление лекарственными препаратами;
• неблагоприятные условия проживания или труда;
• влияние на организм беременной облучения.

Предполагается, что на возникновение аномалии эти причины влияют приблизительно на восьмой неделе внутриутробного периода, когда происходит закладка костной ткани.

Знаменитая актриса Хэлли Берри имеет шесть пальцев на одной из ног. Также доктор Лектер, персонаж романа «Молчание ягнят», имел шесть пальцев на левой руке.

Классификация полидактилии

По месту локализации дефекта полидактилия бывает:

• преаксиальная – удвоение большого пальца на руке или ноге;
• центральная – характеризуется деформацией от двух до четырёх пальцев, считается более редкой формой;
• постаксиальная – удвоение пятого пальца.

По форме принято разделять болезнь на несколько типов:

1. Первый тип – шестой палец представляет собой лишь кожный отросток и считается рудиментом.
2. Второй тип характеризуется раздвоением основного пальца.
3. Третий тип – лишний сегмент имеет свою кость и сухожилие и является полностью функциональным.

Чаще всего полидактилия встречается на руках, но возможно увеличение числа пальцев на ногах или даже сочетание многопалости на верхних и нижних конечностях. Известно также, что односторонняя аномалия преобладает над двусторонней (соответственно 65% и 35%), а правосторонняя примерно в два раза над левосторонней.

Клинические признаки полидактилии

Основным симптомом полидактилии у ребёнка является наличие добавочных пальцев на руках или ногах. При этом они могут представлять собой рудиментарные придатки или быть нормального строения и размера. Дополнительные пальцы в большинстве случаев имеют уменьшенное число фаланг и довольно малые размеры, а нередко вообще бывают лишены кости и представляют собой мягкотканные нефункционирующие образования на кожной ножке. Реже наблюдается удвоение лишь ногтевой фаланги.

Кроме избыточного количества пальцев на верхней или нижней конечности, при подобной патологии наблюдается деформация костно-суставного аппарата. С возрастом подобное нарушение прогрессирует, что способствует возникновению различных деформаций и нарушений вторичного характера.

• укорочение поражённой конечности;
• лишняя масса тела;
• низкорослость;
• синдактилия (полное или частичное сращивание пальцев);
• сгибательные контрактуры пальцев;
• деформация костей черепа или грудины;
• косолапость;
• недоразвитие половых органов;
• врождённые пороки сердца;
• микроцефалия (уменьшение размеров черепа и, соответственно, головного мозга);
• пигментный ретинит (наследственное заболевание глаз, вызывающее сильное ухудшение зрения и даже слепоту);
• помутнение роговицы;
• микрофтальмия (уменьшение объёма глазного яблока со снижением остроты зрения);
• искажение ушных раковин;
• нарушение функционирования органов и сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта;
• дисплазия тазобедренных суставов;
• брахидактилия (короткопалость);
• расщелина верхней губы или нёба (заячья губа или волчья пасть);
• умственная отсталость.

Диагностика полидактилии

Как правило, наличие данной патологии у новорождённого малыша выявляется врачом неонатологом в первые минуты после рождения.

Клиническая диагностика также предполагает осмотр ребёнка детским ортопедом-травматологом, а также выявление функциональных и анатомических нарушений и определение типа деформации.

Кроме того, малыш должен быть обязательно осмотрен медицинским генетиком.Рентгенологический метод исследования заключается в проведении рентгенографии поражённой кисти или стопы и последующего определения анатомических соотношений костно-суставного аппарата. С целью оценки состояния костных, мягкотканных и хрящевых структур может быть показана магнитно-резонансная томография (МРТ).Дополнительное значение в обследовании также имеют электрофизиологические методы диагностики (реовазография, электромиография), которые позволяют выяснить состояние мышц и местного кровотока при полидактилии.Генетическая диагностика полидактилии включает в себя генеалогический анализ и прогнозирование вероятности рождения в данной семье ребёнка с аномалией развития.

При полидактилии, ассоциированной с другими хромосомными заболеваниями, немаловажное значение приобретает пренатальная диагностика (ультразвуковое исследование (УЗИ) плода, амниоцентез или биопсия хориона).

В случае наличия у будущего малыша изолированной полидактилии беременность, как правило, пролонгируют; однако при выявлении у него тяжёлой хромосомной патологии ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.

Лечение полидактилии

Лечение многопалости у детей проводится лишь хирургическим путём. Если дополнительный палец соединяется с основным при помощи кожной мембраны, то удаление его осуществляется в первые месяцы жизни ребёнка. В остальных случаях оперативное вмешательство целесообразно отложить до исполнения им одного года.

Хирургическая коррекция полидактилии может проводиться несколькими способами:

• иссечение лишнего пальца без вовлечения в операцию основного;
• удаление добавочного сегмента с последующей коррекцией основного пальца;
• иссечение дополнительного пальца с выполнением кожной, сухожильной или костной пластики.

В восстановительном периоде рекомендуется проведение лечебной физкультуры, массажа и физиотерапевтических методов лечения (воздействие инфракрасного излучения на прооперированную область и магнитотерапия).

Следует помнить о том, что наиболее удовлетворительны результаты операции в том случае, если она проводится в раннем возрасте.

Профилактика полидактилии

Она подразумевает медико-генетическое консультирование молодых пар, в семьях которых отмечались наследуемые случаи полидактилии, а также тщательное планирование беременности с исключением влияния любых возможных неблагоприятных факторов в первом триместре внутриутробного развития плода.

Профилактика послеоперационных осложнений заключается в проведении полноценной реабилитации. После хирургического вмешательства ребёнок должен находиться на диспансерном наблюдении у детского ортопеда до 14 — 15 лет, то есть вплоть до окончания периода интенсивного роста кисти и стопы.

В большинстве случаев изолированная полидактилия довольно благополучно излечивается хирургическим путём. Наилучшие косметические и функциональные результаты достигаются в случае проведения операции в раннем возрасте. При аномалии, ассоциированной с другими хромосомными нарушениями, прогноз определяется тяжестью основного заболевания.https://www.youtube.com/watch?v=a3eAn3iWqTs

Полидактилия: причины, лечение, операция

Полидактилия это довольно редкое заболевание. О его наличии можно сразу узнать при УЗИ плода либо рождении ребенка. Чтобы распрощаться с этим недугом, нужна операция. Полидактилия после нее остается для человека в прошлом.Такое заболевание, как полидактилия появляется по самым различным причинам. Его лечением занимаются исключительно в стационаре. Только тогда удастся полностью избавиться от него.

Под таким заболеванием, как полидактилия понимается патология, при которой на руках либо ногах наблюдается количество пальцев, превышающее обычную норму. При этом проявляется она в различных вариациях. Не всегда можно наблюдать ярко выраженные отклонения, то есть лишние пальцы, на конечностях, которые развиты, как и остальные.Нередко полидактилия, лечение которой довольно сложное, проявляется в виде маленьких выпуклостей на руках или ногах. Также при таком недуге могут наблюдаться раздвоения на пальцах конечностей.

В некоторых случаях на кисти присутствуют и более заметные отклонения. Так, встречаются люди, у которых на одном пальце присутствует около четырех-трех отростков, которые представлены неразвитыми конечностями.

При этом наиболее часто полидактилия наблюдается на первом лучи кисти. Выявляется в она у 75% больных.

Причины полидактилии сожалению пока не известны.

Однако некоторые ученные полагают, что такое заболевание вызвано генетическими факторами, потому как нередко оно выявляется у представителей одной семьи в нескольких поколениях.

Другие же полагают, что оно проявляется из-за плохой экологии либо при неправильном развитии плода. Также существуют и другие варианты появления этого не дуга, однако они являются лишь гипотезами.Полидактилия может быть диагностирована еще во время вынашивания плода, когда происходит формирование конечностей. В ходе УЗИ, можно узнать каким образом проявилось это заболевание у ребенка, то есть наблюдается или один лишний палец либо несколько отростков на указательном и так далее. При этом сделать что-либо для купирования такого не дуга у плода нельзя.

Важно учесть, что поскольку причины полидактилии до сих пор не установлены избежать появления этого заболевания у ребенка невозможно. Поэтому родителям остается только одно – производить лечение после рождения малыша. При этом совершенно не обязательно делать это в первые несколько месяцев. Можно и подождать пока ребенок немного подрастет.Однако затягивать с ним все-таки не стоит. Дело здесь в том, что в будущем у ребенка возникнут серьезные психологические проблемы. Но при этом важно учитывать, что само заболевание не несет угрозы физическому здоровью. Соответственно оно является целесообразным лишь с психологической точки зрения.

Лечение такой патологии проходит только по одной схеме. Она предусматривает хирургическое вмешательство.

Оно должно проводиться только опытными специалистами в этой области, иначе успех после лечения может не наступить.

Перед хирургом в таких случаях стоит весьма сложная задача, потому как ему требуется не только произвести удаление лишнего пальца или его отростков, но также и восстановить после этого кисть.Кроме этого, требуется, чтобы она не потеряла своей функциональности. Операция, полидактилия, в ходе которой устраняется, может иметь различную степень сложности. Все уже зависит от того, какая именно у пациента наблюдается патология.

Хирургическое вмешательство проходит по различным схемам. В ходе них может возникнуть необходимость удалить дополнительный сегмент на кисти и при этом не осуществлять никаких операций на основном пальце. Также нередко осуществляется исправление деформации конечностей, которые были вызваны таким заболеванием. В ходе этого довольно часто используются ткани дополнительного сегмента.

Полидактилия, операция, по устранению которой может длиться несколько часов, после хирургического вмешательства не возвращается вновь. Соответственно произведя удаление лишних пальцев или отростков, на протяжении всей жизни не понадобиться осуществлять это заново.

Период восстановления после операции различен. Здесь все зависит от того, насколько сложной она была и длительной. Реабилитация может занять как несколько недель, так и несколько месяцев. Однако замечено, что наиболее быстрее выздоравливаю дети в раннем возрасте.

Кроме того, более удовлетворительные результаты удается получить именно в том случае, если хирургическое вмешательство происходит у ребенка, а не у взрослого. Но поскольку медицина постоянно развивается, то успешность операций в зрелом возрасте неизменно увеличивается. Соответственно не стоит бояться проходить их, если человеку уже более чем 21 год.

Даже если в первый раз хирургу не удастся полностью восстановить кисть, это обязательно удастся при повторном оперативном вмешательстве.https://www.youtube.com/watch?v=TDp5asaYFfIДля того чтобы избавиться от патологии полидактилии не требуется проходить долгую подготовку. Как правило, операция назначается сразу же после произведенного обследования и сдачи всех анализов. Предварительная терапия требуется только в исключительных случаях, ее ход проведения уже озвучивается непосредственно лечащим врачом.

Важно учесть, что операция по удалению полидактилии не является опасной. Процент смертности в ходе нее практически равен нулю. Поэтому можно смело отправляться на нее самому либо записывать ребенка.

Можно быть уверенным в том, что в ходе нее ничто не будет угрожать жизни пациенту. Проводится операция всегда под общим наркозом.

Следует знать, что хирургическое вмешательство для устранения полидактилии может быть не произведено в том случае, если выявлено, что пациент плохо реагирует на анастетики либо у него слишком слабое сердце. Все это выявляется в ходе обследования.

Соответственно если есть противопоказания к операции, то от нее нужно отказаться, даже в том случае, если хирургическое вмешательство требуется ребенку. От родителей здесь потребуется приложить максимум усилия, чтобы малыш не стеснялся своей патологии и жил нормальной жизнью.

При необходимости можно прибегнуть к помощи квалифицированного специалиста.

От операции следует отказаться и в том случае, если при обследовании выявлено, что хирургическое вмешательство может негативным образом сказаться на общем функционировании руки.

В противном случае, после ее проведения некоторые пальцы на кисти могут не реагировать на импульсы, то есть станут обездвиженными.

Соответственно здесь лучше не рисковать работоспособностью кисти руки или ноги, а лучше оставить заболевание как есть.

Кроме того, делать операцию не рекомендуется специалистами, когда установлено, что хирургическое вмешательство не приведет к желаемым результатам. Такие случая довольно редки, но они все же имеют место быть. Они наблюдаются, когда патология представлена в очень сложной форме.

Несмотря на то, что есть ситуации, когда лечение полидактилии невозможно, все же у большинства пациентов, страдающих таким недугом, нет противопоказаний к проведению операции.

Поэтому шанс, что вынашиваемый ребенок будет иметь такую патологию не слишком высокий.

Подытоживая можно сказать, что полидактилия это не распространенное заболевание, которое лечится исключительно операбельно. В большинстве случаев удается устранить такую патологию.

Полидактилия

Полидактилия – деформация конечности, характеризующаяся наличием дополнительных пальцев на кистях или стопах. При полидактилии у ребенка отмечаются добавочные нормально развитые пальцы или их рудиментарные придатки на руках или ногах; часто имеет место синдактилия и брахидактилия. Диагностика полидактилии основана на визуальном осмотре конечности, данных рентгенографии костей и пальцев кисти/стопы, результатах генетического консультирования. Лечение полидактилии заключается в хирургическом удалении дополнительных пальцев с использованием, при необходимости, кожной, сухожильной или костной пластики.

Полидактилия — анатомическая аномалия, представляющая врожденное увеличение количества пальцев на руке или ноге от шестипалости до многопалости.

Сведения о частоте полидактилии в популяции разноречивы: по данным разных авторов многопалость встречается у 1 из 630-3300 новорожденных; соотношение полов одинаковое.

Полидактилия может проявляться в чистом виде или сочетаться с другими врожденными аномалиями опорно-двигательного аппарата – дисплазией тазобедренных суставов, брахидактилией, синдактилией, сгибательными контрактурами пальцев и др.https://www.youtube.com/watch?v=WEbvQ_yv6JAПолидактилия нарушает функцию конечностей, ограничивает физическое развитие, отрицательно влияет на психику ребенка, сопровождается необходимостью ношения ортопедической обуви, ограничивает выбор профессии. Медицинским решением проблемы полидактилии занимается ортопедия и генетика.Одной из причин возникновения полидактилии является наследственность. Семейные случаи полидактилии передаются по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, т. е. носителями гена многопалости являются отец или мать, но при этом они могут быть здоровы. Вероятность унаследования полидактилии детьми составляет 50%.

В ряде случаев полидактилия может являться одним из симптомов сложных хромосомных нарушений (синдрома Патау) и генных синдромов (синдрома Меккеля, Эллиса-Ван Кревельда, Лоренса-Муна-Барде-Бидля и др.). В генетике насчитывается около 120 синдромов, сопровождающихся полидактилией.

Причины изолированной полидактилии точно не установлены. Предполагается, что данная врожденная деформация возникает на 5-8 неделе эмбриогенеза и обусловлена увеличением числа мезодермальных клеток.

По локализации различают радиальную (преаксиальную), центральную и ульнарную (постаксиальную) полидактилию. При радиальной локализации дефекта имеет место удвоение сегментов первого пальца; при центральной – 2-4-го пальцев; при ульнарной – дупликация 5-го пальца.

По типу удвоения выделяют 3 вида полидактилии: 1 – наличие добавочных пальцев-рудиментов, состоящих из кожи; 2 – наличие добавочных пальцев, являющихся раздвоением основных; 3 – наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных пальцев. Важным классификационным признаком является наличие или отсутствие деформации основного пальца при полидактилии, поскольку от этого будет зависеть хирургическая тактика.

Чаще полидактилия встречается на руках, хотя возможно увеличение количества пальцев на ногах, а также сочетание многопалости на кистях и стопах. По наблюдениям, односторонняя полидактилия преобладает над двусторонней (65% и 35% соответственно); правосторонняя — над левосторонней примерно в 2 раза.

Основным признаком полидактилии является наличие у ребенка добавочных пальцев на кистях или стопах. При этом дополнительные пальцы могут быть нормальных размеров и строения или представлять собой рудиментарные придатки.

В большинстве случаев добавочные пальцы имеют малые размеры и уменьшенное число фаланг; нередко бывают вообще лишены костной основы и представляют собой нефункционирующие мягкотканные образования на кожной ножке.

Иногда встречается удвоение только ногтевой фаланги.

• Кроме увеличения количества пальцев, при полидактилии имеет место деформация костно-суставного аппарата пораженных сегментов, которая с возрастом прогрессирует и способствует развитию вторичных деформаций и статико-динамических нарушений.
• При хондроэктодермальной дисплазии (синдроме Эллиса-Ван Кревельда) полидактилия сочетается с симметричным укорочением конечностей, низкорослостью, деформацией грудной клетки, врожденными пороками сердца (дефектом межпредсердной перегородки, единым предсердием, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом аорты), косолапостью и др.
• В структуре синдрома Лоуренса-Барде-Муна-Бидля, наряду с полидактилией отмечается умственная отсталость, ожирение, пигментный ретинит, недоразвитие половых признаков, синдактилия, деформация черепа.
• Дети с синдромом Патау (трисомией по 13 хромосоме) имеют множественные пороки развития: микроцефалию, миеломенингоцеле, микрофтальмию, помутнение роговицы, деформацию ушных раковин, расщелины верхней губы и нёба, полидактилию, олигофрению, пороки внутренних органов (сердца, сосудов, селезенки, поджелудочной железы, почек).

Диагностика полидактилии проводится на основе клинического, рентгенологического, электрофизиологического, биомеханического, генетического и других методов исследования.https://www.youtube.com/watch?v=nWXJlq8zaJ8Клиническая диагностика полидактилии предполагает осмотр ребенка детским травматологом-ортопедом, выявление анатомических и функциональных нарушений, определение варианта деформации. Кроме ортопеда, ребенок с полидактилией должен быть осмотрен медицинским генетиком и педиатром.

Рентгенологическое обследование заключается в выполнении рентгенографии кисти или рентгенографии стопы и оценке анатомических соотношений костно-суставного аппарата. Для выявления и оценки состояния костных, хрящевых и мягкотканных структур показано МРТ кисти или стопы.

Дополнительное значение в обследовании имеют электрофизиологические методы диагностики (электромиография, реовазография), позволяющие выяснить состояние мышц и регионарного кровотока при полидактилии. Биомеханические исследования (стабилография, подография) направлены на определение статической нагрузки на конечности при полидактилии стопы.

При полидактилии, ассоциированной с хромосомными и генными синдромами, особое значение приобретает пренатальная диагностика (акушерское УЗИ, амниоцентез или биопсия хориона с кариотипированием плода).

При наличии у плода изолированной полидактилии беременность пролонгируют; в случае выявления тяжелой хромосомной патологии ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.

Лечение полидактилии проводится только хирургическим путем. Если добавочный палец соединяется с основным только с помощью кожной мембраны, — его удаление проводится в первые месяцы жизни ребенка. Во всех остальных случаях целесообразно отложить оперативное вмешательство до возраста 1 года.

Варианты хирургической коррекции полидактилии в зависимости от типа деформации могут быть различны: удаление добавочного сегмента (пальца) без операции на основном пальце; удаление добавочного сегмента (пальца) с корригирующей остеотомией основного пальца; удаление добавочного сегмента (пальца) с выполнением кожной, сухожильной или костной пластики.

Реабилитационные мероприятия в послеоперационном периоде включают занятия ЛФК, физиотерапевтические процедуры (магнитотерапию, инфракрасное облучение), массаж.

Изолированная полидактилия в большинстве случаев благополучно излечивается хирургически. Наилучшие функциональные и косметические результаты достигаются при проведении операции в раннем возрасте. При полидактилии, ассоциированной с генными или хромосомными нарушениями, прогноз определяется тяжестью основного синдрома.

Профилактика полидактилии предполагает медико-генетическое консультирование пар, в семьях которых имеются наследуемые случаи полидактилии; тщательное планирование беременности и исключение любых возможных неблагоприятных влияний в первом триместре развития плода.

После операции дети должны находиться на диспансерном наблюдении у детского ортопеда до завершения периода интенсивного роста кисти и стопы (14-15 лет).

Полидактилия — причины, лечение, операция

Полидактилия — это анатомическая аномалия, для которой характерно врожденное изменение количества пальцев на стопе или ноге. Такое заболевание имеет двойное происхождение. В первом случае расщепление пальцев происходит вдоль их зачатков, а во втором — появляются рудименты или атавизм. Развитие двойной ногтевой фаланги или небольших кожных придатков пальцев также считаются полидактилией. Очень часто этот врожденный порок встречается в виде шестипалости на одной конечности. Дополнительный палец в основном располагается внутри или снаружи края стопы или кисти. Как правило, такие дополнительные пальцы совершенно не развиты.

Полидактилия причиныНаследственный фактор, как выяснилось, является одной из основных причин возникновения этого дефекта. В некоторых семьях встречается семейная форма полидактилии, которая передается по аутосомно-доминантным типом наследования, но при этом может быть неполная пенетрантность.

Это когда в хромосомном наборе ген многолапости присутствует или отца, или матери, хотя при этом они остаются абсолютно здоровыми по внешним признакам. Отсюда йязицірність рождения ребенка с физическими отклонениями у таких родителей приближается к 50%.

Если во время беременности на плод влияние каких-либо токсичных веществ (например, прием определенных лекарственных препаратов, которые обладают тератогенными действиями, то есть способны нарушать формирование тканей или органов), полидактилия может возникнуть в процессе развития плода, значит стать врожденной.

Такая действие токсинов приводит к задержке запрограммированному отмирание одного вида клеток и продуцирования других. В данном случае, при полидактилии, формируются дополнительные пальцы. Кроме того, на образование полидактилии могут влиять спайки, находящиеся внутри оболочки, которая окружает плод, что и приводит к неправильному развитию ребенка.

Многие сложные хромосомные нарушения ( синдром Патау ) и генные синдромы (Меккеля, Лоренса и др.) имеют все признаки полидактилии. В медицинской практике насчитывается почти 120 синдромов, которые сопровождаются данной патологией.https://www.youtube.com/watch?v=3d5uKKTxbOIНа данный момент еще не выяснены причины возникновения изолированной полидактилии. Ученые-генетики предполагают, что эта врожденная аномалия формируется на 5-8 неделях беременности, для которых характерно увеличение количества клеток мезодермы.

Полидактилия у детейСразу в роддоме, после рождения, новорожденного обязательно осматривает врач-педиатр. Если ребенок родился с отклонениями в виде полидактилии, то доктор сразу без особого труда сможет это диагностировать.

А вот в тех случаях, когда необходимо определить место, откуда отходит дополнительный палец или отличить его от довеска в виде кожи, то используют рентгенологический метод исследования. У детей полидактилия рассматривается в виде трех типов, которые зависят от локализации дополнительного пальца.

Такая полидактилия, как постаксиальная, характеризуется тем, что шестой палец располагается за мизинцем, а при преаксиальной полидактилии — перед ним. В том случае, если дополнительный палец хорошо развит и соединяется с пятой пястной костью, полидактилия носит наследственный характер.

При врожденной патологии, у ребенка этот палец неразвит, представляет собой кожный вырост и имеет всего одну или две фаланги. Еще одним из наиболее распространенных пороков развития у детей является полидактилия стопы. В данном случае развивается патология, в результате которой увеличивается число пальцев, фаланг или плюсневых костей.

При таких дефектах происходит деформация костей, суставов, сухожилий и связок, которым характерны пораженные сегменты. Особенно это прогрессирует при росте ребенка, что может стать причиной в усложнении его лечения, а также последующей реабилитации.

Дефекты стопы в виде анатомических и функциональных изменения негативно сказываются на психике ребенка, развивают в нем комплексы неполноценности, появляется необходимость в ношении ортопедической обуви и ограничении себя в физическом развитии.

Полидактилия лечение

В некоторых случаях дополнительные пальцы на кистях или стопах могут свидетельствовать о наличии каких-либо других серьезных заболеваний. Поэтому может потребоваться дополнительное обследование ребенка перед проведением операции.

Основной задачей хирурга является не только удаление дефекта, но и создание эстетического вида кисти или стопы, а также их правильного функционирования.

Оперативное лечение, например, полидактилии стопы, врачи настаивают проводить еще в раннем возрасте.

Потому что в это время стопа ребенка обладает хорошей пластичностью и ее без осложнений можно ремоделировать. А также очень быстро восстанавливается процесс кровообращения и функции нервно-мышечного аппарата.

Поэтому врачи-хирурги рекомендуют удаление пальцев-рудиментов сразу же, на первых месяцах жизни ребенка.

Выбирая определенную тактику или методику операции, очень важно провести дополнительно специальные исследования.

Для всех типов полидактилии обязательным остается рентгенографическое обследование, которое позволяет установить характер изменений в костях, различные варианты соединения «шестого пальца, или одной из фаланг с главным пальцем. Конечно, необходимо также исследовать периферическое кровообращение.

Если появится бледность основного пальца, и она не исчезнет быстро, то есть определенный риск в нарушении кровообращения после удаления дополнительного пальца. Это говорит о том, что между основным и дополнительным пальцами находятся общие кровеносные сосуды. Но, если все это учитывать при обследованиях, то результат лечения полидактилии практически всегда благоприятный.

Важно, чтобы оперативное вмешательство было сделано вовремя. А это, в свою очередь, даст возможность ребенку нормально осваивать все навыки и развивать моторику.

Полидактилия операцияВыбор хирургического лечения полидактилии основан на нескольких моментах: врожденные дефекты стопы или кисти, возрастом пациента, а также определенных патологических изменений пальцев или плюсневых костей, которые сопровождают полидактилии.

Сложные формы операций подразумевает не только удаление дополнительного сегмента, но и проведения реконструкций, а затем восстановлению костно-суставного и сухожильно-мышечного аппаратов плюсневых костей. Детям такие виды операций рекомендуют проводить до года, пока не появятся деформации вторичного плана.

А уже процессы изменений и реабилитаций больше подходят детям старшего возраста. Операции с полидактилии стопы делятся на такие методы, как удаление пальцев в центральном отделе, с внешнего края и внутреннего. В первом варианте, недоразвитые пальцы удаляются в том случае, если они занимают неправильное анатомическое положение.

Полидактилия стопы внешнего и внутреннего края поддается хирургического иссечения и удаления второго и седьмого лучей на стопе, когда на ней есть выступание кубовидного края и дополнительной клиновидной кости. Чтобы провести такие операции, не нужна специальная подготовка. Ее, как правило, назначают сразу после всех проведенных обследований и сданных анализов.

Кроме этого, все пациенты с полидактилией, которым были сделаны такие хирургические операции, должны находиться под диспансерным наблюдением врачей. Особенно это касается детей, у которых продолжается развитие и рост организма. Такая диспансеризация должна продолжаться до завершения роста ребенка.https://www.youtube.com/watch?v=jQwF3sWDnbAВсе оперативные вмешательства при полидактилии проводят в специализированных травматологических стационарах квалифицированными врачами, которые имеют теоретические и практические знания в этой области хирургии.

Полидактилия

Полидактилия – это врожденная патология развития пальцев, которая выражается в увеличении их количества. Чаще наблюдается на руках, но может затронуть и пальцы ног, или одновременно верхние и нижние конечности.Как правило, этот анатомический дефект наследуется как доминантный признак при полидактилии у одного из родителей. Он не опасен для жизни, но может стать причиной психологической травмы, нарушить функции конечностей, а также замедлить физическое развитие и ограничить выбор профессии в будущем.

Согласно статистике, полидактилия встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. По различным данным, она отмечается у одного из 660-3300 младенцев и может сочетаться с другими наследственными нарушениями опорно-двигательного аппарата, такими как синдактелия, брахидактилия и дисплазия суставов.

Причины полидактилии

Этиология развития полидактилии недостаточно изучена, но основной причиной считается генетическая предрасположенность. Вероятность передачи аномалии по наследству составляет 50%, поскольку доминантный признак полидактилии характеризуется низкой степенью пенетрантности. Таким образом, у носителя гена может родиться и здоровый ребенок.

По некоторым версиям, патология может возникать у эмбриона на 5-8 неделе развития из-за неравномерного увеличения количества мезодермальных клеток. Кроме того, иногда это лишь один из симптомов серьезных генных или хромосомных нарушений. Медицине известно около 120 синдромов, которые могут сопровождаться полидактилией, среди которых можно назвать:

• Синдром Рубинштейна-Тайби;
• Синдром Карпентера;
• Синдром Смит-Лемли-Опиц;
• Синдром Лауренс-Мун-Биедл;
• Хондроэктодермальная дисплазия;
• Трисомия 13;
• Торакальная дистрофия с асфиксией.

Зачастую установить точную причину возникновения дополнительных пальцев не представляется возможным.

Классификация полидактилии

Полидактилию классифицируют по локализации и типу удвоения. В зависимости от того, какие именно пальцы дублируются, различают три вида аномалии:

• Преаксиальную (радиальную) – большой палец;
• Центральную – указательный, средний и безымянный;
• Постаксиальную (ульнарную) – мизинец.

Добавочные пальцы, как на руках, так и на ногах, могут формироваться разными способами, от которых зависят их качественные характеристики и функциональность. Смотря по тому, какого типа удвоение имело место, они могут представлять собой следующие образования:

• Рудимент. Состоит из мягких тканей, без костей. Держится на кожной ножке. Нефункционален;
• Раздвоенный основной палец. Образуется в результате удвоения соответствующей пястной или плюсневой кости. Почти всегда недоразвит и имеет меньшее число фаланг;
• Полноценный палец. Имеет нормальные размеры и форму.

При полидактилии в месте поражения нередко наблюдается деформация костей и суставов, которая со временем способна прогрессировать и приводить к вторичным изменениям костно-суставного аппарата.

Диагностика патологии

Диагностику полидактилии проводят с помощью клинических, генетических, рентгенологических, биомеханических и других методик исследования.

Клинический осмотр ребенка осуществляется педиатром, ортопедом и генетиком для того, чтобы выявить функциональные и анатомические нарушения развития, а также установить тип наследования полидактилии. Обязательно делается рентгенография пораженной кисти или стопы, чтобы оценить состояние суставного и костного аппарата.

При необходимости осмотра хрящевых структур и мягких тканей, проводится магнитно-резонансная томография. Дополнительные методы, такие как стабилография и электромиография, позволяют дополнить полученные результаты.

Генетический анализ направлен на составление прогноза вероятности рождения у данной пары ребенка с анатомической аномалией. Поскольку наиболее характерен аутосомно-доминантный тип наследования полидактилии, для развития болезни достаточно, чтобы мутантный аллель передался от одного из родителей.

В случае если шестипалость представляет собой симптом хромосомного или генетического отклонения, то необходима тщательная пренатальная диагностика, которая включает амниоцентез и биопсию хориона, а также ультразвуковое исследование. При изолированной полидактилии беременность рекомендуют сохранить, а при хромосомных нарушениях – прервать.

Лечение полидактилии

Лечение полидактилии проводится исключительно хирургическим путем. Если дополнительные пальцы состоят из мягких тканей, то их удаляют в первые месяцы после рождения. В остальных случаях к оперативному вмешательству прибегают не раньше, чем через год. Это нужно для того, чтобы изучить состояние основных пальцев, что невозможно сделать у новорожденного.

Клинические данные свидетельствуют, что после обычного удаления добавочных фаланг в 70% случаев развивается повторная деформация.

Поэтому во время операции устранение добавочных фаланг может сочетаться с исправлением деформации основных пальцев или с их восстановлением при помощи удаленных тканей.

От этого зависит и длительность восстановительного периода. Иногда для нормализации функций кистей или стоп может потребоваться несколько лет.

Изолированная полидактилия лечению поддается лучше всего в раннем возрасте. Если же эта патология является следствием хромосомного или генного синдрома, то прогноз зависит от тяжести основного заболевания.

Полидактилия

• Полидактилией принято называть врожденную анатомическую аномалию, характеризующуюся наличием дополнительных пальцев на руках и/или ногах.
• Что касается частоты встречаемости такой патологии, то данные в этом отношении разноречивы: по сведениям разных авторов, многопалость встречается у одного новорожденного на 630-3300, причем с одинаковой частотой как у мальчиков, так и у девочек.
• Полидактилия, становясь причиной нарушения функции конечности, ограничивает физическое развитие ребенка, отрицательно влияет на его психику, требует ношения специальной обуви (если аномалия на ноге) и даже ограничивает выбор профессии.

Классификация полидактилий

По локализации полидактилию подразделяют на:

• Радикальную – удвоение сегментов большого пальца;
• Центральную – дупликация указательного, среднего и безымянного пальцев;
• Ульнарную – удвоение мизинца.

По типу удвоения многопалость может представлять такие образования:

• Рудимент – нефункциональный палец, состоящий из мягких тканей без костей и держащийся на кожной ножке;
• Раздвоенный основной палец – образующийся вследствие удвоения кости (плюсневой или пястной), почти всегда имеющий меньшее число фаланг и являющийся недоразвитым;
• Полноценный добавочный палец – имеющий нормальную форму и размеры.

1. Доминантным признаком полидактилии, влияющим на хирургическую тактику, является отсутствие или наличие деформации основного пальца.
2. Чаще всего многопалость встречается на руках, реже – на ногах, хотя медицине известны случаи и сочетания полидактилии на руках и ногах.
3. Согласно статистике, односторонняя многопалость преобладает над двусторонней (примерное соотношение 65% / 35%), а правосторонняя – над левосторонней (в 2 раза).

Этиология данной патологии изучена не до конца. Однако достоверно установлено, что самой распространенной причиной является наследственность.

Семейный тип наследования полидактилии – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью, т.е. носителями мутационного гена может быть один из родителей – мать или отец, но при этом оба они могут быть здоровыми.

Тем не менее, вероятность унаследования аномалии составляет порядка 50%.

Причину изолированной многопалости установить не удается. Обусловлена она, предположительно, увеличением числа мезодермальных клеток и возникает на 5-8 неделе эмбриогенеза.

Симптомы полидактилии

Доминантный признак полидактилии, как уже стало понятно, – наличие у ребенка лишних пальцев на кистях или стопах.

При этом стоит отметить, что многопалость не всегда является самостоятельной аномалией.

Она может сочетаться с другими врожденными пороками опорно-двигательного аппарата, в частности с дисплазией тазобедренных суставов, сгибательными контрактурами пальцев (укорочением или сращением сухожилий, рубцовым перерождением ладонного апоневроза и др.), синдактилией (сращением двух или нескольких пальцев), брахидактилией (укорочением пальцев) и т.д.

Генетическая диагностика заболевания подразумевает проведение генеалогического анализа, установление типа наследования полидактилии, а также прогнозирование риска рождения ребенка с патологией в конкретной семье.

Если многопалость ассоциируется с генными или хромосомными синдромами, особое внимание уделяется пренатальной диагностике (во время беременности или сразу после рождения ребенка) – акушерскому УЗИ, амниоцентезу (исследованию внутриутробной жидкости) или биопсии хориона с кариотипированием (микроскопическому исследованию) плода.

Если у плода диагностирована изолированная полидактилия, беременность сохраняют. В том случае, если выявляется тяжелая хромосомная патология, ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.

Клиническая диагностика многопалости предполагает осмотр новорожденного травматологом-ортопедом, определение вида деформации, выявление функциональных и других анатомических нарушений. Также ребенка обязательно осматривает генетик.

• Диагностические мероприятия включают и рентгенологическое обследование с целью оценки анатомических соотношений костно-суставного аппарата, а также МРТ кисти либо стопы для оценки состояния хрящевых, костных и мяготканных структур.
• Немаловажное значение имеют электрофизиологические методы диагностики полидактилии – они позволяют оценить состояние регионарного кровотока и мышц.
• При многопалости стопы дополнительно проводят биомеханические исследования, направленные на определение статической нагрузки на конечность.

Лечение полидактилии и профилактика развития патологии

Единственным методом лечения полидактилии является хирургическое удаление лишнего (лишних) пальца. Если он представляет собой рудимент, т.е. соединяется только посредством кожной мембраны, его удаление проводят в первые месяцы жизни новорожденного. Во всех остальных случаях операцию откладывают до достижения малышом 1 года.

В зависимости от типа деформации различается и хирургическое лечение полидактилии. Это может быть:

• Удаление добавочного пальца без операции на основном;
• Иссечение лишнего сегмента с корригирующей остеотомией (пересечением кости для исправления деформации) основного пальца;
• Удаление добавочного пальца с выполнением сухожильной, кожной и даже костной пластики.

Реабилитационные послеоперационные мероприятия включают массаж, физиотерапевтические процедуры (ИК-облучение, магнитотерапию) и занятия лечебно-физической культурой.

Профилактика полидактилии предполагает:

• Тщательное планирование беременности;
• Медико-генетическое консультирование пар, особенно тех, в чьих семьях имелись случаи многопалости;
• Исключение всех неблагоприятных факторов в первом триместре.

Полидактилия — виды, причины, операция

Под полидактилией понимается состояние, когда количество пальцев на ногах  или руках человека превышает нормальное.

Полидактилия имеет множество видов, к примеру, на одной руке рядом с остальными пальцами может отмечаться наличие очень маленькой выпуклости, или возможно раздвоение на конце одного пальца.

В некоторых случаях кисть в целом может выглядеть нормально, за исключением того, что помимо большого пальца на ней имеется еще 5 пальцев. Лечение подразумевает под собой проведение операции. Рассмотрим виды, причины и лечение с помощью операции полидактилии.

Виды полидактилии

В зависимости от уровня удвоения выделяют следующие виды полидактилии:

• полифалангия;
• полидактилия;
• удвоение луча.

По локализации полидактилия может быть:

• радиальной (или преаксиальной);
• центральной;
• ульнарной (или постаксиальной).

Наиболее часто диагностируется полидактилия первого луча кисти. Подавляющее большинство случаев полидактилии большого пальца кисти отмечает сочетание с деформацией основного и (или) дополнительного сегмента.

Причины полидактилии

Проявление полидактилии обнаруживается еще во время внутриутробного развития в период формирования кисти руки. У плода иногда может появиться слишком много пальцев, а в некоторых случаях отсутствует разделение пальцев должным образом. Такое состояние носит название синдактилии.

Иногда у одного человека могут одновременно присутствовать признаки полидактилии и синдактилии, к примеру, возможно, что лишний палец будет сращен с соседним пальцем. Причины полидактилии пока неизвестны.

Установлено, что в некоторых случаях полидактилия может быть вызвана генетическими факторами — иногда она может наблюдаться у представителей нескольких поколений одной семьи.

Операция полидактилии

В первую очередь, при принятии решения о лечении полидактилии пациенту или его родителям следует решить вопрос о его необходимости, поскольку само по себе заболевание не представляет собой серьезное нарушение.

Детьми с полидактилией успешно выполняются руками те же задачи, что и их сверстниками, у которых на каждой руке по 5 пальцев. Но, с другой стороны, полидактилией могут быть вызваны некоторые психологические проблемы, поэтому лечение заболевания представляется целесообразным.

В некоторых случаях наличие лишних пальцев может быть признаком иных нарушений в организме, в связи с чем необходимо особо тщательное обследование ребенка с полидактилией.

В результате операции полидактилии кистью должна быть сохранена ее функциональность.

В зависимости от расположения дополнительного пальца (или пальцев) и его связи с другими пальцами операция может быть разной степени сложности.

Если дополнительный палец соединился с основным пальцем посредством образования тонкого кожного мостика, то его удаление возможно уже в первые месяцы жизни ребенка. В остальных случаях операция проводится в возрасте не ранее 1 года.

Хирургическое вмешательство в зависимости от того, какова степень недоразвития основного и дополнительного сегментов пальца, может подразумевать под собой:

• необходимость удаления дополнительного сегмента без проведения вмешательств на основном пальце;
• необходимость удаления дополнительного сегмента, при которой исправляется деформация основного пальца. При этом ткани дополнительного сегмента могут быть использованы или не использованы;
• необходимость удаления дополнительного сегмента, когда его ткани используются для того, чтобы осуществить реконструкцию других пальцев кисти.

Восстановление после операции

После операции период восстановления может занять несколько недель, а может затянуться и до нескольких месяцев. Результаты операции наиболее удовлетворительны в том случае, если она проводится в раннем возрасте.

Полидактилия у ребенка. Лечение, диагностика, прогнозы, реабилитация

Порок развития кисти или стопы, при котором отмечается наличие одного или нескольких добавочных пальцев, называется полидактилией. Размер этого пальца может быть различным — от небольшого бугорка на коже, до полноценного и функционирующего пальца кисти или стопы. В большинстве случаев, однако, добавочные пальцы меньше, чем другие и не так хорошо сформированы.https://www.youtube.com/watch?v=e8xpZ7xaenQКисть ребенка с добавочным пальцем, расположенным снаружи от мизинца (ульнарная полидактилия).

Иногда добавочный палец выглядит неразвитым и связан с кистью или стопой лишь посредством тонкого кожного мостика. Если палец сформирован лучше, то он может иметь в своем составе все ткани, присущие нормально сформированному пальцу, — такие, как кости, мышцы, кровеносные сосуды и нервы и имеет более полноценную связь.

Выделяют три типа полидактилии, различающиеся расположением добавочного пальца.

Расположение добавочного пальца в центральной части кисти или стопы называется центральной полидактилией.

Когда добавочный палец расположен снаружи от большого пальца кисти, то это преаксиальная или радиальная (лучевая) форма полидактилии.

Если-же дополнительный палец расположен снаружи от мизинца на стопе, это называется фибулярной (малоберцовой) формой полидактилии.

Синонимами полидактилии являются «Добавочный палец» или «Удвоение пальца» (Например: «Удвоение первого пальца кисти», «Добавочный пятый палец стопы» и т.д.).

Полидактилия у детей

Полидактилия – часто распространенный порок развития среди детей. Он встречается примерно в одном случае на 1000 новорожденных детей. В некоторых семьях он передается по наследству, однако чаще всего он встречается только у одного человека в семье из-за генетических особенностей.

Обычно дополнительный палец появляется лишь на одной руке или одной ноге. В некоторых случаях дети рождаются с дополнительным пальцем на обеих кистях или обеих стопах — и, в редких случаях, на обеих руках и обеих ногах.

У многих детей с полидактилией не встречается никаких других заболеваний. Но также полидактилия может сочетаться с синдактилией (тогда заболевание называют полисиндактилией) или с другими генетическими синдромами.

Обследование при полидактилии

Если ваш ребенок родился с добавочным пальцем, врач внимательно осмотрит ребенка. Во время осмотра, он будет искать другие особенности развития, чтобы решить, есть ли у вашего ребенка более сложные заболевания.

Ребенку, возможно, потребуется произвести рентгенографию, чтобы посмотреть, есть — ли кости в добавочном пальце, каким образом они сформированы и как прилежат к другим костям кисти/стопы.

Если врач считает, что у вашего ребенка могут быть и другие генетические синдромы, он может направить вас на консультацию к генетику.

В большинстве случаев, врачи удаляют дополнительный палец в раннем детстве. Цель лечения – достижение максимального функционального и эстетического результатов. Порой приходится решать и практические проблемы, такие как удаление добавочного пальца стопы, мешающего ношению обуви.

Методы лечения полидактилии

Способ удаления добавочного пальца зависит от того, расположен-ли он на кисти или на стопе, и каким образом прикреплен к ней – тонким кожным мостиком или — же полноценно развит.

Сосудистая клипса, нить.

Если палец плохо сформирован и не содержит кости, порой применяется следующий метод лечения – ребенку нитью, или сосудистой клипсой, перетягивают кожный «мостик». Это останавливает приток крови к пальцу, и вскоре он отпадет, как пуповина после рождения.

Хирургический метод лечения полидактилии

Если добавочный палец ребенка сформирован более полноценно, требуется операция. Последняя производится в раннем возрасте. Сложность ее зависит от степени развития добавочного пальца. Порой требуется произвести частичное удаление кости, перенести место прикрепления сухожилия, произвести капсулопластику сустава, удалить сосуд или нерв.

Также часто требуется произвести различные виды кожной пластики, чтобы достичь максимального эстетического результата.

После операции, некоторое время потребуется носить гипсовую лонгету до момента заживления послеоперационной раны и формирования кисти.

В это время потребуется наблюдение оперировавшего врача а также различные виды физиотерапии для уменьшения рубцевания и полноценного развития функции кисти.

Лечение полидактилии в  ДГКБ № 13 им. Н.

Ф. Филатова

Полидактилия является одним из наиболее распространенных заболеваний, с которыми обращаются в наше отделение.

Наши хирурги и физиотерапевты имеют обширный опыт лечения полидактилии.

Каждый год мы встречаем большое количество детей с этим заболеванием в нашем отделении, и мы разрабатываем индивидуальный подход для лечения каждого из них, для получения лучших результатов.

Для большинства из пациентов, лечение полидактилии оперативное, порой операции технически довольно сложны в исполнении.

Использование в операциях оптического увеличения, владение микрохирургической техникой и бережное отношение к тканям позволяет получить достойный клинический результат.

При необходимости, мы также назначаем детям физиотерапевтическое лечение.