Губчатая почка: причины аномалии, симптомы, лечение, осложнения
На сегодняшний день врожденные патологии внутренних органов не считаются редким явлением, и мочевыводящая система не исключение. К числу врожденных заболеваний относят такое нарушение, как губчатая почка (медуллярная).
На протяжении длительного периода человека могут не беспокоить проявления болезни.
Несмотря на это, под воздействием определенных факторов патология может спровоцировать возникновение серьезных осложнений.
Что такое губчатая почка
Медуллярная (губчатая) почка – это мультикистозная деформация собирательных почечных канальцев мальпигиевых пирамид врожденного характера, которая придает ткани органа пористый вид.
Долгое время патология может протекать бессимптомно и случайно обнаруживается при обследовании органов мочеполовой системы. Как правило, работа почек не нарушается. Провоцирующим фактором дисфункции органа являются:
- инфекционный процесс;
- быстрое образование камней;
- недостаточная проходимость мочевыводящих путей.
Чаще всего патология выявляется в обеих почках. В разрезе ткань похожа на пористую губку. Кисты могут быть размером 1-6 мм, в их полости содержится серозная прозрачная или желтая жидкость, а также мелкие камни и песок.
В некоторых случаях мелкие кисты объединяются, и образуется одна большая полость.
По внешнему виду, без проведения дополнительных исследований, тяжело отличить губчатую почку от нормальной. Насторожить могут разве что увеличенные размеры
Губчатая структура почек может стать причиной развития пиелонефрита и нефрокальциноза у больных во взрослом возрасте. При развитии этих недугов пациент жалуется на почечные колики, пиурию и гематурию.
- Для подтверждения диагноза необходимо провести экскреторную урографию и ретроградную пиелографию.
- Если отмечаются клинические проявления патологии, то назначается лечение с целью устранения осложнений.
- Если консервативная терапия оказывается неэффективной, пациенту могут повести удаление камней из почек, резекцию части органа, нефростомию или нефрэктомию.
Причины губчатой почки
Зачастую предрасполагающим фактором формирования губчатых почек у ребенка является наследственность, но бывают ситуации, когда патология не передается, даже если у обоих родителей есть такое заболевание.
Основная причина развития аномалии – это сбой на некоторых этапах формирования эмбриона. Если есть нарушения строения почечных канальцев, то возможно возникновение болезни и у новорожденного.
К возможным причинам развития данного заболевания относятся генетические нарушения, например, синдром Марфана или Эллерса-Данлоса.
Из-за длительного бессимптомного течения заболевание обнаруживается преимущественно у людей старшего или среднего возраста, и в основном у мужчин. В детском возрасте выявить аномалию не всегда удается по причине отсутствия проявлений.
Симптомы
У детей отсутствуют специфические симптомы губчатой почки. В данном случае болезнь протекает латентно и диагностируется, если начали развиваться осложнения. Выявить патологию можно случайно, проводя комплексное или профилактическое обследование.
В 40-50 лет у людей с губчатой почкой могут появиться такие симптомы:
- наличие крови в моче (гематурия);
- наличие гноя в моче (пиурия);
- нарушение процесса мочевыделения (дизурия);
- почечные колики;
- боль ноющего характера, которая локализуется в области поясницы;
- если присоединилась инфекция, то может повыситься температура.
Такая симптоматическая картина указывает на то, что на фоне врожденной аномалии начало развиваться инфекционное заболевание органов мочевыводящей системы.
Подозрения на губчатую почку возникают при частых рецидивах образования конкрементов. Если присоединилась вторичная инфекция или камни выявлены в полости лоханки, работа органа нарушается. На фоне инфицирования возможен некроз тканей почки.
Если провести ультразвуковое обследование, то можно обнаружить многочисленные кисты, средний размер которых 5-7 мм. Как правило, они размещаются в центре органа.
Чем опасна патология
- Как было отмечено выше, характерной особенностью данного заболевания является его медленное развитие и отсутствие тревожных симптомов в первые годы жизни ребенка.
- Диагностика недуга также затруднена из-за отсутствия внешних проявлений патологии в тканях органа.
- Другими словами, губчатые почки опасны тем, что невозможно сразу поставить диагноз и начать лечение.
- Чем дольше больной живет, не зная о своем заболевании, тем выше риск развития серьезных осложнений, которые вылечить гораздо труднее (например, нефрокальциноз или нефролитиаз).
- При отсутствии должного лечения возможны следующие последствия заболевания:
- воспалительные процессы, которые могут развиваться не только в почках, но и в других внутренних органах;
- образование конкрементов. Происходит из-за того, что в губчатой структуре тканей задерживаются токсины и откладываются соли;
- почечная недостаточность как следствие развития инфекции в паренхиме органа.
Диагностика
Диагноз «губчатая почка» ставится на основе клинических показателей, результатов анализов и прочих обследований.
Для уточнения диагноза используют следующие методы исследования:
- экскреторную урографию — для обнаружения кист и оценки состояния собирательных канальцев;
- пиелографию, если на фоне губчатой почки развивается нефролитиаз или нефрокальциноз;
- ультразвуковое исследование — для обнаружения аномалий строения органа и получения данных о состоянии коркового слоя;
- анализы мочи;
- томография с контрастом поможет выявить нарушения в работе органа.
Лечение
- Пока заболевание протекает бессимптомно и не дает осложнений, нет необходимости проводить специфическую терапию.
- Несмотря на то что патология в этом случае не требует лечения, пациенту необходимо придерживаться некоторых правил профилактики для предотвращения последствий.
- Если появились первые симптомы недуга, больному назначают медикаментозные препараты, помогающие устранить нарушения, происходящие в обменных процессах.
- В некоторых ситуациях необходимо использование антибактериальных средств для борьбы с инфекцией, поражающей органы мочеполовой системы.
Часто при губчатой почке развивается пиелонефрит. В этом случае больной должен отказаться от продуктов, содержащих кальций. Также важно принимать назначенные доктором антибиотики.
Кроме того, врач может порекомендовать соблюдение питьевого режима и прием мочегонных средств. Все пациенты с заболеваниями почек должны регулярно проходить осмотр у нефролога.
При развитии пиелонефрита или мочекаменной болезни консервативное лечение не всегда оказывается эффективным. В таких случаях для выведения мочи из органа проводится нефростомия.
Операция по удалению больной почки проводится, если у пациента осложненное одностороннее поражение органа, но такая необходимость возникает редко.
Резекцию части органа также относят к оперативным методам, при этом проводится удаление отдельных участков тканей, пораженных кистозной деформацией.
С целью профилактики развития ятрогенной инфекции больным с губчатой почкой запрещено проводить урологические инструментальные манипуляции. При крайней необходимости врач принимает решение в индивидуальном порядке.
При развитии мочекаменной болезни из-за движения мелких конкрементов нарушается процесс оттока мочи. В таких ситуациях проводится удаление каменей из органов мочевыделительной системы.
Для этого может применяться пиелолитотомия, перкутанная нефролитотрипсия, нефролитотомия, дистанционная нефролитотрипсия.
Если к основному недугу присоединяются инфекционные заболевания органов мочеполовой системы, лечение проводится по стандартному протоколу, без применения хирургических методов.
Прогноз
- Если при диагнозе «губчатые почки» не выявлены сопутствующие болезни, функции органов не нарушаются.
- Если же на фоне недуга развивается нефрокальциноз, присоединяется вторичная инфекция, то прогноз ухудшается.
- При ранней диагностике заболевания шансы на успешное лечение возрастают, при этом снижаются риски развития осложнений.
Причины формирования губчатой почки: симптомы, диагностика и лечение
- В медицине выделяют большое количество заболеваний почек кистозного происхождения, одним из них является медуллярная губчатая почка.
- Характеризуется патологическое состояние изменениями паренхимы, расширением почечных канальцев, это становится причиной того, что орган напоминает губку.
- Процесс формирования данной патологии диагностируется в большинстве случаев на обоих органах.
- Наблюдаются изменения кистозного характера в мозговом веществе.
Общие сведения о заболевании
Встречаются случаи носительства данной аномалии в течение нескольких лет, заболевание проявляется только после присоединения сопутствующих патологических состояний, например:
- процесса инфекционного характера;
- быстрого формирования конкрементов;
- ухудшения проходимости верхних сегментов мочевыводящих путей.
Согласно данным проведенных наблюдений заболевание диагностируют чаще у мужчин от 35 до 65 лет, хотя за последние годы тенденция несколько меняется.
Что касается детей, то у них данное патологическое состояние проявляется в редких случаях, ведь оно обладает способностью протекать в скрытой форме.
Причины формирования
Данные исследований указывают на то, что губчатая почка является аномалией внутриутробного развития, ее этиология и патогенез практически идентичны с поликистозом почки.
Заболевание формируется в результате нарушений эмбриогенеза. Существует мнение, что патологическое состояние может передаваться по наследству.
Клиническая картина
- почечных колик в результате движения конкрементов;
- примеси крови в моче;
- протеинурии;
- лейкоцимтурии;
- боли в пояснице;
- кальция в крови;
- частых позывов к мочеиспусканию;
- повышения показателей температуры тела;
- повышения показателей артериального давления;
- затрудненного мочеиспускания.
В подавляющем большинстве пациентов наблюдается повышенная склонность к формированию камней, их отчетливо видно на рентгене в виде кальциноза.
Параллельно с этим наблюдается нарушение кальциево-фосфорного обмена и увеличение количества гормонов паращитовидных желез.
В редких случаях возникновения губчатой почки может наблюдаться расплавление тканей почек гнойного характера и появление симптомов почечной недостаточности. Происходит это вследствие мочекаменной болезни и вторичного инфицирования.
Мероприятия направлены на диагностирование патологического состояния
- Выявить заболевание достаточно сложно, ведь оно имеет склонность к бессимптомному течению, появление изменений наблюдается поздно, и они могут указывать и на другие болезни.
- Для установления диагноза используют физикальные, лабораторные и инструментальные обследования, последнее отличается наибольшим уровнем информативности.
- При проведении физикального обследования, а именно:
- Осмотра — на начальных этапах изменений не наблюдается. С прогрессированием болезни наблюдается изменение общего состояния пациента, он становится вялым, появляются жалобы на болевые ощущения, которые носят приступообразный характер и беспокойство, связанное с ними.
Каких-либо изменений на кожном покрове и слизистых оболочках не наблюдается, даже при прогрессировании патологического состояния.
- Пальпации — на ранних стадиях никаких изменений не отмечается, при прогрессировании же отмечается появление болезненных ощущений в области проекции органа, они иррадиируют в область передней брюшной стенки.
При формировании множественных кист больших размеров удается прощупать орган, увеличенную в размере.
- Перкуссии — изменений не отмечается, объясняется это тем, что данное обследование позволяет выявить только значительное увеличение органа, что для нашего случая не характерно.
- Аускультации — изменений не диагностируется.
Информативными оказываются инструментальные методы исследования такие как:
- Экскреторная урография. При обследовании для выявления губчатой почки, проводится внутривенное введение контрастного вещества, оно выводится с помощью органа, именно тогда и делается рентгенологический снимок. Обследование дает возможность увидеть полости кистозного характера, их специфической особенностью считается расположение в виде гроздей винограда, расширение канальцев почек и кальцинаты.
- Ретроградная пиелография. Проводится введение контрастного вещества в чашечки и миски через зонд, который предварительно был введен, после рентгенологический снимок.Метод по сравнению с предыдущим менее информативен, он не во всех случаях позволяет увидеть патологические изменения. Его применение считается оправданным в том случае, если наряду с губчатой почкой присутствуют кальцинаты или большие камни.
- Ультразвуковое исследование. Достаточно эффективным считается данное обследование, если оно используется с целью проведения дифференциальной диагностики с другими патологическими состояниями. Однако оно может также дать возможность увидеть кисты больших и средних размеров.
- Компьютерная томография. Позволяет определить точное расположение кист, их размер, содержание и характеризующие особенности стенок.
- Магнитно резонансная терапия. Перед ней поставлены такие же задачи что и перед компьютерной томографией.
Лабораторные методы
Позволяют выявить последствия губчатой почки, назначают:
- ОАК. Будет наблюдаться анемия (уменьшение количества красных кровяных телец и снижение уровня гемоглобина).
- ОАМ. Будет выявлено наличие цилиндров, эритроцитов, лейкоцитов, белка и кальция.
- Проведение определения примесей крови в моче.
Способы терапии
Заболевание губчатой почки не требует проведения медикаментозного лечения в случае бессимптомного течения патологического процесса и отсутствия формирования осложнений.
Медикаментозное лечение
При появлении первых симптомов рекомендуется пройти курс антибактериальной терапии, ее цель предупредить развитие инфекционного процесса.
Выбор препарата и его дозы осуществляется доктором в индивидуальном порядке, учитывая тяжесть течения болезни особенности пациента.
Оперативное вмешательство
В тяжелых случаях и при осложнениях может проводиться оперативное лечение, путем проведения:
- Нефростомии. Проводится искусственное соединение почечной лоханки с внешней средой, для обеспечения оттока мочи. Данный вид лечения считается оптимальным вариантом в случае параллельного развития иных болезней почек.
- Резекции. Ее применяют в том случае, если наблюдается разрастание кист, которое спровоцировало деформацию почки.
- Пиелолотомии — рассечение чашек и мисок и удаления конкрементов.
- Нефротомии — рассечение паренхимы почек и удаления камней.
- Дробление камней с помощью различных способов и выведение их.
Рецепты из народных источников
Применение народных средств при борьбе с кистой почек является достаточно эффективным, оно позволяет облегчить состояние больного. Народная медицина рекомендует использовать:
- Зеленый чай с добавлением молока. Пить его нужно дважды в сутки, предварительно добавив 1 ч. л. меда.
- Порошок коры осины. Пить его рекомендуется трижды в сутки перед приемом пищи, запивая достаточным количеством воды. Длиться такое лечение должно не менее 7 дней.
- Настойку из золотого уса. Нужно залить 50 суставов растения 500 мл водки и оставить на 10 суток в темном месте.
- Отвар из сухих корней лопуха или свежий сок из него.
Помните, что лечение рецептами из народных источников длительное и в запущенных случаях оно не принесет положительных результатов.
Диетические предписания
Необходимо пить много жидкости, для того чтобы стимулировать мочеиспускание и движение мочи в почках, это необходимо для того чтобы избежать застоя мочи в почках и присоединения бактериальной флоры.
Осложнения и последствия
Чаще всего наблюдается формирование таких осложнений как:
- камни в полости кист канальцев почек;
- острая задержка мочи, она формируется в результате перекрытия мочевыводящих путей камнями, сформировавшимися в канальцах почек;
- пиелонефрит в острой и хронической фазе течения;
- хроническая почечная недостаточность — характеризуется нарушением функционирования почек различной степени;
- почечная энцефалопатия — ярко выраженные нарушения функционирования головного мозга, возникающие в результате токсического воздействия продуктов распада остатков не выведенной мочи;
- почечная кома — наблюдается потеря сознания в результате интоксикации организма.
Профилактика и прогноз
Специфических профилактических мероприятий по предупреждению формирования данного заболевания не существует. Риск ее развития можно уменьшить в том случае если вынашивание женщиной ребенка будет проходить в надлежащих условиях.
При наличии патологического состояния, прежде всего, необходимо направить все силы на предупреждение формирования камней и присоединение процесса инфекционного характера.
Что касается прогноза заболевания, то он, в общем, вполне благоприятный, но только в том случае если оно поразило незначительное количество почечных канальцев и не наблюдается формирование осложнений.
Рекомендуем другие статьи по теме
Губчатые почки чем это опасно и как лечить?
В медицинской практике известны различные патологии почек. Зачастую, такие процессы начинаются еще при внутриутробном развитии. Некоторые аномалии проявляются уже в первые месяцы жизни ребенка. А многие остаются незамеченными и начинают проявляться только у взрослых людей. Губчатая почка отмечается только во взрослом возрасте. При этом начало данной патологии имеет место уже при формировании эмбриона перед рождением ребенка. Появление симптоматики откладывается на долгие годы и в детском возрасте диагностировать губчатую почку практически невозможно.
Губчатая почка представляет собой орган, пораженный множеством кист. Оно протекает путем поражения канальцев в обеих почках, которое сопровождается образованием большого числа небольших кистозных образований.
При этом заболевание поражает оба органа. Это неизбежно и влияет на лечение. Размер кистозных образований может меняться от одного до пяти миллиметров.
Особенностью данной патологии является увеличение размеров кист ближе к центральной части органа.
Зачастую развитие указанного заболевания сочетается с пиелонефритом. А это связано с воспалительными процессами и усложняет лечение. Как следствие, образовываются камни. Более того, серьезно повреждается способность мочевого тракта выводить токсины и жидкость. Развитие заболевания приводит к тому, что органы становятся схожи по внешнему виду с губкой, имеющей мелкие поры.
Медуллярная губчатая почка – что это такое?
Медуллярные изменения представляют собой исключительно врожденную патологию, которая все же поддается лечению. Ее проявление достигает своего пика к возрасту в 30 – 50 лет. При этом медуллярная болезнь характеризуется существенным расширением канальцев, которые выводят скопившуюся мочу.
При медуллярном синдроме они становятся гораздо шире, в результате чего орган приобретает внешний вид, имеющий схожесть с губкой. Данное заболевание опасно тем, что оно приводит к образованию камней и недостаточности.
Поэтому, при диагностировании патологии, следует принять неотложные меры и начать курс лечения.
Губчатые почки чем это опасно?
Патология развивается довольно долго, поэтому лечение начинается на более поздних стадиях. Как правило, весь процесс занимает несколько десятилетий. При этом заболевание имеется уже в детском возрасте, но оно совершенно незаметно. А когда болезнь проявляется, то она уже успевает пройти первоначальные этапы и является полностью сформированной, что затрудняет лечение.
Поражение мочевыводящих канальцев обуславливают два наиболее серьезных последствия:
- образование камней. Они формируются вследствие невозможности выводить все вредные вещества. Губчатая почка, в том числе и медуллярная, накапливает токсины. А это неизбежно приводит к образованию камней и мочекаменной болезни;
- нередко течение данного заболевания сопровождается воспалительными процессами.
С течением времени, воспаление способно привести к недостаточности. Она выражается в гнойном расплавлении и других серьезных последствиях. Таким образом, губчатый орган, в том числе и медуллярный симптом, представляет собой очень опасное заболевание, которое может повлечь необратимые последствия.
Болезнь в течение долгих лет протекает совершенно бессимптомно. Она никак себя не проявляет. Но со временем, человек неизбежно начинает ощущать проявления болезни:
- это резкие боли в области поясницы. Они носят характер приступов. То есть, боль приходит, но затем отступает. Возникновение болевых ощущений связано с перемещением образовавшихся камней из одной анатомической области органа в другую;
- в моче могут содержаться включения крови или белка. Это также должно насторожить человека и побудить его пройти подробное медицинское обследование;
- при исследовании мочи, в жидкости могут быть обнаружены лейкоциты;
- воспаления в мочевом пузыре и собственно в почках;
- отмечается повышение температуры тела, а также артериального давления;
- возможны гнойные включения в моче.
Указанные симптомы проявляются во всех случаях. Поэтому, пропустить болезнь невозможно.
Диагностика заболевания – УЗИ на выявление губчатой почки
Диагностика обычной и медуллярной формы патологии проводится комплексно. Необходимо проведение кт – компьютерной томографии.
Помимо этого, диагностика обязательно включает выполнение урографии и ультразвуковое исследование. Кроме того, обязательно назначается сдача анализов мочи.
В результате, врач получает полную картину течения болезни и сможет правильно определить эффективную тактику лечения.
Лечение губчатой почки
Оно заключается в проведении комплексных процедур. Их следует указать более конкретно:
- наличие конкрементов обуславливает необходимость приема тиазидов;
- нужно много пить чистой воды;
- надо соблюдать диету и не употреблять в пищу продукты с высоким содержанием кальция;
- прием прописанных врачом антибиотиков;
- при остром течении заболевания проводится хирургическое вмешательство. Оно нужно для удаления камней. Необходимо сказать, что данное заболевание лечится в подавляющем большинстве случаев.
Но, при необходимости, проводится удаление пораженного органа, что позволяет остановить болезнь.
Как жить с губчатой почкой и можно ли рожать?
Как правило, заболевание отмечается у мужчин. Но возможно его выявление и у женщин. Следует сказать, что его наличие не налагает серьезных ограничений на человека. С данной патологией можно жить обычной активной жизнью. Только следует соблюдать диету. Кроме того, нет запрета для родов. Течение беременности должны происходить под контролем врача. Но роды вполне возможны.
Губчатая почка
Губчатая почка – это врожденная мультикистозная деформация собирательных почечных канальцев мальпигиевых пирамид, придающая почечной ткани вид мелкопористой губки. При развитии осложнений губчатой почки (нефрокальциноза и пиелонефрита) наблюдаются почечные колики, гематурия, пиурия. Патология выявляется при экскреторной урографии, ретроградной пиелографии. Лечение при наличии клинических проявлений направлено на устранение осложнений; при неэффективности консервативной терапии проводят удаление камней из почки, нефростомию, резекцию почки, нефрэктомию.
Губчатая почка — это врожденная патология, характеризующаяся изменением структуры органа. Обычно имеет двухсторонний характер.
Может долгое время протекать бессимптомно и становиться случайной находкой при проведении обследования мочеполовой системы по другому поводу.
Функция почки длительное время сохраняется нормальной; ее искажение чаще провоцирует инфекционный процесс, прогрессирование камнеобразования и нарушение проходимости верхних мочевыводящих путей.
Губчатая почка
Большинство исследований в сфере современной урологии подтверждают, что губчатая почка как аномалия внутриутробного развития по этиологии и патогенезу близка к поликистозной почке.
Считается, что возникновение аномалии связано с поздними нарушениями эмбриогенеза, а изменения в собирательных почечных канальцах могут наблюдаться и в постнатальном периоде. Наследственная природа губчатой почки подтверждена, но тип наследования в большинстве случаев — спорадический.
Диагностируется патология в основном у людей среднего и старшего возраста, преимущественно у мужчин. В связи с длительным латентным течением заболевания в детском возрасте губчатая почка обнаруживается сравнительно редко.
В большинстве случаев наблюдается двухсторонняя аномалия медуллярного вещества почек, при этом кистозные изменения различной степени выраженности могут затрагивать некоторые или все почечные сосочки.
В отличие от поликистозной, губчатая почка внешне имеет правильную форму, ровные контуры, гладкую поверхность и несколько увеличена в размере по сравнению с возрастной нормой.
На разрезе определяются расширения терминальных почечных канальцев с множественными мелкими кистами и полостями в области пирамид.
Размеры кист колеблются в пределах от 1 до 5 мм, увеличиваясь по направлению к центру.
Наблюдаются кисты двух видов — боковые веретено- или дивертикулообразные выпячивания в просветы почечных канальцев, выстланные цилиндрическим эпителием, или замкнутые кистозные полости, образованные при слиянии мелких кист, изолированные от почечных канальцев и выстланные плоским эпителием.
Кистозные полости могут содержать прозрачную желтоватую жидкость (при отсутствии воспаления), слущившиеся клетки, кальцифицированные конкременты (от песчинок до мелких камней). В результате вымывания мелкие камни из кистозных канальцев могут появиться в чашечках или почечной лоханке.
Почечная ткань в области пирамид, как правило, плотная и фиброзно-измененная, при сопутствующем пиелонефрите – с воспалительной трансформацией. Кальцификация почечной паренхимы (нефрокальциноз) является вторичным нарушением, поскольку стаз мочи в расширенных почечных канальцах и кистозных полостях способствует осаждению солей кальция.
Как правило, в течение длительного времени аномалия клинически не проявляется.
Симптоматика возникает обычно в возрастном интервале от 20 до 40 лет при присоединении различных осложнений: камнеобразования в кистозных полостях, инфекций почек и мочевыводящих путей.
Основные клинические проявления осложненной губчатой почки – это тупые или острые приступообразные боли в области поясницы, макро- и микрогематурия, пиурия.
Сосочковый нефрокальциноз встречается при губчатой почке более чем в 60% случаев. Почечные колики возникают вследствие миграции мелких камней из кистозных полостей в чашечки и лоханку.
Развитие воспаления из-за попадания мелких камней в чашечно-лоханочную систему и нарушения оттока мочи проявляется периодическим повышением температуры тела, нарушением мочеиспускания.
Редко, при тяжелом течении мочекаменной болезни и рецидивирующей вторичной инфекции происходит гнойное расплавление и гибель почечной паренхимы, что проявляется признаками почечной недостаточности.
Диагноз губчатой почки устанавливается специалистом-нефрологом по результатам расширенного урологического обследования, в котором основным методом является экскреторная урография. На урограмме видны интенсивно контрастированные, мозаично и веерообразно расположенные гроздевидные кистозные полости и расширения собирательных канальцев.
Морфологические изменения затрагивают обычно дистальную медуллярную зону почки, а кортико-медуллярная зона и корковое вещество остаются неизмененными. В кистозных полостях сосочковой зоны рентгенконтрастное вещество задерживается дольше, чем в чашечках, что говорит о стазе в собирательных канальцах.
На нефрокальциноз указывают затемненные рентгеноконтрастными средствами сосочковые конкременты.
Реже в диагностике губчатой почки используют ретроградную пиелографию, т. к. на пиелограммах не всегда определяются изменения в расширенных собирательных протоках почки.
Рентгенологическое исследование почек целесообразно проводить при сочетании губчатой почки с нефрокальцинозом или нефролитиазом для обнаружения кальцинатов и микролитов, расположенных в дистальных отделах пирамид.
В этом случае на обзорном снимке видны тени мелких камней в кистах сосочков, которые частично или полностью совпадают с тенями полостей на экскреторной урограмме.
УЗИ почек не всегда позволяет обнаружить мельчайшие кисты в глубоких слоях почечной ткани. Лабораторные исследования помогают подтвердить наличие гематурии, пиурии, незначительной протеинемии, гиперкальциурии.
Дифференциальную диагностику губчатой почки проводят с заболеваниями, при которых имеются поликистозные поражения медуллярной почечной ткани (поликистозом почки, кистозным пиелитом, папиллярным некрозом, хроническим пиелонефритом), а также нефрокальцинозом, туберкулезом, почечнокаменной болезнью.
При неосложненной аномалии и ее бессимптомном течении никакого лечения не проводится; показаны профилактические назначения для снижения риска развития осложнений.
При клинических проявлениях губчатой почки лечение ориентировано на устранение вторичной инфекции мочевыводящих путей и метаболических нарушений (дальнейшего отложения солей кальция в кистозно-измененных почечных канальцах).
При присоединении пиелонефрита назначают обильное питье, диету с низким содержанием Ca, пролонгированную антибактериальную терапию. Для профилактики развития ятрогенной инфекции урологические инструментальные манипуляции больным с губчатой почкой показаны в исключительных случаях.
Нефростомия требуется при осложнении патологии мочекаменной болезнью или пиелонефритом и отсутствии эффективности консервативного лечения. При очаговой кистозной деформации, затрагивающей отдельный сегмент почки, производят ее резекцию.
Удаление почки (нефрэктомия) выполняется очень редко и строго при одностороннем поражении почек.
Миграция мелких конкрементов, нарушающая отток мочи может быть показанием к хирургическому удалению камней из почек – пиелолитотомии, нефролитотомии, перкутанной нефролитотрипсии, дистанционной нефролитотрипсии.
В неосложненных случаях исход при губчатой почке благоприятный, функции почек сохраняются. При развитии и прогрессировании нефрокальциноза, присоединении инфекции со временем прогноз может ухудшаться. Профилактические мероприятия не разработаны.
Аномалии развития почек
- При пороке одной почки может не наблюдаться симптомов.
- Боли в поясничной области (тянущие, постоянные).
- Повышение артериального давления.
- Приступы « колик» — резких, периодических болей в поясничной области.
- Гематурия (наличие крови в моче).
- Изменение мочи (она становится мутной, цвета « мясных помоев», пенистой).
- Повышение температуры тела, озноб.
- Склонность к появлению отеков.
- Варикоцеле (расширение вен яичка).
- Жажда.
- Головные боли.
Выделяют несколько аномалий почек.
- Аномалии почечных сосудов.
- Аномалии количества:
- добавочная почечная артерия;
- двойная почечная артерия;
- множественные почечные артерии (более 2-х).
- Аномалии положения сосудов:
- поясничная (низкое отхождение почечной артерии от аорты (главного артериального сосуда организма));
- подвздошная (при отхождении почечной артерии от общей подвздошной артерии (одной из веток аорты));
- тазовая (при отхождении почечной артерии от внутренней подвздошной артерии (одной из веток общей подвздошной артерии)).
- Аномалии формы и структуры артерии:
- аневризма (мешотчатое расширение сосуда) почечной артерии;
- фибромускулярный стеноз почечных артерий (изменение стенки почечной артерии с преобладанием соединительной ткани);
- коленообразная почечная артерия (наличие значительного изгиба по ходу сосуда).
- Аномалии количества:
- Врожденные артериовенозные фистулы (сообщения по ходу артерии и вены).
- Врожденные изменения почечных вен (аномалии расположения, количества, формы).
- Аномалии количества почек.
- Аплазия (отсутствие одной из почек, часто вместе с мочеточником).
- Удвоение почки (одна из почек с одной стороны удвоена):
- полное (каждая из удвоенных почек имеет свой мочеточник, отдельно впадающий в мочевой пузырь);
- неполное (удвоенные почки имеют общие пути оттока мочи).
- Наличие третьей почки.
- Аномалии величины почек – гипоплазия почки (почка маленькая, недоразвитая).
- Аномалии расположения и формы почек.
- Дистопия (неправильное расположение почек):
- одиночное: одна из почек расположена неправильно (в грудной полости, в области таза и т. д.);
- перекрестная (почки расположены крест-накрест с нормальным расположением мочеточников).
- Сращение почек:
- одностороннее (почка в форме «I»);
- двустороннее (почка в форме подковы, галеты и т.д.).
- Дистопия (неправильное расположение почек):
- Аномалии структуры почек.
- Диспластическая почка (уменьшенная в размерах почка с измененной, незрелой структурой, недоразвитыми сосудами и путями оттока мочи).
- Мультикистозная почка (вся ткань почки замещена на кисты (образования в виде пузырей, содержащих жидкость)).
- Политистоз почек (наследственное заболевание, при котором большая часть ткани почки замещена кистами).
- Единичные кисты почек:
- простая (содержащая жидкость);
- дермоидная (содержащая зачатки других тканей: зубы, волосы, жир и т.д.).
- Кисты около накопительной системы мочи (путей отведения мочи: чашечек, лоханки, мочеточника).
- Аномалии мозгового слоя почки (внутреннего слоя почки, содержащего элементы накопительной системы почки):
- мегакаликс (одна чашечка увеличена в размерах, напоминает по форме шар);
- полимегакаликс (несколько чашечек увеличено в размерах, шарообразно изменено);
- губчатая почка (почечные канальцы (трубочки для отведения мочи) значительно расширены, и ткань почки напоминает губку).
- Сочетанные аномалии:
- с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (забросом мочи из мочевого пузыря в мочеточник);
- с инфравезикальной обструкцией (препятствием оттоку мочи, лежащим ниже мочевого пузыря);
- с аномалиями других органов и систем – дыхательной, сердечно-сосудистой и др.
Причины развития большинства аномалий почек не известны. Чаще всего к развитию пороков почек приводят генетические заболевания и вредные факторы.
- Генетические заболевания (нарушения генетического аппарата клетки, поломки на уровне генов).
- Вредные факторы, воздействующие на плод во время беременности. Чаще всего:
- лекарственные препараты (ингибиторы АПФ (вещества, расслабляющие сосуды и снижающие давление));
- курение, употребление алкоголя и наркотиков матерью;
- физические факторы (повышенные температуры, ионизирующее излучение).
LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:
-
Врач нефролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу нефрологу
- Анализ жалоб (когда (как давно) появились боли в поясничной области, какова их периодичность; есть ли повышение артериального давления, какова успешность его медикаментозного снижения; повышение температуры и т.д.).
- Анализ анамнеза жизни (перенесенные болезни в детско-юношеском периоде, наличие хронических заболеваний мочевыделительной, сердечно-сосудистой систем, хронические заболевания ближайших родственников).
- Общий анализ мочи – исследование мочи на наличие эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых клеток крови, клеток иммунной системы), белка, глюкозы (сахара крови), бактерий, солей и т.д. Позволяет обнаружить признаки воспалительного процесса в органах мочеполовой системы.
- Общий анализ крови – подсчет эритроцитов, лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) – времени, за которое эритроциты оседают на дно пробирки. Позволяет оценить наличие воспалительного процесса и состояние иммунной системы организма.
- Измерение артериального давления. Повышенные цифры артериального давления позволяют предположить значительное повреждение почек на фоне пузырно-мочеточникового рефлюкса.
- Пальпация (ощупывание) почек. В норме почки прощупать через живот невозможно, однако в случае их увеличения за счет нарушенного оттока мочи почки становятся доступны для пальпации (ощупывания).
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек – оценка размеров, расположения почек, их строения, состояния чашечно-лоханочной системы (системы отведения и накопления мочи), выявление камней, кист (образований в виде пузырей, содержащих жидкость).
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек с допплерометрией – исследование кровотока по почечным артериям.
- Экскреторная урография (введение контрастного вещества в вену, выполнение снимков почек в разные моменты выделения контрастного вещества) — позволяет определить работу почек, состояние чашечно-лоханочной системы, наличие камней или препятствий оттоку мочи.
- Мультиспиральная компьютерная томография (КТ) — позволяет оценить размеры, строение почек, их сосуды, наличие камней, кист и т.д.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) — позволяет оценить размеры, строение почек, их сосуды, наличие камней, кист и т.д.
- Ангиография почечных сосудов – введение контрастного вещества в почечную артерию для оценки ее расположения, диаметра, строения.
Бессимптомно протекающие пороки почек не требуют лечения.
Консервативное лечение.
- Диетотерапия (уменьшение количества жирной и белковой пищи, употребление овощей, круп, фруктов, ограничение употребления соли (2-3 грамма в день)).
- Гипотензивные средства (препараты, снижающие артериальное давление).
- Антибактериальные препараты (препараты, способствующие гибели или остановке роста бактерий).
Большинство пороков почек требует оперативного лечения.
- Пункции кисты почки (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) – прокалывание кисты почки и удаление жидкости из полости.
- Ангиопластика почечной артерии (раздувание специального « баллона» в почечной артерии для расширения ее просвета).
- Стентирование почечной артерии (введение и раскрытие в почечной артерии специального стента (металлического каркаса) для расширения ее просвета).
- Пластика (изменение) лоханочно-мочеточникового сегмента (места соединения почечной лоханки и мочеточника) в случае его стенозирования (уменьшения просвета) при добавочных почечных артериях.
- Нефрэктомия (удаление почки).
- Гидронефроз — расширение собирательных структур (та часть почки, куда оттекает готовая моча (чашечно-лоханочная система почки)).
- Острый или хронический пиелонефрит (бактериальное воспаление чашечно-лоханочной системы почки).
- Формирование камней в почках (мочекаменная болезнь).
- Кровотечение из мочевых путей.
- Атрофия почки (замещение ткани почки рубцовой, не производящей мочу).
- Вазоренальная артериальная гипертензия (стойкое повышение артериального давления выше 140/90 мм рт. ст. (миллиметров ртутного столба), которое трудно поддается лечению).
- Хроническая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек, приводящее к расстройству водного, солевого, азотистого и других видов обмена).
Профилактика осложнений аномалий почек:
- соблюдение диеты (уменьшение количества жирной и белковой пищи, употребление овощей, круп, фруктов, ограничение употребления соли (2-3 грамма в день));
- прием гипотензивных средств (препараты, снижающие артериальное давление);
- прием антибактериальных препаратов (препаратов, способствующих гибели или остановке роста бактерий).
Почка – парный орган мочевыделительной системы, который состоит из двух элементов – паренхимы (ткани органа) и системы накопления и выведения мочи. Паренхима представлена корковым (наружным) и мозговым (внутренним) веществами.
Система накопления и выведения мочи состоит из чашечек (маленьких полостей), которые при слиянии образуют лоханку (полость большего размера), которая переходит в мочеточник.
Почки получают кровоснабжение из почечной артерии, отходящей непосредственно от аорты (главного крупного артериального ствола организма). Венозный отток осуществляется по почечной вене.
Губчатая почка: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика
Врожденная мультикистозная аномалия собирательных почечных канальцев мальпигиевых пирамид, которая придает почечной ткани вид мелкопористой губки.
Причины
Большинство урологов сходятся во мнении, что губчатая почка как аномалия внутриутробного развития по этиологии и патогенезу близка к поликистозной почке.
Предполагается, что патология связана с поздними нарушениями эмбриогенеза, а изменения в собирательных почечных канальцах могут возникать и после рождения ребенка.Врожденная этиология губчатой почки подтверждена, но тип наследования пока до конца не установлен.
Заболевания выявляется преимущественно у людей среднего и пожилого возраста, преимущественно у мужчин. В связи с длительным скрытым течением в детском возрасте патология выявляется очень редко.
Чаще всего наблюдается двухсторонняя аномалия медуллярного вещества почек, при этом кистозные изменения различной степени выраженности могут затрагивать некоторые либо все почечные сосочки.
В отличие от поликистозной, губчатая почка внешне имеет неизмененную правильную форму, ровные контуры, гладкую поверхность и только незначительно увеличена в размере в сравнении с возрастной нормой.
На разрезе определяются расширения терминальных почечных канальцев с множественными мелкими кистами и полостями в области пирамид.
Симптомы
Чаще всего аномалия протекает скрыто и никак себя не выявляет.
Дебют симптомов возникает у пациентов от 20 до 40 лет при присоединении различных осложнений, таких как камнеобразование в кистозных полостях, инфекции почек и мочевыводящих путей.
Основными клиническими проявлениями осложненной губчатой почки являются тупые или острые приступообразные боли в области поясницы, макро- и микрогематурия, пиурия.
Сосочковый нефрокальциноз встречается при губчатой почке примерно в 60% случаев. Почечные колики при данном типе патологии возникаю в результате миграции мелких камней из кистозных полостей в чашечки и лоханку.
Развитие воспаления в результате попадания мелких камней в чашечно-лоханочную систему и нарушения оттока мочи проявляется периодической гипертермией и нарушением мочеиспускания.
Иногда при тяжелом течении мочекаменной болезнии рецидивирующей вторичной инфекции происходит гнойное расплавление и гибель почечной паренхимы, вследствие чего развиваются признаки почечной недостаточности.
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании результатов расширенного урологического обследования, в котором основным методом считается экскреторная урография. На урограмме различаются интенсивно контрастированные, мозаично и веерообразно расположенные гроздевидные кистозные полости и расширения собирательных канальцев.
Иногда в диагностике губчатой почки используют ретроградную пиелографию, так как на пиелограммах не всегда определяются изменения в расширенных собирательных протоках почки. Рентгенологическое исследование почек является информативным только при сочетании губчатой почки с нефрокальцинозом или нефролитиазом.
Данный вид обследования позволяет обнаружить кальцинаты и микролиты, расположенные в дистальных отделах пирамид. Ультразвуковое исследование почек не всегда дает возможность обнаружить мельчайшие кисты в глубоких слоях почечной ткани.
Посредством лабораторных исследований удается выявить наличие гематурии, пиурии, незначительной протеинемии, гиперкальциурии.
Лечение
При неосложненной аномалии и бессимптомном течении лечение не назначается. Для снижения вероятности развития осложнений таким больным назначаются профилактические обследования.
При развитии у пациента клинической симптоматики терапия направлена на устранение вторичной инфекции мочевыводящих путей и метаболических нарушений.
При присоединении пиелонефрита пациенту показано обильное питье и диета с низким содержанием Ca, а также пролонгированная антибактериальная терапия.
Профилактика
На данный момент профилактические мероприятия, позволяющие предупредить развитие губчатой почки, не разработаны.